今日の臨床サポート 今日の臨床サポート

著者: 阿部裕一 国立成育医療研究センター 小児内科系専門診療部 神経内科

監修: 五十嵐隆 国立成育医療研究センター

著者校正/監修レビュー済:2023/06/22
参考ガイドライン:
  1. 日本神経学会:てんかん診療ガイドライン2018
  1. 日本てんかん学会:てんかん学用語集 第6版
  1. 日本小児神経学会:小児てんかん重積状態・けいれん重積状態治療ガイドライン2023
患者向け説明資料

改訂のポイント:
  1. 『小児てんかん重積状態・けいれん重積状態治療ガイドライン2023』の発刊に伴い、てんかん診療について抗てんかん薬の内服療法をはじめとする慢性期治療・長期治療方針と区別して、急性期・発作時の治療、特にてんかん重積状態の治療に関する内容について一部追加した。
  1. ウェスト症候群について、ビガバトリンの使用が可能となり有効性が認められたこと、ACTH療法・ビガバトリンが無効の場合にケトン食療法が有効な場合があるというエビデンスを追記した(Pavone P, et al. Neurol Sci. 2020 Dec;41(12):3547-3562.)。
  1. その他、全体をレビューして細かな文言修正などを行った。

概要・推奨   

  1. 断薬することの利益・不利益、抗てんかん薬を継続することの利益・不利益、後述の再発のリスクを家族・本人とよく話し合い、断薬の有無を決める。断薬しないという選択肢もある(推奨度1)
  1. なるべく再発を少なくするためには、断薬前の発作抑制期間は3 年とするのがよいと思われる。小児の自然終息性てんかんでは2 年でもよい(推奨度1)
  1. 原則として単剤から使用することが推奨される(推奨度1)
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病態・疫学・診察 

疾患情報(疫学・病態)  
  1. てんかんは、全年齢層で起こる中枢神経疾患である。世界的に有病率は人口1,000人あたり4~9人、日本におけるてんかんの有病率は1,000人あたり8.8人というデータがある[1][2]
  1. てんかんは種々の病因による慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電による発作の反復(てんかん発作)を主徴とする。発作間欠期に種々の発達上の問題を伴うことがある。
  1. 発作が1回のみでも、再発リスクが60%以上と考えられる場合には、てんかんとみなして患者ケアを開始しうる。発作と器質的または間接的な成因およびてんかん性脳波異常所見が認められた小児などが該当する。
  1. てんかん発作は症状の氷山の一角であることも多く、小児の場合、発達全体に配慮した包括的治療が望まれる。
  1. 小児期に発症するてんかん症候群は多彩であり、臨床像や予後は一様ではなく、単一のプロトコールではカバーできない。
  1. 年齢依存性に発症するてんかん症候群があることは小児の特徴である。
  1. 発作予後に関して中心・側頭部棘波を示す小児てんかん(ローランドてんかん)等のように良好な経過をたどる群とレノックス・ガストー症候群のようにきわめて難治な群が存在する。
問診・診察のポイント  
  1. 周産期歴、てんかんや神経疾患などの家族歴、既往歴の聴取を行う。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
阿部裕一 : 特に申告事項無し[2024年]
監修:五十嵐隆 : 特に申告事項無し[2024年]

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小児のてんかん(小児科)

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