シェーグレン症候群 :トップ    
監修: 金子礼志 国立国際医療研究センター 膠原病科
狩野俊和 国立国際医療研究センター国府台病院 リウマチ膠原病科

概要

  1. シェーグレン症候群診療ガイドライン 2017年版
の発表に伴い、現在アップデート中
 
疾患のポイント:
  1. シェーグレン症候群とは、リンパ球が涙腺や唾液腺に浸潤することにより眼球乾燥や口腔乾燥が生じる疾患である。
  1. シェーグレン症候群は、指定難病であり、ESSDAIにて重症(5点以上)などの場合は申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
 
診断: >詳細情報 
  1. 診断基準を参考にして診断する。
  1. シェーグレン症候群診断のアルゴリズム:アルゴリズム
  1. 診断基準:
  1. 下の4項目のうちいずれかの2項目以上が陽性であれば、シェーグレン症候群と診断する。
  1. 生検病理組織検査で陽性所見を認めること
  1. 口唇腺組織、または涙腺組織で4mm²あたり1focus(導管周囲に50個以上のリンパ球浸潤)以上
  1. 口唇唾液腺生検:<図表>
  1. 口腔検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
  1. 唾液腺造影でStage I(直径1mm未満の小点状陰影)以上の異常所見
  1. 唾液腺造影:<図表>
  1. 唾液分泌量低下(ガム試験にて10分間で10ml以下、またはサクソンテストにて2分間で2g以下)があり、かつ唾液腺シンチグラフィにて機能低下の所見
  1. 唾液腺シンチグラム:…

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

診断基準の評価のための検査例
○ 乾燥症状などでシェーグレン症候群を疑う場合、スクリーニングとして 1)、2)に加えて3)または4)を検査する。確定診断のためには5)または6)と7)を行う。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

シェーグレン症候群診断のアルゴリズム
シェーグレン症候群の治療
1999年厚生労働省 シェーグレン症候群診断基準[1]
アメリカリウマチ学会分類基準(2012)[1]
Ocular staining score
2002年AECG分類基準[1]
シェーグレン症候群の腺外症状
アメリカリウマチ学会・ヨーロッパリウマチ学会による原発性シェーグレン症候群の新分類基準
ESSDAI(EULAR Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index)
無刺激唾液の採取と唾液流出率の計算
著者校正/監修レビュー済
2017/10/31


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