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肺ランゲルハンス細胞組織球症

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著者: 平井豊博 京都大学

監修: 長瀬隆英 東京大学名誉教授

著者校正/監修レビュー済：2021/06/30
患者向け説明資料
改訂のポイント：
  1. 定期レビューを行い、疾患情報について加筆修正を行った。

概要・推奨   

  1. 肺LCHは、喫煙と関連した疾患である（推奨度1）。
  1. 肺LCHの診断には、胸部CT検査（HRCT）は必須である（推奨度1）。
  1. 肺機能検査所見はさまざまであり、病変の程度と罹病期間に依存する（推奨度1）。
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胸部CT画像
胸部CT冠状断画像
肺ランゲルハンス細胞組織球症の診断アルゴリズム

病態・疫学・診察 

疾患情報（疫学・病態）  
  1. ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）は、ランゲルハンス細胞の増殖により組織障害を来す原因不明の希少疾患である。
  1. 以前は、好酸球性肉芽腫症、Hand-Schüller-Christian病、Letterer-Siwe病の3疾患を総称してhistiocytosis-Xと呼ばれていた。
  1. LCHは、小児から成人まで、骨、皮膚、中枢神経系（脳下垂体等）、肺など多臓器にわたる多彩な病態を含んでおり、単一の臓器（系）が障害される単一臓器型（Single system LCH）と、2つ以上の臓器が障害されている多臓器型（Multisystem LCH）とに分類されている。
  1. ほとんどの症例のLCH細胞にMAPK経路の遺伝子に変異を認め、約半数の症例にBRAFp.V600E変異が認められる。
  1. 小児のLCHは、小児慢性特定疾病の一つ（番号：46）であり、骨病変などが多いが、成人では肺病変（肺LCH）が主体であり、喫煙者に多く禁煙で軽快することがあることなどから喫煙が関連しているとされる。
  1. 厚生労働省難治性疾患克服研究事業呼吸不全に関する調査研究班によって、診断基準が示されている。
  1. 肺に限局した症例の予後は比較的良好であるが、慢性経過で肺病変が進行し呼吸不全に至る症例もある。
 
  1. 肺LCHは、喫煙と関連した疾患である（推奨度1O）。（参考文献：[1][2][3]）
  1. 肺LCH患者の90％以上が喫煙者（既喫煙を含む）であり、喫煙は、疾患の進行に対する強力な危険因子とされ、禁煙によって病状が寛解することが報告されていることから、本疾患は喫煙と強く関連した疾患とされている。
病歴・診察のポイント  
  1. 20～40歳の若年を中心として、女性より男性のほうが多く、患者の90％以上は喫煙者である。

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薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
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（詳細はこちらを参照）
著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
平井豊博 : 未申告[2024年]
監修：長瀬隆英 : 特に申告事項無し[2025年]

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