今日の臨床サポート

チアノーゼ

著者: 柳 秀高 東海大学 内科学系総合内科

監修: 金城紀与史 沖縄県立中部病院

著者校正済:2022/06/23
現在監修レビュー中
参考ガイドライン:
  1. 特になし。ショック、呼吸不全などによるものは各項目のガイドラインを参照されたい。
患者向け説明資料

概要・推奨   

  1. ショック、低酸素、高乳酸血症の有無について迅速に検討する。
  1. ショック、低酸素があればこれらについて治療を行いながら原因検索を同時に行う。
  1. チアノーゼのために来院した患者はまず、身体所見で中枢性、末梢性かをみる。局所性のチアノーゼの場合、優しく温めることで改善すれば末梢性を疑う。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
柳 秀高 : 特に申告事項無し[2022年]
監修:金城紀与史 : 原稿料(医学書院)[2022年]

改訂のポイント:
  1. 環境要因によるメトヘモグロビン血症の頻度の高いプレゼンテーションについて加えた。
  1. メトヘモグロビン濃度と症状について加えた。

病態・疫学・診察

疫学情報・病態・注意事項  
  1. チアノーゼは皮膚や粘膜が青あるいは紫にみえることである。
  1. 末梢性と中枢性に分類される。中枢性は舌や頬粘膜でよく観察され、肺での酸素化低下か異常ヘモグロビンによるものである。末梢性は四肢末梢で観察され、末梢循環不良による。
  1. ショック、うっ血性心不全、発熱などがあれば心肺疾患や敗血症性ショックなどが示唆され、迅速な対処が望まれる。
  1. 動脈血酸素分圧が正常なのにもかかわらずチアノーゼがある場合は、酸素を結合し、末梢へ運搬する能力の低い異常ヘモグロビン(メトヘモグロビンなど)の存在が原因のこともある。
  1. 患者の主訴としての頻度は高くなく、ショックやもともとある心肺疾患によることが多い。
 
  1. チアノーゼのために来院した患者はまず、身体所見で中枢性、末梢性かをみる。その後に酸素投与前後での改善があるかどうかをみる。心肺系の異常を思わせるその他の症状、徴候がないかに注意する。酸素投与にも反応せず、呼吸循環器系の問題がない場合にはメトヘモグロビン血症を疑う(推奨度1M)(参考文献:[1]
  1. まとめ:チアノーゼは視診により、末梢性と中枢性に分類する。その後に100%酸素吸入で改善があるかどうかをみる。もし、改善があるようなら拡散能低下や、換気血流不均衡などが原因と思われる。改善がなければ肺内外のシャントを思わせる。胸部X線写真で心陰影が大きくなければ肺血栓塞栓症か呼吸機能障害などの非心原性の原因を考える。100%酸素で改善しない場合にはまず上気道閉塞や緊張性気胸などの緊急のインターベンションが必要な病態から考えていく。もし、100%酸素に反応がなく、呼吸困難もまったくない場合にはシャントか異常ヘモグロビン、レイノー現象などを考えるべきである。アルゴリズムアルゴリズム
  1. 生後4カ月までの小児はメトヘモグロビンを還元する酵素が十分になく、メトヘモグロビン血症を起こしやすい。
  1. 環境要因によるメトヘモグロビン血症の頻度の高いプレゼンテーションは以下の3つである。
  1. 小児の急性腸炎で、消化管で硝酸産生が増加している場合
  1. 小児が農業地域で肥料により汚染された水により硝酸に暴露された場合
  1. 小児がほうれん草などの硝酸を豊富に含む野菜を大量に摂取した場合
  1. 代表事例:チアノーゼで呼吸循環不全の疑いがある場合の鑑別診断は心不全、急性冠症候群、心原性ショック、血管内容量減少性ショック、急性呼吸不全、肺血栓塞栓症、チアノーゼ性心疾患の急性増悪などを考える。通常はこれらのクリティカルな患者はICUへの緊急入院が必要である。一方、メトヘモグロビン血症は100%酸素を吸入しても改善のない中枢性チアノーゼで心肺系の異常所見が認められない場合に疑う。
  1. 症状は非特異的だがメトヘモグロビン濃度による。
  1. 10~15%では皮膚が灰色から青色となる
  1. 20~30%では頭痛、嘔気、疲労
  1. 50%以上で意識障害、心筋虚血、不整脈、痙攣、代謝性アシドーシス
  1. 70%以上で致死的になりうる
  1. 結論:低酸素、ショックなどでは呼吸循環サポート、ICUへの緊急入院など、迅速に行動する必要があるが、それらが否定的な場合はフローチャートに従ってじっくり鑑別していくとよい。
問診・診察のポイント  
  1. 発症時期、持続時間、誘引、1日でいつ頃症状が認められるか、以前に同様のことがあったか、心肺疾患を中心とする既往歴、過凝固状態、家族歴(チアノーゼ性疾患や血液疾患)などは重要である[1]
  1. 病歴上の誘引としては冷気、冷水、高地、心肺疾患のある患者での運動などの頻度が高い。

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文献 

C M Christensen, H C Farrar, G L Kearns
Protracted methemoglobinemia after phenazopyridine overdose in an infant.
J Clin Pharmacol. 1996 Feb;36(2):112-6.
Abstract/Text Acquired methemoglobinemia may be produced by the ingestion or absorption of certain chemicals and xenobiotics. A case of methemoglobinemia in an 8.5-month old infant who ingested approximately 227 mg/kg of phenazopyridine is presented. Although this adverse event is often reversed with a single dose of methylene blue, this patient required three doses of methylene blue (1 mg/kg) over a 25-hour period. It is suggested that the need for repeated doses of methylene blue in this case was not only related to the large dose of phenazopyridine, but also its metabolites (i.e., aniline), which have the potential to produce methemoglobinemia. This case illustrates the need for close observation and serial monitoring of methemoglobin levels in patients who are at increased risk for the development of protracted methemoglobinemia. Integration of knowledge of developmental pharmacology, drug metabolism, and pharmacodynamic properties are critical determinants in the evaluation and treatment of patients with drug-induced methemoglobinemia.

PMID 8852386
S Usen, M Weber, K Mulholland, S Jaffar, A Oparaugo, C Omosigho, R Adegbola, B Greenwood
Clinical predictors of hypoxaemia in Gambian children with acute lower respiratory tract infection: prospective cohort study.
BMJ. 1999 Jan 9;318(7176):86-91.
Abstract/Text OBJECTIVES: To determine clinical correlates and outcome of hypoxaemia in children admitted to hospital with an acute lower respiratory tract infection.
DESIGN: Prospective cohort study.
SETTING: Paediatric wards of the Royal Victoria Hospital and the hospital of the Medical Research Council's hospital in Banjul, the Gambia.
SUBJECTS: 1072 of 42 848 children, aged 2 to 33 months, who were enrolled in a randomised trial of a Haemophilus influenzae type b vaccine in the western region of the Gambia, and who were admitted with an acute lower respiratory tract infection to two of three hospitals.
MAIN OUTCOME MEASURES: Prevalence of hypoxaemia, defined as an arterial oxygen saturation <90% recorded by pulse oximetry, and the relation between hypoxaemia and aetiological agents.
RESULTS: 1072 children aged 2-33 months were enrolled. Sixty three (5.9%) had an arterial oxygen saturation <90%. A logistic regression model showed that cyanosis, a rapid respiratory rate, grunting, head nodding, an absence of a history of fever, and no spontaneous movement during examination were the best independent predictors of hypoxaemia. The presence of an inability to cry, head nodding, or a respiratory rate >/= 90 breaths/min formed the best predictors of hypoxaemia (sensitivity 70%, specificity 79%). Hypoxaemic children were five times more likely to die than non-hypoxaemic children. The presence of malaria parasitaemia had no effect on the prevalence of hypoxaemia or on its association with respiratory rate.
CONCLUSION: In children with an acute lower respiratory tract infection, simple physical signs that require minimal expertise to recognise can be used to determine oxygen therapy and to aid in screening for referral. The association between hypoxaemia and death highlights the need for early recognition of the condition and the potential benefit of treatment.

PMID 9880280
Maureen McCollough, Ghazala Q Sharieff
Common complaints in the first 30 days of life.
Emerg Med Clin North Am. 2002 Feb;20(1):27-48, v.
Abstract/Text Visits to the emergency department (ED) by neonates and their parents can cause anxiety for parents and the ED staff. Many of the presenting complaints are unique to the neonatal population, and an understanding of both common problems and true medical emergencies is paramount. This article discusses the complaints the EDs have seen more frequently as a result of earlier newborn discharges from hospitals.

PMID 11826636
Katherine Dolbec, Nathan W Mick
Congenital heart disease.
Emerg Med Clin North Am. 2011 Nov;29(4):811-27, vii. doi: 10.1016/j.emc.2011.08.005.
Abstract/Text Pediatric congenital heart disease comprises a wide spectrum of structural defects. These lesions present in a limited number of ways. An infant presenting with profound shock, cyanosis, or evidence of congestive heart failure should raise the suspicion of congenital heart disease. Although most congenital lesions are diagnosed in utero, the emergency physician must be aware of these cardinal presentations because many patients present in the postnatal period around the time that the ductus arteriosus closes. Aggressive management of cardiopulmonary instability combined with empiric use of prostaglandin E(1) and early pediatric cardiology consultation is essential for positive outcomes.

Copyright © 2011 Elsevier Inc. All rights reserved.
PMID 22040709
Tatiana Souza do Nascimento, Rodrigo Otávio Lami Pereira, Humberto Luiz Dias de Mello, José Costa
Methemoglobinemia: from diagnosis to treatment.
Rev Bras Anestesiol. 2008 Nov-Dec;58(6):651-64.
Abstract/Text BACKGROUND AND OBJECTIVES: Methemoglobin is the oxidized form of hemoglobin, which does not bind oxygen and increases the affinity of oxygen for the partially oxidized portion of hemoglobin. Increased levels of methemoglobin in the blood are secondary to congenital changes and exposure to several chemical agents, resulting in a disorder with several differential diagnoses, which it can lead to death if it is not treated. The objective of this report was to review this subject, emphasizing relevant information for the clinical management of patients with methemoglobinemia.
CONTENTS: When the concentration of methemoglobin in the blood is above 1.5%, the patient develops cyanosis, the main characteristic of this disorder. The color of the arterial blood changes to dark brown with normal PaO2. One should suspect the diagnosis in patients with cyanosis and low saturation (SpO2) without significant cardiopulmonary dysfunction. Co-oximetry is the gold standard and defines the diagnosis. Treatment should be based on whether the syndrome is acute or chronic (etiology) and on the severity of symptoms. Blood levels of methemoglobin are important, especially in acute cases. Basic treatment includes removal of the agent responsible for the disorder, administration of oxygen, and observation. Severe cases should be treated with the specific antidote, methylene blue, which is not effective in some situations.
CONCLUSIONS: Methemoglobinemia is a potentially severe disorder, whose diagnosis depends on a high degree of suspicion. In general, anesthesiologists are the first to detect the problem in the preoperative period and should lead the treatment.

PMID 19082413

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