今日の臨床サポート 今日の臨床サポート

著者: 中尾眞二 石川県赤十字血液センター

監修: 木崎昌弘 埼玉医科大学総合医療センター

著者校正/監修レビュー済:2022/11/24
参考ガイドライン:
  1. 再生不良性貧血診療の参照ガイド令和1年改訂版
患者向け説明資料
薬価収載情報:
2023年05月15日  アトガム 点滴静注液 250mg(抗ヒト胸腺細胞ウマ免疫グロブリン 免疫抑制剤)

改訂のポイント:
  1. 最近の知見に基づき、以下の点を改訂した。
  1. 抗胸腺細胞グロブリン(ATG、サイモグロブリン®)とシクロスポリンの併用(ATG+シクロスポリン)療法にエルトロンボパグ(EPAG)を追加することの有用性が、最近の無作為比較試験で証明された。このため、2019年の参照ガイドの「輸血が必要な中等症以上の重症度を示す患者にATG+シクロスポリン併用療法を行う場合、原則としてEPAGを追加する」の推奨から、原則を削除し、この重症度の患者にはATG+シクロスポリン+EPAG療法を行う、に変更した。
  1. EPAGが無効または効果不十分であった難治性再生不良性貧血でも、最大用量(20μg/㎏)のROMIへの切り替えによって約70%に少なくとも1血球系統の改善が得られる。
  1. HLA欠失血球が検出される例は免疫抑制療法に反応して改善する確率が高く、二次性のMDSに移行するリスクも低い。ただし、欠失するHLAアレルがHLA-A*02:01であった場合は、免疫抑制療法に対する反応性は必ずしも高くはなく、MDSに移行するリスクが高いため、このアレルを持つ例では注意が必要である。

概要・推奨   

  1. 輸血が不要なステージ2aまでの非重症再生不良性貧血のうち、血小板の減少が他の血球の減少に比べて優位な例に対してはシクロスポリン3.5㎎/㎏を8週間投与して網赤血球数や血小板数の増加の有無をみる(推奨度2)
  1. 2血球系統のみの減少が血小板減少を含む場合、血球減少の程度が再生不良性貧血の診断基準を満たさない場合でも、「前再生不良性貧血状態」を疑う必要がある。前再生不良性貧血状態を見逃した結果、重症化してから再生不良性貧血と診断され、治療に難渋することがしばしばある。このため、軽症再生不良性貧血と同様にシクロスポリン(保険適用外)の効果をみることが勧められる(推奨度2)
  1. シクロスポリンは2年以上投与すれば、HLA-DRB1*15:01保有例を除くほとんどの例で、再燃を来すことなく中止することが可能である。ただし、減量の過程で急速に悪化することがあるため、血小板の減少傾向がみられた場合には、次回受診時までの観察期間を短縮し、血小板減少がさらに進行する場合にはただちにシクロスポリンを増量する必要がある。
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  1. HLA-A*02:01を除くHLAクラスIアレルが欠失した白血球が検出される場合は、二次性の骨髄異形成症候群(MDS)を発症するリスクが低いこと、逆にHLA-A*02:01欠失白血球が検出される場合は、MDSに移行するリスクが高いことが最近の研究により示された。このため状況が許せば患者のHLAをタイピングし、再生不良性貧血において欠失する頻度が高いHLA-B*40:02HLA-A*02:06HLA-B*54:01HLA-A*02:06などが陽性の場合は、予後を予測するために、これらのアレル欠失血球の有無を調べることが勧められる(推奨度2)
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
中尾眞二 : 特に申告事項無し[2023年]
監修:木崎昌弘 : 未申告[2023年]

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