今日の臨床サポート 今日の臨床サポート

著者: 山下裕之 国立国際医療研究センター 膠原病科

監修: 金子礼志 国立健康危機管理研究機構(JIHS)国立国際医療センター 膠原病科

著者校正/監修レビュー済:2020/06/19
患者向け説明資料

改訂のポイント:
  1. 定期レビューを行った(変更なし)。

概要・推奨   

  1. 将来、特発性炎症性筋疾患(idiopathic inflammatory myopathies)と統一された病名になる可能性がある。
 
  1. 多発性筋炎(PM)・皮膚筋炎(DM)の診断基準として、Bohan & Peterの分類、または厚生省の診断基準を用いることが推奨される(推奨度2)
  1. 多発性筋炎(PM)・皮膚筋炎(DM)の病像は多様で、その病型分類は治療法の選択、予後の推定に有用である(推奨度1)
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  1. 多発性筋炎および皮膚筋炎は悪性腫瘍合併の可能性が通常より高く、筋炎発症時および発症後において悪性腫瘍検索を行うことが推奨される。また、悪性腫瘍合併筋炎は原発性筋炎と異なる点が多く、治療方針が異なり、基本的に悪性腫瘍の治療が優先されるため、それが疑われた場合は抗TIF1-γ抗体の測定も推奨される(推奨度2)
  1. 抗ARS抗体(抗Jo-Ⅰ抗体など)、抗SRP抗体(保険適応外)、抗TIF1-γ抗体などの筋炎特異抗体は特発性炎症性筋炎の臨床的診断、分類、予後予測因子にとって有用なマーカーであり、その測定が強く推奨される(推奨度1)
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病態・疫学・診察 

疾患情報  
  1. 多発性筋炎(PM)は、四肢近位筋・頚部対称性筋力低下を来す原因不明の慢性炎症性疾患である。筋炎に特徴的な皮膚症状を伴う場合は皮膚筋炎(DM)と呼ばれる。
  1. 日本の年間発病率は5~10人/100万人、有病率は2~5人/10万人程度で、成人では1:2の割合で女性に多いが小児では性差はない。あらゆる年齢層に発症するが、小児期(5~14歳)と成人期(35~64歳)にピークを持つ2峰性分布を示す。
  1. PM/DMの診断は臨床症状(筋力低下、特徴的な皮膚症状)と検査成績(血清筋原性酵素、筋電図、筋生検)を組み合わせ、総合的に判断する。
  1. 一般的に診断基準として使用されているものには、Bohan & Peterによる診断基準および厚生省自己免疫疾患調査研究班の改訂診断基準(2015年)がある。
  1. 皮膚筋炎/多発性筋炎は、指定難病であり、研究班による分類基準を用い、①~④のいずれかに該当する場合などでは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
 
  1. 多発性筋炎(PM)・皮膚筋炎(DM)の診断基準として、Bohan & Peterの分類、または厚生省の診断基準を用いることが推奨される(推奨度2)
  1. 多発性筋炎(PM)は、四肢近位筋・頚部対称性筋力低下を来す原因不明の慢性炎症性疾患で、筋炎に特徴的な皮膚症状を伴う場合には皮膚筋炎と呼ばれる。
  1. わが国の年間発病率は5~10人/100万人、有病率は2~5人/10万人程度で、成人では1:2の割合で女性に多いが小児では性差はない。あらゆる年齢層に発症するが、小児期(5~14歳)と成人期(35~64歳)にピークを持つ二峰性分布を示す。
  1. PM/DMの診断は臨床症状(筋力低下、特徴的な皮膚症状)および検査成績(血清筋原性酵素、筋電図、筋生検)を組み合わせ、総合的に判断する。
  1. 一般的に診断基準として汎用されているのは、Bohan & Peterによる診断基準[1]および厚生省自己免疫疾患調査研究班の改訂診断基準(2015年)[2]がある。
  1. 下に「多発性筋炎/皮膚筋炎の改訂診断基準(厚生労働省、2015年)」を示す。
  1. 診断基準項目
  1. 皮膚症状
  1. a)ヘリオトロープ疹 b)ゴットロン徴候 c)ゴットロン丘疹
  1. 上肢または下肢の近位筋の筋力低下
  1. 筋肉の自発痛または把握痛
  1. 血清中筋原酵素(CKまたはアルドラーゼ)の上昇
  1. 筋電図の筋原性変化
  1. 骨破壊を伴わない関節炎または関節痛
  1. 全身性炎症所見
  1. 抗Jo-Ⅰ抗体を含む抗ARS抗体
  1. 筋生検での筋炎の病理所見:筋線維変性および細胞浸潤
  1. 診断基準判定
  1. 皮膚筋炎:1)の皮膚症状a)~c)の1項目以上を満たし、かつ経過中に2~9の項目中4項目以上を満たす
  1. 多発性筋炎:2~9の項目中4項目以上を満たすもの
  1. 鑑別を要する疾患
    感染による筋炎、薬剤性ミオパチー、内分泌異常に基づくミオパチー、筋ジストロフィーそのほかの先天性筋疾患
  1. この診断基準を使用すると、皮膚症状の1項目を満たし、ほかの4項目を満たした場合の専門医の皮膚筋炎の診断に対する感度は94.1%、皮膚症状以外の4項目を満たせば多発性筋炎に対する感度は98.9%、両者の特異度は95.2%であった。
  1. このことより、PM/DMの診断基準としては、厚生省の診断基準(またはBohen&Peter)を用いることが推奨される。
  1. 診断基準を満たしながら、最終診断が異なった例として、皮膚筋炎に特徴的な皮疹に類似した症状を呈し、CK上昇を伴い、さらに筋電図所見および筋生検にて筋炎所見を認め、皮膚筋炎の診断基準を満たしていたが、症状一過性で対症療法で自然治癒したウイルス性筋炎と思われた症例や、当初、筋痛・近位筋有意の筋力低下、CK上昇などを認め「多発性筋炎/皮膚筋炎の改訂診断基準(厚生労働省、2015年)」上、多発性筋炎の診断基準を満たすものの、結果的に糖原病(McArdle病)であった1例などがあった。
問診・診察のポイント  
ポイント:
  1. 1)筋炎の進行速度、2)筋力低下・筋痛の訴えと罹患分布、3)皮膚筋炎の皮膚症状の特徴、4)間質性肺炎の合併、5)悪性腫瘍の合併、6)その他の症状――の6つの症状に、特に注意しながら診察する。
  1. 筋炎の進行速度:
  1. 多発性筋炎の進行速度は患者によって非常に不均一で、年余にわたって診断されずに歩行・立ち上がり困難のまま生活していたという例がある一方で、週単位で体重減少(筋量低下)、歩行不能、嚥下障害(誤嚥・窒息の危険)、換気障害に至る例もある。しかし、基本的に急性発症はしない。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
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(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
山下裕之 : 未申告[2024年]
監修:金子礼志 : 特に申告事項無し[2025年]

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皮膚筋炎、多発性筋炎

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