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肺動脈弁狭窄

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著者: 相馬桂 東京大学循環器内科

監修: 石津智子 筑波大学医学医療系循環器内科

著者校正/監修レビュー済：2025/02/12
参考ガイドライン：
  1. 日本循環器学会/日本胸部外科学会/日本血管外科学会/日本心臓血管外科学会：2020年改訂版 弁膜症治療のガイドライン（日本循環器学会/日本胸部外科学会/日本血管外科学会/日本心臓血管外科学会合同ガイドライン）
  1. 欧州心臓学会：2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease[1]
  1. 米国心臓協会／米国心臓病学会：2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines[2]
患者向け説明資料
改訂のポイント：
  1. 定期レビューを行い、下記の点を加筆・修正した。
  1. 病態、疫学、診察、治療方針の詳細を記載した。
  1. 典型的な症例を提示した。

概要・推奨   

  1. 肺動脈弁狭窄症（pulmonary stenosis、PS）は病歴と聴診で疑い、心エコーで診断をつけ、重症度も評価する。
  1. 治療方針は症状、全身状態、狭窄弁の圧較差、右室収縮機能、推定右房圧、合併する他の心疾患の状況によって、手術か経過観察かを決めていく（推奨度1）。
  1. 単独無症状の軽度PSは経過観察でよい。
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収縮期に肺動脈弁を通過する血流が加速されている。
心電図
心エコー図
造影CT

病態・疫学・診察 

疾患情報（疫学・病態）  
  1. 右室流出路狭窄はその狭窄の位置によって肺動脈弁狭窄、肺動脈弁上狭窄、肺動脈弁下狭窄に分類され、そのうち8-9割を肺動脈弁狭窄が占める。
  1. 肺動脈弁狭窄症（pulmonary stenosis、PS）とは、肺動脈弁の狭窄により、右心室の圧負荷が増大する病態であり、症状は狭窄の程度に規定される。小児期に治療を要する例から無症状の成人例まで様々である。
  1. 原因としてリウマチ性が非常にまれであり、ほとんどが先天性である（先天性心疾患の約8％に合併する）。
  1. 孤立性PSが最も多いが、心房中隔欠損症などの他の先天性心疾患と合併することもしばしばある。
  1. 成人の先天性PSは、肺動脈二尖弁が多い。
  1. 日常臨床で遭遇する成人のPSは、根治手術をしていないFallot四徴症か、その術後の肺動脈弁位人工弁機能不全が最も多い。
  1. PS症例において、右室収縮期圧は上昇するが、肺高血圧にはならない。
問診・診察のポイント  
  1. 病歴を詳細に聴取することが重要である。術後症例については、いつごろ、どんな診断で、どのような手術を受けたのかをていねいに調べ、できれば手術記録まで入手する。

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文献 

Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, Budts W, Chessa M, Diller GP, Lung B, Kluin J, Lang IM, Meijboom F, Moons P, Mulder BJM, Oechslin E, Roos-Hesselink JW, Schwerzmann M, Sondergaard L, Zeppenfeld K; ESC Scientific Document Group.
 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease.
Eur Heart J. 2021 Feb 11;42(6):563-645. doi: 10.1093/eurheartj/ehaa554.
Abstract/Text
PMID 32860028
Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, Bozkurt B, Broberg CS, Colman JM, Crumb SR, Dearani JA, Fuller S, Gurvitz M, Khairy P, Landzberg MJ, Saidi A, Valente AM, Van Hare GF.
 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines.
Circulation. 2019 Apr 2;139(14):e698-e800. doi: 10.1161/CIR.0000000000000603.
Abstract/Text
PMID 30586767
日本循環器学会他編：日本循環器学会/日本胸部外科学会/日本血管外科学会/日本心臓血管外科学会合同ガイドライン 2020年改訂版 弁膜症治療のガイドライン [Internet]. 2020. Available from: https://www.j-circ.or.jp/old/guideline/pdf/JCS2020_Izumi_Eishi.pdf
薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
（詳細はこちらを参照）
著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
相馬桂 : 特に申告事項無し[2025年]
監修：石津智子 : 講演料（ヤンセンファーマ（株）），奨学（奨励）寄付など（日本ベーリンガーインゲルハイム（株）），企業などが提供する寄付講座（日本ライフライン（株），（株）アステック，日本メドトロニック（株），アボットメディカルジャパン合同会社，ディーブイエックス（株），ボストン・サイエンティフィックジャパン（株），バイオトロニックジャパン（株））[2024年]

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