今日の臨床サポート 今日の臨床サポート

著者: 中沢貴宏 名古屋市立大学 消化器・代謝内科学

監修: 田妻進 JR広島病院/広島大学

著者校正/監修レビュー済:2025/02/12
参考ガイドライン:
  1. 日本胆道学会:Clinical guidelines for primary sclerosing cholangitis 2017.J Gastroenterol (2018) 53:1006–1034
  1. British Society of Gastroenterology(BSG):British Society of Gastroenterology and UK-PSC guidelines for the diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Gut 2019;68:1356–1378
  1. 日本胆道学会:Clinical practice guidelines for IgG4-related sclerosing cholangitis. J Hepatobiliary Pancreat Sci (2019) 26:9–42
  1. 日本胆道学会:Clinical diagnostic criteria for IgG4-related sclerosing cholangitis 2020. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2021;00:1–8.
患者向け説明資料

改訂のポイント:
  1. 定期レビューを行った(前回から国内外において新たなガイドラインやエビデンスの追加もないため変更なし)。

概要・推奨   

  1. PSCとIgG4関連硬化性胆管炎との鑑別診断のためにERCPなどの直接胆管造影を行うことが推奨される(推奨度2、OJ)
  1. PSCの診断のためにMRCPを行うことは強く推奨される(推奨度1、RSJG)
  1. PSCとIgG4関連硬化性胆管炎とを鑑別診断するために血清IgG4を測定することは強く推奨される(推奨度1、OJG)
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病態・疫学・診察 

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 原発性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis、PSC)は原因不明の慢性胆汁うっ滞性の肝疾患で、肝内外胆管のびまん性の炎症と線維化により徐々に胆管狭窄を来し、病態が進行すると胆汁性肝硬変となり、門脈圧亢進や肝不全に至る疾患である[1][2]
  1. 原発性硬化性胆管炎(PSC)の診断基準[3]<図表>
  1. 大項目
  1. A. 原発性硬化性胆管炎に特徴的な胆管像の所見を認める。<図表><図表><図表><図表><図表>
  1. B. ALPの上昇アルゴリズム
  1. 小項目
  1. a. 炎症性腸疾患の合併
  1. b. 肝組織像
  1. 線維性の胆管炎
  1. 除外項目
  1. 二次性硬化性胆管炎を除外する<図表>
  1. 注意点:
  1. 若年者では自己免疫性肝炎(AIH)とのオーバーラップを認めることがあり、肝生検像や自己抗体から判断する。
  1. 原発性硬化性胆管炎は、指定難病であり、①有症状の患者(黄疸、皮膚掻痒、胆管炎、腹水、消化管出血、肝性脳症、胆管癌など)、または②ALPが施設基準上限の2倍以上の患者などは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。(原発性硬化性胆管炎
  1. 難病法に基づく医療費助成制度
問診・診察のポイント  
  1. 2015年に行われたPSC患者435名の全国調査[4]によると、男女比は263:172と男性(60%)にやや多く、年齢分布は20歳代と60歳代に2つのピークがみられた。また、診断時の初発症状は黄疸が19%で、無症状な症例が62%を占めた。潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患の合併を40%に認めた。したがって、上記のことを念頭に置きながら、以下の項目に注意して問診と診察を行う必要がある。
  1. 炎症性腸疾患の合併の有無

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(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
中沢貴宏 : 特に申告事項無し[2024年]
監修:田妻進 : 特に申告事項無し[2025年]

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原発性硬化性胆管炎

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