今日の臨床サポート 今日の臨床サポート

著者: 尾崎貴士 大分大学医学部 内分泌代謝・膠原病・腎臓内科学講座

監修: 金子礼志 国立健康危機管理研究機構(JIHS)国立国際医療センター 膠原病科

著者校正/監修レビュー済:2025/11/26
参考ガイドライン:
  1. 日本小児リウマチ学会日本皮膚科学会日本リウマチ学会:全身性強皮症診療ガイドライン 2025年版
  1. 日本呼吸器学会日本リウマチ学会:膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針 2025
  1. 欧州リウマチ学会(EULAR):EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update
  1. 米国胸部学会(ATS)ガイドライン:Treatment of Systemic Sclerosis–associated Interstitial Lung Disease: Evidence-based Recommendations. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline
  1. 米国リウマチ学会(ACR)米国胸部疾患学会(CHEST):2023 American College of Rheumatology (ACR)/American College of Chest Physicians (CHEST) Guideline for the Treatment of Interstitial Lung Disease in People with Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases
  1. 日本循環器学会 / 日本肺高血圧・肺循環学会2025 年改訂版肺血栓塞栓症・深部静脈血栓症および肺高血圧症に関するガイドライン
  1. 日本皮膚科学会全身性強皮症 診断基準・重症度分類・診療ガイドライン
患者向け説明資料

改訂のポイント:
  1. 新たに日本から発表された『全身性強皮症診療ガイドライン 2025年版』、『膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針 2025』に加えて、海外から発表された『EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update』、『米国リウマチ学会(ACR)/米国胸部疾患学会CHESTガイドライン:2023 American College of Rheumatology (ACR)/American College of Chest Physicians (CHEST) Guideline for the Treatment of Interstitial Lung Disease in People with Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases』、『米国胸部学会(ATS)ガイドライン:Treatment of Systemic Sclerosis–associated Interstitial Lung Disease: Evidence-based Recommendations. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline』も踏まえて、治療の推奨などに関して追記、修正を行った。

概要・推奨   

肺高血圧症治療
  1. ボセンタン肺高血圧症WHO機能分類IIIVの患者への投与がおそらく推奨される(推奨度2)
  1. アンブリセンタンWHO機能分類IIIIIの患者への投与がおそらく推奨される(推奨度2)
  1. マシテンタンWHO機能分類IIIVの患者への投与がおそらく推奨される(推奨度2)
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
尾崎貴士 : 未申告[2024年]
監修:金子礼志 : 特に申告事項無し[2025年]

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