今日の臨床サポート 今日の臨床サポート

著者: 得平道英 地域医療機能推進機構 埼玉メディカルセンター血液内科

監修: 木崎昌弘 埼玉医科大学総合医療センター

著者校正/監修レビュー済:2023/01/11
参考ガイドライン:
  1. 日本血栓止血学会:後天性血友病A診療ガイドライン 2017年度改訂版
患者向け説明資料

改訂のポイント:
  1. 日本血栓止血学会診療ガイドライン 2017年度改訂版に基づき、追加訂正を行なった。

概要・推奨   

  1. 後天性血友病は第Ⅷ因子もしくは第IV因子に対するインヒビターによって著明な出血症状を呈する疾患であるが、後者の後天性血友病Bは極めて稀である。
  1. 後天性血友病Aの発症年齢中央値は70歳で、突然の出血症状で発症し、好発症状は皮下出血および筋肉や関節内などの深部出血である。
  1. スクリーニング検査ではAPTT のみ延長し、血小板数およびPTは正常値を示す。
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病態・疫学・診察 

疾患情報  
疫学
  1. 後天性血友病Aは1年あたり、100万人に1.48人の発症率が報告されている稀な疾患であり(<図表>a)[1][2]、明らかな性差はなく[2][3]、発症年齢は 12〜85 歳(中央値 70 歳)と幅広いが,50 歳以上の症例が 90%近くを占め(<図表>a)[2],小児期の発症はまれである[4]
 
国内における後天性血友病Aの好発年齢・症状・背景疾患

a:後天性血友病Aの発症年齢
b:後天性血友病Aの症状
c:後天性血友病Aの背景疾患
 

出典

田中一郎, 天野景裕, 瀧 正志など: わが国における後天性凝固因子インヒビターの実態に関する3年間の継続調査─予後因子に関する検討─. 日本血栓止血学会誌 2008 ;19:143 Fig. 1, 145 Fig. 3A, 144 Fig. 2
 
臨床症状
  1. 成人以降に突然,広範囲におよぶ皮下・筋肉内出血で発症する[1][2]
稀に出血症状なく、APTT延長のみの検査異常で見つかることもある[1][2]
問診・診察のポイント  
  1. 後天性血友病Aはしばしば致死的転帰を辿るため、問診・診察からの早期鑑別診断が極めて重要である。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
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尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
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著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
得平道英 : 未申告[2024年]
監修:木崎昌弘 : 未申告[2024年]

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