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胃・十二指腸の神経内分泌腫瘍（NEN）/カルチノイド

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消化器胃・十二指腸

著者: 佐藤祐一新潟医療センター消化器内科

監修: 上村直実国立国際医療研究センター国府台病院

著者校正/監修レビュー済：2023/08/16

参考ガイドライン：

日本神経内内分泌腫瘍研究会（JNETS）：膵・消化管神経内分泌腫瘍（NEN）診療ガイドライン（2019）第2版

日本消化器病学会：消化器難治癌シリーズⅣ　神経内分泌腫瘍（NET NEC）

WHO Classification of tumours Editorial Board, ed. WHO Classification of tumours, 5th ed. Vol 1, Digestive system Tumours. World Health Organization. 2019

患者向け説明資料

改訂のポイント：

胃NENと十二指腸NENを別項に分けて、解説した。

日本消化器病学会より公開された神経内分泌腫瘍（NET NEC）に基づき、以下について加筆した。

NETG3とNECの病理学的特徴について、表「病理診断上の鑑別のポイント」を追加した。NET G3はSSTR2やATRXやDAXXのlossが認められる一方、NECはp53 over expressionやKRAS 変異、Rb1 lossなどNETとNECでは遺伝子の発現が異なる。これらの免疫組織学的および遺伝子学的所見に関して、形態診断に加えて免疫染色や遺伝子検索を行うことによって分化度を診断することが求められている。

胃NETに関して、Rindi分類（Ⅰ～Ⅲ型）のいずれにも該当しない、壁細胞機能不全を背景として、低酸・高ガストリン血症を呈する胃NETが注目されている（Ishioka M, et al. Gastrointest Endosc. 2019 Nov;90(5):841-845.e1.）。

また、Ⅰ型胃NETの背景疾患の自己免疫性胃炎は、APS（多腺性自己免疫症候群）3B型の部分症である可能性があるので自己免疫性甲状腺疾患（橋本病、バセドウ病）の存在に留意する点について加筆した。

概要・推奨

概要：

従来のカルチノイドは、NEN (Neuroendocrine Neoplasm)と定義され、高分化NET （Neuroendocrine Tumor）と低分化NEC（Neuroendocrine Carcinoma）に分類されるようになった。

胃・十二指腸NEN（カルチノイド）の診断には、画像診断（内視鏡診断・CTなど）および病理診断が重要である（グレードA）。

胃・十二指腸NEN（カルチノイド）は、十二指腸ガストリノーマ以外は非機能性のNEN（カルチノイド）であり、カルチノイド症候群を来す症例はほとんどない。

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※掲載している推奨度（グレード）は、膵・消化管神経内分泌腫瘍（NEN）診療ガイドライン（2019）第2版による^[1]。

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オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院薬剤部部長伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院副薬剤部長林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。

※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、著者により作成された情報ではありません。
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※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。

※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
（詳細はこちらを参照）

著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
佐藤祐一 : 特に申告事項無し[2023年]
監修：上村直実 : 報酬額（カイゲンファーマ株式会社），講演料（武田薬品工業株式会社）[2023年]

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