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膵・胆管合流異常（先天性胆道拡張症を含む）

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著者: 神澤輝実 都立駒込病院 内科

監修: 田妻進 JR広島病院／広島大学

著者校正済：2024/12/11
現在監修レビュー中
参考ガイドライン：
  1. 日本膵・胆管合流異常研究会/日本胆道学会：膵・胆管合流異常/先天性胆道拡張症診療ガイドライン 改訂第2版（2024）
  1. 日本膵・胆管合流異常研究会/日本胆道学会：膵・胆管合流異常診療ガイドライン（2012）
  1. Ishibashi H, Shimada M, Kamisawa T, Fujii H, Hamada Y, Kubota M, Urushihara N, Endo I, Nio M, Taguchi T, Ando H; Japanese Study Group on Congenital Biliary Dilatation (JSCBD). Japanese clinical practice guidelines for congenital biliary dilatation. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2017 Jan;24(1):1-16.
患者向け説明資料
改訂のポイント：
  1. 膵・胆管合流異常と先天性胆道拡張症を併せた『膵・胆管合流異常/先天性胆道拡張症診療ガイドライン 改訂第2版』が2024年に発刊され、それに沿った内容にした。
  1. 先天性胆道拡張症は、総胆管を含む肝外胆管が限局性に拡張し、膵・胆管合流異常を合併する先天性の形成異常で、戸谷分類ではIa型、Ic型、IV-A型に分類される。
  1. 分流術という用語を削除し、肝外胆管切除術＋肝管空腸吻合術とした。

概要・推奨   

概要：
  1. 膵・胆管合流異常は、解剖学的に膵管と胆管が十二指腸壁外で合流する先天性の形成異常である。
  1. 膵・胆管合流異常では、共通管が長く十二指腸乳頭部括約筋作用が膵胆管合流部に及ばないため、膵液と胆汁が相互に逆流することにより、胆道ないし膵にさまざまな病態を引き起こす。成人では、膵液の胆道内逆流により高率に胆道癌を合併する。
  1. 膵・胆管合流異常には、胆管拡張を伴う例（先天性胆道拡張症）と胆管に拡張を認めない例（胆管非拡張型）がある。
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膵・胆管合流異常の病態
先天性胆道拡張症の戸谷分類
膵・胆管合流異常の診断基準
先天性胆道拡張症の診断基準 2015
胆管拡張の年齢別参考値
胆管非拡張型膵・胆管合流異常の胆嚢のUS像
乳頭部におけるOddi括約筋の再構築図
膵・胆管合流異常のERCP像
先天性胆道拡張症のERCP像
先天性胆道拡張症のMRCP像

病態・疫学・診察 

疾患情報（疫学・病態）  
  1. 膵・胆管合流異常は、解剖学的に膵管と胆管が十二指腸壁外で合流する先天性の形成異常である。<図表>
  1. 共通管が長く、十二指腸乳頭部括約筋（Oddi括約筋）作用が膵胆管合流部に及ばないため、膵液と胆汁が相互に逆流することにより、胆道ないし膵にさまざまな病態を引き起こす。<図表>
  1. 胆管拡張を伴う例（先天性胆道拡張症）と胆管に拡張を認めない例（胆管非拡張型）がある。従来総胆管嚢腫と呼ばれてきた病変は、現在は先天性胆道拡張症と称する。
  1. 先天性胆道拡張症は、総胆管を含む肝外胆管が限局性に拡張し、膵・胆管合流異常を合併する先天性の形成異常で、戸谷分類ではIa型、Ic型、IV-A型に分類される（<図表>）。
 
先天性胆道拡張症の戸谷分類
画像

先天性胆道拡張症は、戸谷分類のIa、Ic、Ⅳ-Aのみを意味する。I型：総胆管の嚢腫状拡張、II型：総胆管が憩室様に突出、III型：胆管瘤、IV型：多発型、V型：肝内胆管のみ拡張。

出典

戸谷拓二：先天性胆道拡張症の定義と分類. 胆と膵, 1995;16:715-717.
 
  1. 乳頭部におけるOddi括約筋の再構築
  1. 正常では、膵管と胆管の合流部が十二指腸壁内にあるのに対し、膵・胆管合流異常では十二指腸壁外にある。対照例では、その主な括約筋が総胆管末端部を取り囲み胆汁の流れを調節し、同時に膵液の逆流を防止している。膵・胆管合流異常では主たる括約筋が膵胆管合流後の共通管を取り囲み、括約筋の収縮時には膵液の逆流が生じる[1][2]。
 
乳頭部におけるOddi括約筋の再構築図
画像

正常では、膵管と胆管の合流部が十二指腸壁内にあるのに対し、膵・胆管合流異常では十二指腸壁外にある。
a：対照例では、その主な括約筋が総胆管末端部を取り囲み胆汁の流れを調節し、同時に膵液の逆流を防止している。
b：膵・胆管合流異常例では主たる括約筋が膵胆管合流後の共通管を取り囲み, 括約筋の収縮時には膵液の逆流が生じる。

出典

日本膵・胆管合流異常研究会、日本胆道学会：膵・胆管合流異常診療ガイドライン、p.11、医学図書出版、2012
問診・診察のポイント  
  1. 腹痛、嘔吐、黄疸、白色便の有無を確認する。

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文献 

須田耕一, 松本由朗, 宮野 武: 膵・胆管合流異常におけるOddi括約筋の分布. 胆道. 1988;2:138-142.
日本膵・胆管合流異常研究会、日本胆道学会：膵・胆管合流異常診療ガイドライン．医学図書出版．2012; p10-12.
日本膵・胆管合流異常研究会, 日本胆道学会編. 膵・胆管合流異常/先天性胆道拡張症診療ガイドライン 改訂第2版. 医学図書出版. 2024; p13-14.
日本膵管胆道合流異常研究会合流異常診断基準検討委員会：膵・胆管合流異常の診断基準（改訂）、船曳孝彦編、膵・胆管合流異常 そのConsensusとControversy. 医学図書出版. 1997; p1-4.
神澤輝実, 本田五郎: 膵・胆管合流異常とその類縁疾患. 神澤輝実編, 十二指腸主乳頭と副乳頭.アークメディア, 2009;38-63.
日本膵・胆管合流異常研究会、日本胆道学会：膵・胆管合流異常診療ガイドライン. 医学図書出版. 2012; p19.
Kamisawa T, Takuma K, Anjiki H, Egawa N, Kurata M, Honda G, Tsuruta K, Sasaki T.
 Pancreaticobiliary maljunction.
Clin Gastroenterol Hepatol. 2009 Nov;7(11 Suppl):S84-8. doi: 10.1016/j.cgh.2009.08.024.
Abstract/Text Pancreaticobiliary maljunction (PBM) is a congenital anomaly defined as a junction of the pancreatic and bile ducts located outside the duodenal wall, usually forming a markedly long common channel. In PBM patients, this anomaly allows regurgitation between the pancreatobiliary and biliopancreatic tract. Since hydrostatic pressure within the pancreatic duct is usually higher than that in the common bile duct, pancreatic juice frequently refluxes into the bile duct. As a result, pancreatic enzyme levels are generally very high in the bile and there is a related high incidence of biliary cancer. PBM can be divided into PBM with biliary dilatation (congenital choledochal cyst [CCC]) and PBM without biliary dilatation (maximal diameter of the bile duct
PMID 19896105
日本膵・胆管合流異常研究会, 日本胆道学会編. 膵・胆管合流異常/先天性胆道拡張症診療ガイドライン 改訂第2版. 医学図書出版. 2024; p19-21.
Kamisawa T, Tu Y, Egawa N, Tsuruta K, Okamoto A, Kamata N.
 MRCP of congenital pancreaticobiliary malformation.
Abdom Imaging. 2007 Jan-Feb;32(1):129-33. doi: 10.1007/s00261-006-9005-3.
Abstract/Text BACKGROUND: Congenital pancreaticobiliary malformations are sometimes associated with acute or chronic pancreatitis and biliary carcinoma. Currently, magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) is one of the first choices for investigating and diagnosing pancreaticobiliary diseases noninvasively. We compared the accuracy of conventional MRCP and endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) in making the diagnosis of congenital pancreaticobiliary malformations.
METHODS: In patients with pancreas divisum (n = 17), pancreaticobiliary maljunction (n = 12), choledochocele (n = 2), and annular pancreas (n = 1) who underwent ERCP and MRCP, the diagnostic accuracy and findings on MRCP were compared with those on ERCP.
RESULTS: Of the 32 patients with congenital pancreaticobiliary malformations diagnosed on ERCP, 23 (72%) presented the same diagnosis on MRCP. Complete pancreas divisum was diagnosed in 73% on MRCP based on the finding of a dominant dorsal pancreatic duct crossing the lower bile duct and emptying into the duodenum without communicating with the ventral pancreatic duct. Pancreaticobiliary maljunction was diagnosed in 75% on MRCP based on the finding of an anomalous union between the common bile duct and the pancreatic duct and the existence of a long common channel.
CONCLUSIONS: Conventional MRCP is a useful, noninvasive tool for diagnosing congenital pancreaticobiliary malformations; and the diagnostic accuracy can be increased with three-dimensional MRCP or dynamic MRCP with secretin stimulation.
PMID 16680507
日本膵・胆管合流異常研究会、日本胆道学会：膵・胆管合流異常診療ガイドライン. 医学図書出版. 2012; p28-30.
文野誠久, 小野 滋, 深田良一, 木村 修, 岩井直躬: 膵・胆管合流異常における胆汁―膵液相互逆流の診断 －DIC-CT-. 胆と膵 2007;28:1003-1007.
Sato M, Ishida H, Konno K, Naganuma H, Ishida J, Hirata M, Yamada N, Watanabe S.
 Choledochal cyst due to anomalous pancreatobiliary junction in the adult: sonographic findings.
Abdom Imaging. 2001 Jul-Aug;26(4):395-400. doi: 10.1007/s002610000184.
Abstract/Text BACKGROUND: Adult cases of choledochal cyst due to anomalous pancreaticobiliary duct junction have been rarely reported. At present, sonography (US) is the first tool for diagnosing biliary disorders. The aim of this study was to reevaluate the US findings of choledochal cysts due to anomalous pancreaticobiliary duct junction in adults.
METHODS: We reviewed the clinical manifestations and US findings of 12 such adult cases confirmed by endoscopic retrograde cholangiopancreatic ductography (ERCP). Patients were assigned to three groups: (a) associated with biliary carcinoma (two cases), (b) associated with choledocholithiasis (one case), and (c) not associated with other abdominal diseases (nine cases).
RESULTS: Patients in group c were asymptomatic, and the lesions were detected incidentally detected by US. In contrast, patients in group a sought medical care because of symptoms such as jaundice and those in group b sought medical attention because of abdominal pain. The diameter of a dilated bile duct on US was considerably less than that of ERCP (ERCP: 26-58 mm, mean = 37.6 mm; US: 13-32 mm, mean = 21.8 mm). Its diameter changed significantly under probe compression when the dilated bile duct took a purely cystic form but changed very little when it took a tubular form.
CONCLUSION: Unlike cases in children, adult cases of choledochal cyst are generally asymptomatic. Careful US observation of the bile duct is thus expected to detect asymptomatic adult choledochal cysts cases. Cyst diameter can change significantly under probe compression, so it is important not to compress the bile duct during routine US examination.
PMID 11441552
日本膵・胆管合流異常研究会, 日本胆道学会編. 膵・胆管合流異常/先天性胆道拡張症診療ガイドライン 改訂第2版. 医学図書出版. 2024; p15-16.
日本膵・胆管合流異常研究会、日本胆道学会：膵・胆管合流異常診療ガイドライン、医学図書出版、2012; p22-23.
日本膵・胆管合流異常研究会, 日本胆道学会編. 膵・胆管合流異常/先天性胆道拡張症診療ガイドライン 改訂第2版. 医学図書出版. 2024; p3-4.
Kamisawa T, Amemiya K, Tu Y, Egawa N, Sakaki N, Tsuruta K, Okamoto A, Munakata A.
 Clinical significance of a long common channel.
Pancreatology. 2002;2(2):122-8. doi: 10.1159/000055902.
Abstract/Text BACKGROUND/AIM: It was reported that in only 19 (11%) of 173 patients was the common channel at the junction of the pancreatic and bile ducts found to be 6 mm or longer. Pancreaticobiliary maljunction (PBM) is defined as an anomaly with a markedly long common channel with the junction located outside the duodenal wall, so the action of the sphincter of Oddi does not functionally affect the junction. We defined high confluence of pancreaticobiliary ducts (HCPBD) as a length of the common channel > or = 6 mm, in which the communication between the pancreatic and bile ducts was occluded when the sphincter was contracted. This study aims at investigating the clinical significance of HCPBD.
METHODS: 2,980 consecutive cases with an adequate endoscopic retrograde cholangiopancreatography were reviewed. PBM and HCPBD were diagnosed according to the above definitions. PBM was divided into two groups: with or without biliary dilatation.
RESULTS: PBM and HCPBD were detected in 63 (2.1%) and 50 (1.7%) cases, respectively. Biliary dilatation was detected in 30 cases having PBM. The incidences of gallbladder carcinoma associated with PBM with or without biliary dilatation and HCPBD were 13, 67, and 12%, being significantly higher than in controls (p < 0.05, p < 0.01, and p < 0.05). Pancreatic ductal reflux was detected in 11 (85%) of 13 patients with HCPBD in whom postoperative T tube cholangiograms were performed, and acute pancreatitis occurred in 14 (24%) of the 50 patients with HCPBD.
CONCLUSIONS: HCPBD may be an intermediate variant of PBM. It is necessary to pay attention to an associated gallbladder carcinoma in patients with HCPBD as well as in those with PBM.
PMID 12123092
日本膵・胆管合流異常研究会、日本胆道学会：膵・胆管合流異常診療ガイドライン. 医学図書出版. 2012; p17-18.
森根裕二, 島田光生, 久山寿子, 高松英夫, 田代征記: 全国集計からみた先天性胆道拡張症、膵・胆管合流異常の胆道癌発生率とその特徴. 胆と膵 2010; 31: 1293-1299.
日本膵・胆管合流異常研究会、日本胆道学会：膵・胆管合流異常診療ガイドライン. 医学図書出版. 2012; p44-46.
日本膵・胆管合流異常研究会、日本胆道学会：膵・胆管合流異常診療ガイドライン. 医学図書出版. 2012 p46-49.
日本膵・胆管合流異常研究会, 日本胆道学会編. 膵・胆管合流異常/先天性胆道拡張症診療ガイドライン 改訂第2版. 医学図書出版. 2024; p36-38.
日本膵・胆管合流異常研究会、日本胆道学会：膵・胆管合流異常診療ガイドライン. 医学図書出版. 2012; p55-57.
日本膵・胆管合流異常研究会, 日本胆道学会編. 膵・胆管合流異常/先天性胆道拡張症診療ガイドライン 改訂第2版. 医学図書出版. 2024; p39-44.
日本膵・胆管合流異常研究会、日本胆道学会：膵・胆管合流異常診療ガイドライン. 医学図書出版. 2012; p62-64.
日本膵・胆管合流異常研究会, 日本胆道学会編. 膵・胆管合流異常/先天性胆道拡張症診療ガイドライン 改訂第2版. 医学図書出版. 2024; p49-51.
日本膵・胆管合流異常研究会, 日本胆道学会編. 膵・胆管合流異常/先天性胆道拡張症診療ガイドライン 改訂第2版. 医学図書出版. 2024; p45-48.
日本膵・胆管合流異常研究会、日本胆道学会：膵・胆管合流異常診療ガイドライン. 医学図書出版. 2012; p72-73.
日本膵・胆管合流異常研究会, 日本胆道学会編. 膵・胆管合流異常/先天性胆道拡張症診療ガイドライン 改訂第2版. 医学図書出版. 2024; p77.
日本膵・胆管合流異常研究会、日本胆道学会：膵・胆管合流異常診療ガイドライン. 医学図書出版. 2012; p80-81.
薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
（詳細はこちらを参照）
著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
神澤輝実 : 特に申告事項無し[2025年]
監修：田妻進 : 特に申告事項無し[2025年]

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