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先天性耳小骨奇形：トップ

監修：森山寛東京慈恵会医科大学附属病院

田中康広獨協医科大学越谷病院耳鼻咽喉科

概要

疾患のポイント：

先天性耳小骨奇形とは、文字通り先天性の耳小骨の奇形である。

先天性耳小骨奇形は外耳奇形を合併するmajor malformationと外耳が正常なminor malformationに分けられる。外耳奇形を伴わないminor malformationではさらに離断と固着に大別される。そして、離断と固着はそれぞれが単独に起きる場合と複合している場合が存在する。

本稿では先天性外耳道閉鎖症や狭窄症などの外耳奇形を伴わないminor malformationに絞り、概説する。

先天性耳小骨奇形は耳小骨連鎖の離断と固着に大別される。さらに離断と固着は、それぞれが単独に起きる場合と複合している場合が存在する。<図表>

耳小骨奇形の分類には、Ansonらの発生学的視点に基づいた船坂の分類が一般的に用いられる。<図表>

耳小骨奇形の病態による分類：<図表>

耳小骨奇形の分類：<図表>

診断：

>詳細情報

鼓膜所見は正常で、純音聴力検査では伝音難聴を示すことがほとんどである。

側頭骨CTにて診断されることが多い。ただし、アブミ骨固着の症例では画像での診断はできない。

純音聴力検査にて水平型の場合はキヌタ・アブミ関節の離断が多く、stiffness curveを示す場合はツチ・キヌタ関節もしくはアブミ骨底板の固着によるものが多い。

側頭骨CT所見：

ツチ骨頭とキヌタ骨体部の固着がみられる。…

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

■
初診時検査例

純音聴力検査、ティンパノグラム、耳小骨筋反射検査、側頭骨CT検査を行う。

○　耳小骨奇形を疑う場合、下記の検査をルーチンとして行う。

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先天性耳小骨奇形に関する詳細情報
先天性耳小骨奇形に関する評価・治療例（詳細） (1件)
- 初診時、フォローアップ時
先天性耳小骨奇形に関するエビデンス・解説 (2件)
先天性耳小骨奇形に関する画像 (17件)

薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院薬剤部部長片山志郎　以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。

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