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非特異性多発性小腸潰瘍症

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著者: 久松理一 杏林大学医学部付属病院消化器内科

監修: 上村直実 国立健康危機管理研究機構（JIHS）国立国府台医療センター/東京医科大学消化器内視鏡センター

著者校正/監修レビュー済：2022/12/07
参考ガイドライン：
  1. 難病情報センター（https://www.nanbyou.or.jp/entry/4708）
患者向け説明資料
改訂のポイント：
  1. 定期レビューを行った（変更なし）。

概要・推奨   

  1. 回腸末端を除く下部小腸を中心に多発性の浅い潰瘍が多発する疾患であり、若年者に好発する。
  1. 顔面蒼白、易疲労感、浮腫、第二次性徴を含めた成長障害がみられ、女性では無月経が少なくない。
  1. 診断基準に沿って、臨床的事項、X線・内視鏡所見を確認し、鑑別疾患を除外することにより診断となる。
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非特異性多発性小腸潰瘍症の肉眼所見
非特異性多発性小腸潰瘍症の小腸X線所見
非特異性多発性小腸潰瘍症の小腸内視鏡所見
非特異性多発性小腸潰瘍症の内視鏡所見
非特異性多発性小腸潰瘍症の診断基準

病態・疫学・診察 

疾患情報（疫学・病態）  
  1. 非特異性多発性小腸潰瘍症とは、回腸末端を除く下部小腸を中心に多発性の浅い潰瘍が多発する疾患であり、若年者に好発する。腹痛や潰瘍からの出血による下血、それに付随する貧血などを主症状とする。非特異性多発性小腸潰瘍症の主な病態は、慢性小腸潰瘍からの持続性潜性消化管出血と低蛋白血症である。
  1. この度、非特異性多発性小腸潰瘍症は、さまざまな研究により、SLCO2A1というプロスタグランジンのトランスポーターに関する遺伝子の変異に起因する疾患であることが解明され、本症の英語疾患名がchronic enteropathy associated with SLCO2A1（CEAS）という新名称に変更された。
  1. 非特異性多発性小腸潰瘍症と非ステロイド性消炎鎮痛薬による小腸病変の内視鏡所見は類似している。（参考文献：[1]）
  1. まとめ：小腸内視鏡所見の遡及的検討が報告されている。
  1. 事　例：非特異性多発性小腸潰瘍症の小腸潰瘍と非ステロイド性消炎鎮痛薬による小腸病変は、いずれも輪状ないし斜走する幅の狭い浅い潰瘍を特徴としていた。
  1. 結　論：これらのことから、非特異性多発性小腸潰瘍症の病態にプロスタグランジン代謝異常が関与する可能性が示唆されている。
  1. 非特異性多発性小腸潰瘍症に類似した疾患が欧米でも報告されている。（参考文献：[2][3]）
  1. まとめ：原因不明の小腸潰瘍症の遡及的研究が報告されている。
  1. 事　例：フランスを中心とした欧州からは、空腸、回腸に境界明瞭な潰瘍と多発性再発性狭窄を来す疾患としてcryptogenic multifocal ulcerous enteritisが報告されている。臨床像はCNSUに類似するが、発症年齢、臨床経過、好発部位は若干異なっている。
  1. 結　論：いまだに異同は不明であるが、非特異性多発性小腸潰瘍症に類似した病態が存在すると考えられる。
  1. 常染色体劣性遺伝形式を示す小腸潰瘍症が存在する。
  1. まとめ：原因遺伝子が特定された成人の小腸潰瘍症が存在する。
  1. 事　例：cPLA2遺伝子のホモ変異による血小板機能異常により出血性小腸潰瘍を繰り返す疾患として、細胞質ホスフォリパーゼA2欠乏症による腸病変が報告されている。肉眼的血便が主症状である。
  1. 結　論：非特異性多発性小腸潰瘍症の類似疾患の可能性がある。
  1. 組織学的には潰瘍は粘膜層ないし粘膜下層に限局し、形質細胞、リンパ球、好酸球を主体とする軽度の炎症細胞浸潤がみられる[4][5][6][7][8][9][10][1][11]。
  1. 女性に好発し、多くは幼・若年期に発症する。長期間に及ぶ持続性潜性の消化管出血による高度の貧血および低蛋白血症に関連した症状が主症状である[4][5][6][7][8][9][10][1][11]。
  1. 非特異性多発性小腸潰瘍症は、指定難病であり、重症例（ヘモグロビン10.0g/dl以下の貧血、あるいはアルブミン値 3.0g/dl以下の低アルブミン血症、あるいは合併症として、腸管狭窄による腸閉塞症状を呈する場合）などでは、申請し認定されると、保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年7月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
問診・診察のポイント  
  1. 顔面蒼白、易疲労感、浮腫、第二次性徴を含めた成長障害がみられ、女性では無月経が少なくない。

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文献 

Takayuki Matsumoto, Shotaro Nakamura, Motohiro Esaki, Shinnichiro Yada, Hideki Koga, Takashi Yao, Mitsuo Iida
 Endoscopic features of chronic nonspecific multiple ulcers of the small intestine: comparison with nonsteroidal anti-inflammatory drug-induced enteropathy.
Dig Dis Sci. 2006 Aug;51(8):1357-63. doi: 10.1007/s10620-006-9080-x. Epub 2006 Jul 26.
Abstract/Text Chronic nonspecific multiple ulcers of the small intestine (CNSU) and nonsteroidal anti-inflammatory drug-induced enteropathy (NSAID-enteropathy) share common clinicopathologic features characterized by histologically nonspecific ulcers and persistent blood loss. The aim was to compare enteroscopic findings between CNSU and NSAID-enteropathy. Four patients with CNSU and five patients with NSAID-enteropathy were examined by enteroscopies. The site of involvement was heterogeneous in NSAID-enteropathy, while the ileum was the predominant site in CNSU. Three patients with NSAID-enteropathy and all four patients with CNSU had concentric stenosis. Circular ulcers were found in all five patients with NSAID-enteropathy and in three patients with CNSU. Active ulcer was seen in only two patients with NSAID-enteropathy. In contrast, all four patients with CNSU had active ulcer. These findings suggest that in patients with persistent GI bleeding and enteroscopically active small intestinal ulcers, CNSU, as well as NSAID-enteropathy, should be considered.
PMID 16868823
F Biagi, P Lorenzini, G R Corazza
 Literature review on the clinical relationship between ulcerative jejunoileitis, coeliac disease, and enteropathy-associated T-cell.
Scand J Gastroenterol. 2000 Aug;35(8):785-90.
Abstract/Text
PMID 10994614
S Santolaria, R Cabezali, J Ortego, T Castiella, J C Salinas, A Lanas
 Diaphragm disease of the small bowel: a case without apparent nonsteroidal antiinflammatory drug use.
J Clin Gastroenterol. 2001 Apr;32(4):344-6.
Abstract/Text BACKGROUND: Diaphragm-like strictures of the small bowel are an infrequent complication of the treatment of patients with nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSAIDs).
STUDY: We report a patient with this condition in whom the use of NSAIDs was ruled out by both clinical history and objective blood testing of current aspirin use.
RESULTS: He reported a history of recurrent episodes of colic abdominal pain during the past 25 years; he underwent three surgical operations for this condition. Before these symptoms, he had an undefined abdominal process with diarrhea, weight loss, and diffuse edema, which resolved spontaneously without reaching a diagnosis.
CONCLUSIONS: We suggest that diaphragm-like strictures might be developed as a nonspecific response to different damaging insults to the intestine and are not necessarily associated with NSAID use.
PMID 11276281
岡部治弥，崎村正弘：仮称“非特異性多発性小腸潰瘍症”．胃と腸 1968;3:1539-1549．.
崎村正弘：“非特異性多発性小腸潰瘍症”の臨床的研究—限局性腸炎との異同を中心として．福岡医誌 1970; 61:318-340．.
八尾恒良：非特異性小腸潰瘍．臨床科学 1977;13:789-797．.
松井敏幸，飯田三雄，桑野恭行，他：非特異性多発性小腸潰瘍症の長期経過．胃と腸 1989;24:1157-1169．.
松本主之，中村昌太郎，江﨑幹宏，他：非特異性多発性小腸潰瘍症の小腸内視鏡所見．非ステロイド性抗炎症剤起因性小腸潰瘍症との比較．胃と腸2006;41:1637-1648．.
松本主之，江崎幹宏，矢田親一朗，他：NSAIDs起因性小腸潰瘍と非特異性多発性小腸潰瘍症における小病変．胃と腸 2009;44:951-959．.
T Matsumoto, M Iida, T Matsui, T Yao, H Watanabe, T Yao, H Okabe
 Non-specific multiple ulcers of the small intestine unrelated to non-steroidal anti-inflammatory drugs.
J Clin Pathol. 2004 Nov;57(11):1145-50. doi: 10.1136/jcp.2003.015735.
Abstract/Text AIM: Non-steroidal anti-inflammatory drug (NSAID) enteropathy is a cause of chronic blood and protein loss from the intestine. The aim of this investigation was to compare NSAID enteropathy with enteropathy not related to chronic NSAID use.
PATIENTS/METHODS: During the period 1967-97, 12 cases of non-specific small intestinal multiple ulcers were laparotomised because of chronic and persistent blood loss for a prolonged period. The clinical features before and after surgery, and the small intestinal lesions, were compared between NSAID users and non-users.
RESULTS: Three patients were NSAID users and the other nine were not. Initial clinical manifestations, haemoglobin concentrations, serum protein values, and inflammatory reactions were similar in the two groups. In both groups there were multicentric stenoses in the small intestine. In those not using NSAIDs, the stenoses were accompanied by multiple, sharply demarcated small ulcers with minimal and non-specific chronic inflammatory infiltrates. The small intestinal ulcers in NSAID users showed linear and circumferential alignment. NSAID users were free from medication during the subsequent period of observation, whereas repeated laparotomy and medication were required in eight of the nine patients not using NSAIDs.
CONCLUSION: There appears to be a chronic enteropathy, not related to the use of NSAIDs, in which non-specific multiple ulcers are found. This enteropathy may be a distinct entity that causes persistent blood and protein loss from the intestine.
PMID 15509673
Takayuki Matsumoto, Mitsuo Iida, Toshiyuki Matsui, Tsuneyoshi Yao
 Chronic nonspecific multiple ulcers of the small intestine: a proposal of the entity from Japanese gastroenterologists to Western enteroscopists.
Gastrointest Endosc. 2007 Sep;66(3 Suppl):S99-107. doi: 10.1016/j.gie.2007.01.004.
Abstract/Text
PMID 17709045
Takayuki Matsumoto, Naoya Kubokura, Toshiyuki Matsui, Mitsuo Iida, Tsuneyoshi Yao
 Chronic nonspecific multiple ulcer of the small intestine segregates in offspring from consanguinity.
J Crohns Colitis. 2011 Dec;5(6):559-65. doi: 10.1016/j.crohns.2011.05.008. Epub 2011 Jun 22.
Abstract/Text BACKGROUND AND AIMS: Chronic nonspecific multiple ulcer of the small intestine is a recently proposed enteropathy characterized by persistent blood and protein loss from the small-bowel. We examined possible segregation of the disease in family pedigrees.
METHODS: All cases of the disease diagnosed at our institution were reviewed with respect to particular focuses on the presence of close consanguinity in the families, the enteroscopic findings and the long-term clinical course. The diagnosis was based on persistent occult gastrointestinal bleeding and hypoproteinemia for more than 5 years, and irregularly shaped shallow ulcers in the ileum.
RESULTS: During a 45-year-period, 13 patients were diagnosed as having the disease. There were 11 females and 2 males, with ages ranging from 8 to 37 years at the time of the initial presentation and with those from 13 to 38 years at the diagnosis. Enteroscopy performed in 11 patients with a time duration ranging from 0.5 to 44 years after the diagnosis revealed active ileal ulcers in 10 patients. Parents' consanguineous marriage was verified in 6 patients, two of whom also had siblings with the enteropathy. Another patient without consanguinity had a sibling with protein-losing enteropathy.
CONCLUSION: Chronic nonspecific multiple ulcer of the small intestine seems to segregate in offspring from consanguineous marriage.

Copyright © 2011 European Crohn's and Colitis Organisation. Published by Elsevier B.V. All rights reserved.
PMID 22115375
薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
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（詳細はこちらを参照）
著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
久松理一 : 講演料（田辺三菱製薬（株），ファイザー（株），アッヴィ合同会社，ＥＡファーマ（株），ヤンセンファーマ（株），武田薬品工業（株）），研究費・助成金など（ＥＡファーマ（株），キッセイ薬品工業（株）），奨学（奨励）寄付など（田辺三菱製薬（株），ＥＡファーマ（株），持田製薬（株），アッヴィ合同会社，（株）ＪＩＭＲＯ，武田薬品工業（株），ファイザー（株））[2025年]
監修：上村直実 : 講演料（武田薬品工業（株），カイゲンファーマ（株））[2025年]

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