今日の臨床サポート 今日の臨床サポート

著者: 絹巻暁子 東京大学医学部小児科学教室

監修: 渡辺博 帝京大学老人保健センター

著者校正/監修レビュー済:2024/03/21
参考ガイドライン:
  1. 日本小児腎臓病学会:小児IgA血管炎診療ガイドライン2023
患者向け説明資料

改訂のポイント:
  1. 『小児IgA血管炎診療ガイドライン2023』に基づき改訂した。
  1. 重篤な皮膚症状に対する治療について加筆した。
  1. 非ステロイド性抗炎症薬の投与量に関して、年齢別ではなく体重当たりの用量に修正した。

概要・推奨   

  1. 腹部症状が強い患者には、ステロイド投与が推奨される(推奨度2)
  1. 関節症状が強い患者には、アセトアミノフェンあるいは非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs)が推奨される(推奨度2)
  1. ステロイド投与は、その後の腹部症状や紫斑病性腎炎の発症率低下に寄与しないため、腹部症状や紫斑病性腎炎の発症予防目的で投与すべきではない(推奨度2)

病態・疫学・診察 

疾患情報(疫学・病態)  
  1. IgA血管炎とは、免疫学的反応に起因する全身性の小血管炎で、好発年齢は3~10歳、若干男児にやや多く(男女比1.5~2.0:1)、年間10万人あたり10~20人の罹患率である。季節的には冬季に多い。
  1. 組織学的には皮膚/関節/消化管/腎臓における小血管周囲の多核白血球を中心とした炎症性細胞浸潤と血管壁のIgA沈着が特徴的である。
  1. 明らかな病因は未だ明らかではない。
  1. 隆起性の紫斑、急性の腹部疝痛、生検組織での小動静脈血管壁の顆粒球の存在、年齢が20歳以下、の4項目のうち2つ以上を満たせば診断となる。同時に関節痛、糸球体腎炎を示唆する検尿所見などを伴えば、診断を支持する所見となる。
  1. 基本的には特別な薬物治療の必要性はなく、安静を保ち、症状に合わせた対症療法を行う。
  1. 一般的には予後良好だが、紫斑病性腎炎の合併が予後を左右するので、尿検査など注意深い経過観察が必要である。
  1. 20~55%で紫斑病性腎炎を合併するが、紫斑や腹痛などの全身症状から数週間~半年たって出現するため、一定期間のフォローアップが必要である。小児では腎機能障害の残存は4%に満たない(成人は20%)。
問診・診察のポイント  
  1. 1~2週間前に急性上気道感染症の既往を認めるものが約50%あるので、先行感染について問診する。

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文献 

Jaana Ronkainen, Olli Koskimies, Marja Ala-Houhala, Marjatta Antikainen, Jussi Merenmies, Jukka Rajantie, Timo Ormälä, Juha Turtinen, Matti Nuutinen
Early prednisone therapy in Henoch-Schönlein purpura: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial.
J Pediatr. 2006 Aug;149(2):241-7. doi: 10.1016/j.jpeds.2006.03.024.
Abstract/Text OBJECTIVE: To evaluate the efficacy of early prednisone therapy in preventing renal and treating extrarenal and renal symptoms in Henoch-Schönlein purpura (HSP) in a placebo-controlled trial.
STUDY DESIGN: A total of 171 patients (84 treated with prednisone and 87 receiving placebo) were included and followed up for 6 months. The endpoints were renal involvement at 1, 3, and 6 months and healing of extrarenal symptoms. The analyses were performed on an intent-to-treat basis.
RESULTS: Prednisone (1 mg/kg/day for 2 weeks, with weaning over the subsequent 2 weeks) was effective in reducing the intensity of abdominal pain (pain score, 2.5 vs 4.8; P = .029) and joint pain (4.6 vs 7.3; P = .030). Prednisone did not prevent the development of renal symptoms but was effective in treating them; renal symptoms resolved in 61% of the prednisone patients after treatment, compared with 34% of the placebo patients (difference = 27%; 95% confidence interval = 3% to 47%; P = .024).
CONCLUSIONS: The general use of prednisone in HSP is not supported, but patients with disturbing symptoms may benefit from early treatment, because prednisone reduces extrarenal symptoms and is effective in altering (but not preventing) the course of renal involvement.

PMID 16887443
Adam M Huber, Jim King, Peter McLaine, Terry Klassen, Mary Pothos
A randomized, placebo-controlled trial of prednisone in early Henoch Schönlein Purpura [ISRCTN85109383].
BMC Med. 2004 Apr 2;2:7. doi: 10.1186/1741-7015-2-7. Epub 2004 Apr 2.
Abstract/Text BACKGROUND: Henoch Schönlein Purpura (HSP) is the most common systemic vasculitis of childhood. There is considerable controversy over whether children with HSP should be treated with corticosteroids. The goal of this study was to investigate whether early corticosteroid administration could reduce the rate of renal or gastrointestinal complications in children with HSP.
METHODS: Forty children with HSP, seen in the emergency room of a tertiary-care, paediatric centre, entered a randomized, double-blind, placebo controlled study. The treatment group (n = 21) received oral prednisone, 2 mg/kg/day for one week, with weaning over a second week, while the placebo group (n = 19) received an identical appearing placebo. Co-primary outcomes were the rate of renal involvement at one year and the rate of acute gastrointestinal complications. Co-primary outcomes were analysed using Fisher's Exact test.
RESULTS: At one year, there was no difference in the rate of renal involvement (3/21 prednisone group vs. 2/19 placebo group, P = 1.0). There was also no statistically significant difference in the rate of acute gastrointestinal complications (2/21 prednisone group vs. 3/19 placebo group, P = 0.7). Two children in the placebo group did experience intussusceptions compared with none in the prednisone group (P = 0.2).
CONCLUSIONS: Early prednisone therapy in HSP does not appear to reduce the risk of renal involvement at one year, or the risk of acute gastrointestinal complications. There may be a reduced risk of intussusception. The routine, early use of prednisone in uncomplicated HSP cannot be recommended at this time.

PMID 15059282
Jan Dudley, Graham Smith, Anne Llewelyn-Edwards, Kate Bayliss, Katie Pike, Jane Tizard
Randomised, double-blind, placebo-controlled trial to determine whether steroids reduce the incidence and severity of nephropathy in Henoch-Schonlein Purpura (HSP).
Arch Dis Child. 2013 Oct;98(10):756-63. doi: 10.1136/archdischild-2013-303642. Epub 2013 Jul 11.
Abstract/Text BACKGROUND: The long-term prognosis of Henoch-Schönlein Purpura (HSP) is predominantly determined by the extent of renal involvement. There is no consensus as to whether treatment with prednisolone at presentation can prevent or ameliorate the progression of nephropathy in HSP.
METHODS: Children under 18 years of age with new-onset HSP were randomly assigned to receive prednisolone or placebo for 14 days. The primary outcomes were (a) the presence of proteinuria at 12 months (defined as urine protein : creatinine ratio (UP : UC) >20 mg/mmol) and (b) the need for additional treatment (defined as the presence of hypertension requiring treatment or renal biopsy anomalies or the need for treatment of renal disease) during the 12 month study period.
RESULTS: 352 children were randomised. Of those patients with laboratory UP : UC results available at 12 months, 18/123 (15%) patients on prednisolone and 13/124 (10%) patients on placebo had UP : UC >20 mg/mmol. There was no significant difference in the proportion of patients with UP : UC >20 mg/mmol at 12 months between the treatment groups (OR (prednisolone/placebo)=1.46, 95% CI 0.68 to 3.14, n=247), even after adjusting for baseline proteinuria and medications known to affect proteinuria (adjusted OR=1.29, 95% CI 0.58 to 2.82, n=247). Similarly, there was no significant difference in the time needed for additional treatment between the two groups (hazard ratio (HR) (prednisolone/placebo)=0.53, 95% CI 0.18 to 1.59, n=323).
CONCLUSIONS: This is the largest trial of the role of steroids in children with HSP. We found no evidence to suggest that early treatment with prednisolone reduces the prevalence of proteinuria 12 months after disease onset in children with HSP.
TRIAL REGISTRATION NUMBER: ISRCTN71445600.

PMID 23845696
薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
絹巻暁子 : 特に申告事項無し[2025年]
監修:渡辺博 : 特に申告事項無し[2025年]

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IgA血管炎(小児科)

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