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原発性副甲状腺機能亢進症

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内分泌副甲状腺

著者: 山内美香医療法人社団栄宏会小野病院　骨代謝疾患研究所

監修: 平田結喜緒公益財団法人　兵庫県予防医学協会　健康ライフプラザ

著者校正/監修レビュー済：2023/10/25

参考ガイドライン：

Bilezikian JP, et al.: The Fifth International Workshop on the Evaluation and Management of Primary Hyperparathyroidism（2022）

患者向け説明資料

改訂のポイント：

定期レビューと、海外ガイドライン「The Fifth International Workshop on the Evaluation and Management of Primary Hyperparathyroidism（2022）」に基づいて改訂を行った。以下、主な加筆内容である。

家族性低Ca尿性⾼Ca⾎症（FHH）と原発性副甲状腺機能亢進症（pHPT）の鑑別には、CCa/CCrが有⽤とされており、FHHの70〜80%はCCa/CCr <0.01を⽰し、pHPTで<0.01となるのは多くて20%とされている。CCa/CCr 0.02を超えるFHHは10%未満であり、0.02を超える場合はpHPTの可能性が⾼い。CCa/CCr 0.02未満、特に0.01〜0.02の場合はCaSR、GNA11、AP2S1遺伝⼦診断を行わなければ鑑別は困難であるとされる。

副甲状腺腫の摘除により、骨密度増加と骨折リスク低減効果が示されているが、無症候性のみのpHPTにおけるRCTのシステマティックレビューにおいて、骨折リスクの低減効果は明確に⽰されていないが、有意な⾻密度増加効果と、96.1% (95%CI 92.1-98.4) の⽣化学的治癒が得られることが⽰されている。

尿路結⽯や、⾼Ca⾎症による⾃覚症状を認めるpHPTは絶対的⼿術適応となるが、無症候性であっても、補正Ca値が正常上限より1 mg/dLを超える上昇や、いずれかの部位の⾻密度T scoreが -2.5SD 以下、X線検査による脆弱性椎体⾻折の存在、eGFRあるいはCCrが60 mL/min未満、腎⽯灰化、尿路結⽯、⾼Ca尿症（⼥性 250 mg/⽇以上、男性 300 mg/⽇以上）、50歳未満のいずれかが存在すれば⼿術療法を選択することが推奨されている。これらの項⽬を満たさない場合も、医師と患者が同意し⼿術に問題となる状況がなければ⼿術を行うことが提案されている。

無症候性のpHPTで⼿術を行わなかった場合は1年に1回のX線検査による椎体⾻折の有無の確認と⾎中Ca、Cr、PTH値の測定、1年から2年に1回の⾻密度測定にて経過観察することが推奨されている。経過観察中、⼿術適応基準に該当した場合や脆弱性⾻折を来した場合は⼿術を行う。

副甲状腺癌、あるいは⼿術不能例や術後再発例など難治性のpHPT患者における⾼Ca⾎症（Ca >11.0 mg/dL）に対して、カルシウム感知受容体作動薬であるシナカルセト（推奨度2、SG）およびエボカルセト（推奨度2、R）の有⽤性が報告されている。いずれも⾻密度増加効果は⽰さないとされる。

pHPT例で⾎清25位⽔酸化ビタミンD [25(OH)D] が30 ng/mL未満とビタミンD不⾜が存在する場合、Ca値を確認しながら天然型ビタミンDの補充（Ca剤非含有）が推奨されている（ただし、50 ng/mLを超えない）。活性型ビタミンD製剤は⾼Ca⾎症の悪化を来すため使⽤しない。

概要・推奨

原発性副甲状腺機能亢進症（pHPT）は、副甲状腺に発生した腺腫や過形成あるいは癌から副甲状腺ホルモン（PTH）が自律的かつ過剰に分泌され高Ca血症を来す疾患である。

高Ca血症でPTHが高値の場合、リチウム製剤などの投与、および家族性低Ca尿性高Ca血症（FHH）が除外できればpHPTと診断できる。

pHPT患者とFHHの鑑別には24時間蓄尿下でのCCa/CCrが推奨される（推奨度2）。

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副甲状腺腺腫の局在診断における^{99 m}Tc-methoxy-isobutyl-isonitrile（MIBI）シンチグラフィの有用性が示されている。特に異所性副甲状腺腺腫を疑った場合は本検査を行うことが推奨される（推奨度2）。

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薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院薬剤部部長伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院副薬剤部長林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。

※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。

※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。

※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
（詳細はこちらを参照）

著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
山内美香 : 講演料（旭化成ファーマ）[2023年]
監修：平田結喜緒 : 特に申告事項無し[2023年]

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