今日の臨床サポート 今日の臨床サポート

著者: 石原卓 奈良県立医科大学 小児科

監修: 五十嵐隆 国立成育医療研究センター

著者校正/監修レビュー済:2022/06/23
参考ガイドライン:
  1. 日本血栓止血学会:インヒビターのない血友病患者に対する止血治療ガイドライン、2013年改訂版
  1. 日本血栓止血学会:インヒビター保有先天性血友病患者に対する止血治療ガイドライン、2013年改訂版
  1. 日本血栓止血学会:血友病患者に対する止血治療ガイドライン、2014年補遺版
  1. 日本血栓止血学会:血友病患者に対する止血治療ガイドライン、2019年補遺版
患者向け説明資料

改訂のポイント:
  1. 定期レビューを行い、近年承認された半減期延長型製剤や、バイスペシフィック抗体についての記載を追加した。

概要・推奨   

  1. 血友病患者の出血症状に補充療法を行う場合には、可能な限り速やかに投与することが勧められる。特に、頭蓋内出血などの生命に関与する重篤な出血が疑われる場合には、出血を確認するためのCTなどの検査を行うより先に凝固因子製剤の補充を行うことが勧められる(推奨度1)
  1. RICE処置(安静[Rest]、冷却[Ice]、圧迫[Compression]、拳上[Elevation] )による支持療法を並行して行うことが勧められる(推奨度1)
  1. トラネキサム酸(トランサミン)の投与は特に粘膜出血には有用な支持療法である(推奨度2)
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病態・疫学・診察 

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 血液凝固因子の先天性欠乏・低下によって起こる凝固障害であり、第VIII因子の欠乏・低下が血友病A、第Ⅸ因子の欠乏・低下が血友病Bである。
  1. 第VIII因子、第IX因子ともにX染色体上に存在し、X連鎖劣性の遺伝形式をとるため、患者のほとんどは男性であり、女性は保因者となる。なお、非常に稀ではあるが、X染色体の不活化により女性血友病も存在する。
  1. 凝固因子活性<1%を重症血友病、1~5%を中等症血友病、5~40%を軽症血友病と診断する。
  1. 紫斑や関節出血、軟部組織出血や外傷後出血などの異常な出血がみられる。
  1. 家族歴に出血症状があることが多いが、約3分の1の症例では家族歴を認めない。
  1. 血友病の頻度は約10,000出生あたり1人程度と推定され、血友病Aが80~85%を占める。
  1. 血液凝固異常症全国調査(平成23年度)の集計によると、わが国の血友病Aは男性4,475人、女性29人、血友病Bは男性971人、女性13人が生存中であると報告されている。
  1. 凝固因子の補充が適切になされれば、正常な止血能力が得られる。
問診・診察のポイント  
  1. 先天性の凝固異常症であるため、初診以前の出血症状の有無を詳細に聴取する必要がある。ただし、1歳以前は運動量が少ないため、出血症状の既往がないことも多い。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
石原卓 : 特に申告事項無し[2025年]
監修:五十嵐隆 : 特に申告事項無し[2025年]

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血友病(小児科)

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