今日の臨床サポート 今日の臨床サポート

著者: 齊藤孝夫 同愛記念病院 耳鼻咽喉科

監修: 森山寛1) 東京慈恵会医科大学附属病院

監修: 小島博己2) 東京慈恵会医科大学 耳鼻咽喉科

著者校正/監修レビュー済:2023/01/11
患者向け説明資料

改訂のポイント:
  1. 定期レビューを行い、シクロスポリンによる薬物療法に関して追記した。

概要・推奨   

  1. 顔面・頸部の皮下軟部組織の境界不明瞭な柔らかい腫瘤として触知される。
  1. 末梢血液像および非特異的IgE測定を行い、好酸球増多および血清IgE高値を確認する(推奨度1)
  1. 穿刺吸引細胞診および病理組織検査により確定診断する(推奨度1)
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病態・疫学・診察 

疾患情報(疫学・病態)  
病態:
  1. 軟部好酸球肉芽腫(木村病)は、皮下軟部組織、リンパ節に無痛性で境界不明瞭な軟らかい腫瘤を形成し、慢性の経過をたどる良性の肉芽腫性疾患である[1][2]<図表>
  1. 末梢血液中の好酸球増多、血清IgE高値および特徴的な病理組織像にて確定診断がなされる。<図表>
  1. 発生原因はいまだ不明であり、確立された治療法がなく、再燃しやすい。
  1. Th2細胞の活性化に伴い、Th2サイトカイン(IL-4、IL-5、IL-13等)が産生・遊離され、IgE増加や好酸球増多・浸潤などの木村病の病態が形成されると推測されているが、このTh2細胞活性化の原因や機序については、いまだ不明である[3][4][5][6]
 
疫学:[7]
  1. 日本・東南アジアの青壮年(平均24.8歳;6~45歳で87%)の男性に多い(男:女=6.3 : 1)とされる。
  1. 好発部位は、頭頸部領域が約70%を占め、特に耳下腺およびその周囲リンパ節、頸部皮下腫瘤と頸部リンパ節、顎下腺および顎下リンパ節に発生することが多い。
  1. 木村病の約16%に蛋白尿が認められ、その78%がネフローゼ症候群を合併する[8]
  1. 腫瘤増大の経過が緩徐であり、自覚症状に乏しく重篤な合併症がないことから、病悩期間は平均6.7年と長期にわたり腫瘤が放置されている傾向がある。
問診・診察のポイント  
問診:
  1. 腫瘤の局在。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
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(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
齊藤孝夫 : 特に申告事項無し[2025年]
監修:森山寛 : 特に申告事項無し[2025年]
監修:小島博己 : 特に申告事項無し[2025年]

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軟部好酸球肉芽腫(木村病)

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