今日の臨床サポート 今日の臨床サポート

著者: 尾崎貴士 大分大学医学部 内分泌代謝・膠原病・腎臓内科学講座

監修: 金子礼志 国立健康危機管理研究機構(JIHS)国立国際医療センター 膠原病科

著者校正/監修レビュー済:2023/12/06
患者向け説明資料

改訂のポイント:
  1. 定期レビューを行った。ヨーロッパリウマチ学会の全身性強皮症治療指針の改訂が予定されており、今版は変更なし。

概要・推奨   

肺高血圧症治療:
  1. ボセンタン:肺高血圧症WHO機能分類classⅡ~Ⅳの患者への投与がおそらく推奨される(推奨度2)
  1. アンブリセンタン:WHO機能分類Ⅱ~Ⅲの患者への投与がおそらく推奨される(推奨度2)
  1. マシテンタン:WHO機能分類Ⅱ~Ⅳの患者への投与がおそらく推奨される(推奨度2)
アカウントをお持ちの方はログイン
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となりま
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧には
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となり
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必
閲覧にはご契
閲覧にはご契
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります
閲覧にはご契
閲覧にはご
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。
閲覧にはご契
閲覧にはご
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となり
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必
閲覧にはご契
閲覧にはご契約が必要となります
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要と

病態・疫学・診察 

疾患情報(疫学・病態)  
  1. モルフェアなどの限局性強皮症や腎性全身性線維症などの他疾患を含め、広義の「強皮症」とすることもあるが、本稿ではいわゆる全身性強皮症(systemic sclerosis)を強皮症と呼び、解説する。
  1. 本症は皮膚や臓器の線維化および末梢循環障害を特徴とする疾患であり、厚生労働省特定疾患である。男女比は1:10程度と女性に多く、好発年齢は30~50歳である。
  1. 診断の際、レイノー(Raynaud)現象や抗核抗体などにおいて陽性率が高い項目のチェックも有用である。
 
Raynaud現象

Raynaud現象は、寒冷刺激や感情変化によって誘発される末梢動脈の攣縮がもたらす四肢末梢の虚血性変化である。比較的短時間のうちに蒼白⇒紫(チアノーゼ)⇒赤へと色調変化がみられるが、全患者で典型的な3相性の経過をたどるとは限らない。強皮症患者の90%程度でみられるとされている。

出典

Firestein, Gary S. et al:Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology, 10th ed, Chapter84: Clinical Features and Treatment of Scleroderma, Figure 84-2, Elsevier, 2017.
 
  1. 皮膚病変、肺高血圧症、間質性肺炎、心疾患、強皮症腎、消化管病変など、強皮症の障害は多岐にわたる可能性があり、臨床像や重症度は個々で大きく異なる。
  1. それぞれの臓器障害は経過中に出現してくることがあるため、初期評価とその後のフォローが重要である。
  1. 皮膚硬化が肘関節もしくは膝関節を越えて近位まで及ぶものをびまん皮膚硬化型(diffuse cutaneous SSc、dcSSc)、皮膚硬化が肘関節もしくは膝関節よりも遠位にとどまるものを限局皮膚硬化型(limited cutaneous SSc、lcSSc)としている。
 
強皮症(SSc)の病型分類と臨床的特徴

図は強皮症の病型分類とその臨床像のまとめである。初診時の病型分類、およびその後のフォローアップの際に参考となる。

出典

日本皮膚科学会、全身性強皮症診療ガイドライン作成委員会編:全身性強皮症診療ガイドライン2012. 日皮会誌, 122(5); p1297, 表6, 2012.
 
  1. dcSScかlcSScかにより、合併しやすい臓器障害やその出現時期、皮膚硬化の進行に違いがあるとされており、患者をフォローしていくうえで参考となる。
  1. 全身性強皮症は指定難病であり、①皮膚、②肺、③心、④腎、⑤消化管――のうち、最も重症度スコアの高いものがmoderate以上の場合などでは申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
病歴・診察のポイント  
問診:
  1. 以下の症状の有無を確認する。また、それぞれいつ頃からか、症状の増悪や寛解はあるかも聴取する。

これより先の閲覧には個人契約のトライアルまたはお申込みが必要です。

最新のエビデンスに基づいた二次文献データベース「今日の臨床サポート」。
常時アップデートされており、最新のエビデンスを各分野のエキスパートが豊富な図表や処方・検査例を交えて分かりやすく解説。日常臨床で遭遇するほぼ全ての症状・疾患から薬剤・検査情報まで瞬時に検索可能です。

まずは15日間無料トライアル
本サイトの知的財産権は全てエルゼビアまたはコンテンツのライセンサーに帰属します。私的利用及び別途規定されている場合を除き、本サイトの利用はいかなる許諾を与えるものでもありません。 本サイト、そのコンテンツ、製品およびサービスのご利用は、お客様ご自身の責任において行ってください。本サイトの利用に基づくいかなる損害についても、エルゼビアは一切の責任及び賠償義務を負いません。 また、本サイトの利用を以て、本サイト利用者は、本サイトの利用に基づき第三者に生じるいかなる損害についても、エルゼビアを免責することに合意したことになります。  本サイトを利用される医学・医療提供者は、独自の臨床的判断を行使するべきです。本サイト利用者の判断においてリスクを正当なものとして受け入れる用意がない限り、コンテンツにおいて提案されている検査または処置がなされるべきではありません。 医学の急速な進歩に鑑み、エルゼビアは、本サイト利用者が診断方法および投与量について、独自に検証を行うことを推奨いたします。
薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
尾崎貴士 : 未申告[2024年]
監修:金子礼志 : 特に申告事項無し[2025年]

ページ上部に戻る

全身性強皮症

戻る