Wegener肉芽腫症(耳鼻咽喉科) :トップ    
監修: 森山寛 東京慈恵会医科大学附属病院
花澤豊行 千葉大学 耳鼻咽喉科

概要

疾患のポイント:
  1. Wegener肉芽腫症は、病理組織学的には、①全身性の壊死性・肉芽腫性血管炎、②上気道と肺を主とする壊死性肉芽腫、③半月体形成性の糸球体腎炎――を3主徴とする。
  1. Wegener肉芽腫症は、発熱や体重減少などの全身症状とともに、①上気道の症状:鞍鼻、鼻出血、膿性鼻汁、中耳炎、視力低下、咽喉頭潰瘍など、②下気道症状:血痰、喘鳴、呼吸困難など、③急速進行性腎炎、④その他:紫斑、多発関節痛、多発神経炎などの症状が、通常①→②→③の順序で生じてくる。鼻腔内の肉芽、鼻中隔穿孔、鞍鼻などの上気道症状の出現頻度は90%以上でみられる。
  1. Wegener肉芽腫症は、指定難病であり、重症度分類3度以上を認める場合などでは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1. 鼻中隔穿孔:<図表>
  1. 声門下狭窄:<図表>
  1. 難治性の中耳炎:<図表>
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
 
診断: >詳細情報 
  1. 所見が存在した鼻粘膜、肺、腎、皮膚、神経より生検をし、細血管炎の有無を確認することで診断となる。
  1. 症状を呈する部位の造影CTおよびMRIの評価により、炎症性肉芽の進展範囲を確認する。
  1. ANCAは診断するうえで、とても参考にはなるが、必ずしも必須ではない。PR3-ANCAは、70~80%の症例で陽性、MPO-ANCAは約10%の症例で陽性である。
  1. Wegener肉芽腫症の病理像:<図表>

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

初診時検査例
  1. 上気道、下気道、腎病変の有無を確認する。
○ 以下検査を適宜選択する。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
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※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

原発性全身性血管炎分類アルゴリズム
鼻中隔穿孔
難治性の中耳炎
Wegener肉芽腫症の病理像
肺CTでの結節性陰影
厚生省による診断基準
ACRのWGの分類基準
CHCC分類
血管炎の代用マーカー
鼻中隔穿孔
著者校正/監修レビュー済
2016/08/05


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