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自己免疫性肝炎

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著者: 橋本悦子 東京女子医科大学 消化器内科学

監修: 金子周一 金沢大学大学院

著者校正/監修レビュー済：2017/12/25
患者向け説明資料

概要・推奨   

疾患のポイント：
  1. 自己免疫性肝炎（autoimmune hepatitis、AIH）とは、発症・進展に自己免疫機序が関与していると考えられる慢性肝疾患で、抗核抗体、抗平滑筋抗体などの自己抗体が陽性で、IgG高値が特徴である。
  1. 陽性となる自己抗体によりI～Ⅳ型に分類され病態も異なる。LE細胞現象陽性例はかつてルポイド肝炎と呼ばれていた。
  1. 自己免疫性肝炎の自己抗体による病型分類：
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自己免疫性肝炎（病理組織所見）
拡大像（病理組織所見）
広汎な脱落壊死（病理組織所見）
自己免疫性肝炎（急性期、腹腔鏡所見）
自己免疫性肝炎診断指針（厚生省難治性の肝疾患調査研究班、2013年）
自己免疫性肝炎　改訂版　国際スコアリングシステムによる診断基準
簡易版自己免疫性肝炎スコアリングシステム
自己免疫性肝炎（病理組織所見）
拡大像（病理組織所見）
広汎な脱落壊死（病理組織所見）

病態・疫学・診察 

疾患情報（疫学・病態）  
  1. 自己免疫性肝炎（autoimmune hepatitis、AIH）とは、発症・進展に自己免疫機序が関与していると考えられる慢性肝疾患で、抗核抗体、抗平滑筋抗体などの自己抗体が陽性で、IgG高値が特徴である。
  1. 陽性となる自己抗体のパターンによりI～Ⅳ型に分類され病態も異なる。LE細胞現象陽性例はかつてルポイド肝炎と呼ばれていた。 エビデンス 
  1. 自己免疫性肝炎の自己抗体による病型分類：<図表>
  1. まれな疾患で、中年女性に多く発症する。わが国の総患者数は約20,000人と推定されている [1][2][3][4][5] 。 エビデンス 
  1. 急性発症例（約10％）と慢性肝障害（約90％）での発症がある。急性発症例では全身倦怠感、黄疸を呈することが多い。慢性肝障害での発症例では、自覚症状を欠く症例がまれでない。 エビデンス 
  1. 急激に進行して肝不全となる症例がある。
  1. 多くの症例では副腎皮質ステロイドが著効するが、治療開始が遅れた場合など無効例となる。
  1. 肝組織では門脈域の形質細胞が目立つ炎症性細胞浸潤、肝実質の壊死炎症性変化、Interface hepatitis、肝細胞ロゼット形成が特徴である。
  1. 自己免疫性肝炎は、指定難病であり、その一部（自己免疫性肝炎診療ガイドライン重症度判定の中等症以上、または組織学的あるいは臨床的に肝硬変と診断される症例）は、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
問診・診察のポイント  
  1. 飲酒歴、手術歴、輸血歴、薬物・サプリメントの服用、貝類などの生食、性交渉を確認する。

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文献 

厚生労働省「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究」班 自己免疫性肝炎分科会：自己免疫性肝炎の診断指針・治療指針（2013年）. 肝臓54巻(10); 723-725, 2013
F Alvarez, P A Berg, F B Bianchi, L Bianchi, A K Burroughs, E L Cancado, R W Chapman, W G Cooksley, A J Czaja, V J Desmet, P T Donaldson, A L Eddleston, L Fainboim, J Heathcote, J C Homberg, J H Hoofnagle, S Kakumu, E L Krawitt, I R Mackay, R N MacSween, W C Maddrey, M P Manns, I G McFarlane, K H Meyer zum Büschenfelde, M Zeniya
 International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis.
J Hepatol. 1999 Nov;31(5):929-38.
Abstract/Text
PMID 10580593
Mikio Zeniya, Fumitoki Watanabe, Toshio Morizane, Minoru Shibata, Shiro Maeyama, Masayoshi Kage, Yasuni Nakanuma, Gotaro Toda, Study Group of Intractable Liver Diseases for Research on a Specific Disease, Health Science Research Grant, Ministry of Health, Labour, and Welfare of Japan
 Diagnosing clinical subsets of autoimmune liver diseases based on a multivariable model.
J Gastroenterol. 2005 Dec;40(12):1148-54. doi: 10.1007/s00535-005-1713-x.
Abstract/Text BACKGROUND: Diagnosing autoimmune hepatitis (AIH), primary biliary cirrhosis (PBC), primary sclerosing cholangitis, and other autoimmune liver diseases remains an imperfect process. We need a more accurate, evidence-based diagnostic system.
METHODS: We conducted a national survey and identified 988 cases of liver disease which did not satisfy the inclusion criteria for any liver disease of known etiology. We expected these cases to include autoimmune liver disease (AILD) and its variant forms. We selected 269 prototype cases for which histological re-evaluation of liver biopsy by independent expert hepatopathologists and the original diagnosis coincided. We did a multiple logistic regression analysis to determine explanatory variables that would distinguish cases of AIH and PBC from those of non-AIH and non-PBC, respectively. We constructed a multivariable diagnostic formula that gave AIH and PBC disease probabilities and validated it in a study of an additional 371 cases (validation group).
RESULTS: Based on the results of the statistical analysis, we selected three laboratory tests and four histological features as independent variables correlated to the diagnosis of both AIH and PBC. For the validation group, assuming that the original diagnosis was correct, the sensitivity and specificity for AIH were 86.3% and 92.4%, respectively. For PBC the sensitivity and specificity were 82.5% and 63.7%, respectively. A detailed analysis of inconsistent cases showed that the diagnosis based on the formula had given the correct diagnosis, for either AIH or PBC, except for 5 cases (1.3%) in which disease probability was low for both.
CONCLUSIONS: A seven-variable formula based on three laboratory tests and four histological features gives significant information for the diagnosis of AILD.
PMID 16378179
Elke M Hennes, Mikio Zeniya, Albert J Czaja, Albert Parés, George N Dalekos, Edward L Krawitt, Paulo L Bittencourt, Gilda Porta, Kirsten M Boberg, Harald Hofer, Francesco B Bianchi, Minoru Shibata, Christoph Schramm, Barbara Eisenmann de Torres, Peter R Galle, Ian McFarlane, Hans-Peter Dienes, Ansgar W Lohse, International Autoimmune Hepatitis Group
 Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis.
Hepatology. 2008 Jul;48(1):169-76. doi: 10.1002/hep.22322.
Abstract/Text UNLABELLED: Diagnosis of autoimmune hepatitis (AIH) may be challenging. However, early diagnosis is important because immunosuppression is life-saving. Diagnostic criteria of the International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG) were complex and purely meant for scientific purposes. This study of the IAIHG aims to define simplified diagnostic criteria for routine clinical practice. Candidate criteria included sex, age, autoantibodies, immunoglobulins, absence of viral hepatitis, and histology. The training set included 250 AIH patients and 193 controls from 11 centers worldwide. Scores were built from variables showing predictive ability in univariate analysis. Diagnostic value of each score was assessed by the area under the receiver operating characteristic (ROC) curve. The best score was validated using data of an additional 109 AIH patients and 284 controls. This score included autoantibodies, immunoglobulin G, histology, and exclusion of viral hepatitis. The area under the curve for prediction of AIH was 0.946 in the training set and 0.91 in the validation set. Based on the ROC curves, two cutoff points were chosen. The score was found to have 88% sensitivity and 97% specificity (cutoff > or =6) and 81% sensitivity and 99% specificity (cutoff > or =7) in the validation set.
CONCLUSION: A reliable diagnosis of AIH can be made using a very simple diagnostic score. We propose the diagnosis of probable AIH at a cutoff point greater than 6 points and definite AIH 7 points or higher.
PMID 18537184
難病情報センターホームページ
谷合麻紀子、橋本悦子: 自己免疫性肝炎の診断と薬物治療. 高橋信一編. 消化器Bookシリーズ-No8疾患編: 2012; 羊土社, 129-134.
Michael P Manns, Albert J Czaja, James D Gorham, Edward L Krawitt, Giorgina Mieli-Vergani, Diego Vergani, John M Vierling, American Association for the Study of Liver Diseases
 Diagnosis and management of autoimmune hepatitis.
Hepatology. 2010 Jun;51(6):2193-213. doi: 10.1002/hep.23584.
Abstract/Text
PMID 20513004
薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
（詳細はこちらを参照）
著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
橋本悦子 : 未申告[2024年]
監修：金子周一 : 未申告[2024年]

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