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真珠腫性中耳炎、癒着性中耳炎

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耳鼻咽喉科耳

著者: 山本和央東京慈恵会医科大学附属病院耳鼻咽喉・頭頸部外科

監修: 森山寛¹⁾ 東京慈恵会医科大学附属病院

監修: 小島博己²⁾ 東京慈恵会医科大学耳鼻咽喉科

著者校正/監修レビュー済：2022/10/12

参考ガイドライン：

中耳真珠腫進展度分類2015改訂案 JOS staging system for middle ear cholesteatoma（2015）：Otol Jpn 25 (5) : 845-850, 2015.

Staging and classification criteria for middle ear cholesteatoma proposed by the Japan Otological Society. ANL-2154; No. of Pages 6.

患者向け説明資料

改訂のポイント：

定期レビューを行い、真珠腫の定義について分かりやすい表現に修正し、真珠腫の基本的な治療方針についてのサマリーを修正・追記した。

概要・推奨

真珠腫の場合、生命に関わる頭蓋内合併症がある場合には、（準）緊急手術となることが多い（推奨度1）。

真珠腫の場合、進行した場合には耳小骨破壊や内耳障害、側頭骨内合併症、頭蓋内合併症が生じる可能性があるので、CT、MRIで病変の広がりを正確に診断することが推奨される（推奨度1）。

病態・疫学・診察

疾患情報（疫学・病態）

真珠腫はさまざまな形態がある。以下、用語の定義を記す。

真珠腫は、角化扁平上皮が中耳腔に侵入し、角化物を蓄積しながら増大し周囲の骨を破壊し進展する病態である。先天性真珠腫と後天性真珠腫に分類される。

先天性真珠腫：

先天性真珠腫は、「鼓膜の穿孔や陥凹は伴わず、中耳腔内に先天的に発生する鼓膜・外耳道と連続性のない真珠腫」と定義される。

後天性真珠腫：

後天性真珠腫は「鼓膜の陥凹から生じ、鼓膜や外耳道皮膚に起源を有し中耳腔に上皮が侵入した真珠腫」と定義される。

後天性真珠腫は上皮の侵入部位から弛緩部型と緊張部型に分けられる。特殊な病変として二次性真珠腫がある。

二次性真珠腫は「炎症または外傷による鼓膜欠損部の穿孔縁より上皮がツチ骨柄付近から鼓膜裏面に沿って進展し、真珠腫が形成されると考えられる後天性真珠腫」と定義される。

弛緩部型と緊張部型が複合した形で存在する例や、病変の進展が高度で病型が判別困難な例も少なくない。

癒着性中耳炎：

癒着性中耳炎は「鼓膜が陥凹し中耳腔の内側壁と癒着した病態」であり、中耳癒着症、鼓膜癒着症などとほぼ同義語として用いられている。癒着部位により全面癒着型と部分癒着型に分類される。

問診・診察のポイント

問診：

難聴の有無、その経緯

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文献

William P Potsic, Daniel S Samadi, Roger R Marsh, Ralph F Wetmore
A staging system for congenital cholesteatoma.
Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2002 Sep;128(9):1009-12.

Abstract/Text OBJECTIVE: To develop a staging system for congenital cholesteatoma in predicting the likelihood of residual disease.
DESIGN: Retrospective analysis of data from a case series, to identify predictors of residual disease.
SETTING: Tertiary care pediatric hospital.
PARTICIPANTS: Children undergoing surgical removal of congenital cholesteatoma. There were 156 patients, with 160 cholesteatomas; 4 children had bilateral disease.
INTERVENTIONS: Each case was scored as to quadrants of the middle ear involved, ossicular involvement, and mastoid extension.
MAIN OUTCOME MEASURE: Surgically confirmed residual disease at any time after the initial procedure.
RESULTS: Four stages were defined as follows: stage I, disease confined to a single quadrant; stage II, cholesteatoma in multiple quadrants, but without ossicular involvement or mastoid extension; stage III, ossicular involvement without mastoid extension; and stage IV, mastoid disease. There was a strong association between stage and residual disease, ranging from a 13% risk in stage I to 67% in stage IV.
CONCLUSIONS: This simple staging system may be particularly useful in standardizing the reporting of congenital cholesteatoma and in adjusting for severity in evaluating outcomes. It also provides information that is useful in counseling parents.

PMID 12220203

薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院薬剤部部長伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院副薬剤部長林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。

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著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
山本和央 : 未申告[2024年]
監修：森山寛 : 特に申告事項無し[2025年]
監修：小島博己 : 特に申告事項無し[2025年]

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