今日の臨床サポート 今日の臨床サポート

著者: 髙橋和男 藤田医科大学 医学部生体構造学

監修: 岡田浩一 埼玉医科大学 腎臓内科

著者校正/監修レビュー済:2024/10/16
参考ガイドライン:
  1. 日本腎臓学会:CKD 治療における SGLT2 阻害薬の適正使⽤に関するrecommendation
  1. 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業(難治性疾患政策研究事業)難治性腎疾患に関する調査研究班:エビデンスに基づくIgA腎症診療ガイドライン 2020
  1. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases, Chapter 2: Immunoglobulin A nephropathy (IgAN)/ immunoglobulin A vasculitis (IgAV)
患者向け説明資料

改訂のポイント:
  1. 多数の国際臨床治験が行われている点を踏まえてレビューを行った。SGLT2阻害薬が臨床的に多く使用されていることや、国際的な予後予測ツール「International IgAN Prediction Tool」について追記を行った。
 

概要・推奨   

  1. IgA腎症は原発性糸球体疾患で最も頻度が高く、糸球体性血尿や蛋白尿などの検尿異常が持続的にみられる。
  1. 腎生検にてメサンギウム領域を主体とするIgAの優位な沈着を認めるときに確定診断される。
  1. 重症度分類に、「IgA腎症診療指針 第3版」による、臨床的重症度分類、組織学的重症度分類、これらを組み合わせたリスク表が用いられる。
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病態・疫学・診察 

疾患情報(疫学・病態)  
  1. IgA腎症とは、原発性糸球体疾患で最も頻度の高い疾患で、腎メサンギウム領域へのIgA(IgA1)の優位な沈着を特徴とし、また、その原因となり得る基礎疾患が認められない状態である。なお、本症患者では、血清IgAの上昇は約半数程度にとどまり全症例で認められるわけではない[1]。また、IgAの上昇を来した場合に必ずしもIgA腎症を発症しないため、IgA側の量的異常ではなく質的異常が病態と考えられている[2][3][4]
  1. 疾患の概念の歴史的背景としては、1968年に、Jean Bergerらによって免疫複合体の沈着がメサンギウムを障害する疾患として提唱されている[5]
 
IgA腎症の光学顕微鏡所見(PAS染色)

a:メサンギウム細胞・基質の増殖を認める。傍メサンギウム領域にPAS染色陽性の半球状沈着物(hemisphericnodule)を認め、IgA腎症に特徴的である。
b:左の糸球体に分節性増殖性病変を認める。一方、右の糸球体は軽度のメサンギウム領域の増殖のみである。IgA腎症では巣状分節状に組織病変を認める。

出典

藤田医科大学医学部腎臓内科学所有腎組織
 
IgA腎症の蛍光顕微鏡所見

IgAの沈着を、ほかの免疫グロブリンより有意に糸球体メサンギウム領域主体に顆粒状に認める。C3の沈着を80%に伴う。

出典

藤田医科大学医学部腎臓内科学所有腎組織
 
IgA腎症の蛍光顕微鏡所見

糸球体メサンギウム領域主体に、IgA1の沈着をIgA2に比し有意に認める。

出典

藤田医科大学医学部腎臓内科学所有腎組織
 
IgA腎症の電子顕微鏡所見

メサンギウム基質内、特に傍メサンギウム領域を中心とする高電子密度物質の沈着を認める(矢印)。

出典

藤田医科大学医学部腎臓内科学所有腎組織
 
  1. 大部分の症例は、健診などで無症候性の持続性顕微鏡的血尿を呈する。実際、1995年のわが国の全国疫学調査では、IgA腎症の約7割は健康診断などの機会で、蛋白尿や血尿を指摘されたことを契機に発見されている[6]。感冒後に肉眼的血尿を来す例を10%ほど認める。
  1. IgA腎症は多くが孤発性に生じるが、約10%に家族歴を認める[7][8]
  1. IgA腎症はすべての年齢で発症し10代から50代までまんべんなく分布している。
  1. IgA腎症は、発症後10年で15%が、20年で約40%が末期腎不全に進行する。一方、60%の患者は自然寛解、または軽度の尿所見のみで腎機能は保持される。
  1. 予後因子として腎機能障害、高血圧、蛋白尿、腎組織障害度が挙げられ、早期の治療介入が予後改善に重要である。
  1. IgA腎症は、指定難病であり、その一部(①CKD重症度分類ヒートマップが赤の部分の場合、②蛋白尿0.5 g/gCr以上の場合、③腎生検施行例の組織学的重症度IIIもしくはIVの場合、のいずれかを満たす場合)などは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
問診、診察のポイント  
  1. 学校検診や健康診断での尿異常、以前の腎機能障害指摘の有無を聴取する。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
髙橋和男 : 特に申告事項無し[2025年]
監修:岡田浩一 : 講演料(アステラス製薬(株),協和キリン(株),第一三共(株),アストラゼネカ(株),日本ベーリンガーインゲルハイム(株),小野薬品工業(株),ファイザー(株),田辺三菱製薬(株),鳥居薬品(株)),研究費・助成金など(バイエル薬品(株),中外製薬(株))[2025年]

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