今日の臨床サポート

もやもや病

著者: 黒田敏 富山大学脳神経外科

監修: 内山真一郎 国際医療福祉大学臨床医学研究センター

著者校正/監修レビュー済:2019/11/29
参考ガイドライン:
  1. 日本脳卒中学会:脳卒中治療ガイドライン2015<追補2019対応>
  1. もやもや病(ウィリス動脈輪閉塞症)診断・治療ガイドライン(改訂版) 脳卒中の外科46:1-24, 2018
患者向け説明資料

概要・推奨   

  1. もやもや病の確定診断を容易に行う方法として、脳血管撮影が推奨される。ほかにMRIによる診断が行われる(推奨度1)
  1. 家族性もやもや病はもやもや病の約15%と報告されているため、家族歴を確認することが推奨される(推奨度1)
  1. もやもや病の診断時には、類似した疾患である類もやもや病を鑑別することが推奨される(推奨度1)
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧には
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要とな
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となりま
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となりま
薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
黒田敏 : 特に申告事項無し[2021年]
監修:内山真一郎 : 特に申告事項無し[2021年]

改訂のポイント:
  1. 定期レビューを行い、ガイドラインに基づき加筆修正を行った。

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. もやもや病とは、内頚動脈の終末部、前大脳動脈および中大脳動脈近位部に狭窄、閉塞が生じ、代償的に脳底部に細動脈で形成された異常血管網を認める疾患である。
  1. 脳の主幹動脈が閉塞するため脳虚血症状、脳梗塞を生じる。一方脳出血も生じ複雑な病態を呈する。
  1. 発症年齢は1歳未満の乳児から50~60歳代まで広範に及んでいる。
  1. 男女比は1:2で女性に多く、年齢分布では6歳前後と40歳代にピークがあり、約15%に家族内発生を認める。
  1. 虚血発作に関して乳幼児では啼泣や発熱時の突然の四肢脱力、学童期では熱いものを食べたときや、鍵盤ハーモニカの練習時の脱力発作、起床時に多い拍動性の頭痛などに留意する。
  1. 出血発作では突然の頭痛、意識障害、片麻痺などが生じ、特に脳室内への出血頻度が高く、意識障害を来す場合もある。
  1. 診断は脳主幹動脈系の把握が重要で脳血管撮影がgold standardであるが、現在はMRAでのスクリーニングが可能である。
  1. 成人例では動脈硬化性病変などにより類似の所見を呈することがある。
  1. もやもや病は、指定難病であり、その一部は申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行 22 もやもや病])
  1. 難病法に基づく医療費助成制度
 
  1. もやもや病罹患が不明で妊娠した症例では脳出血を主とする重篤な周産期脳血管イベントが発生しており、もやもや病合併例の妊娠には留意する必要がある(推奨度1)
  1. もやもや病患者における妊娠、出産に関しては、すでに診断されている妊婦の周産期脳血管イベントの発生率は低く、帝王切開術による管理法では成績は良好であるが、経腟分娩を否定する根拠はない。
  1. 一方、もやもや病罹患が不明で妊娠した症例では脳出血を主とする重篤な周産期脳血管イベントも報告されており、もやもや病合併例の妊娠には留意する必要がある。
  1. 全国産科施設と患者女性へのアンケート調査によるデータ(産科施設からの64人、患者女性338人へのアンケートからの結果)[1]によると、特に後者のデータに関しては脳血管イベントによる死亡や重篤な合併症例が脱落している可能性に留意が必要である。もやもや病既診断例では妊娠継続期の1例(1.7%)の重篤な脳血管イベントのみで分娩時には発生がなく、もやもや病の既知妊婦の分娩・出産はおおむね安全に行われている。
病歴・診察のポイント  
  1. 小児にも脳卒中があるということを念頭に置いて症状を確認する。

今なら12か月分の料金で14ヶ月利用できます(個人契約、期間限定キャンペーン)

11月30日(火)までにお申込みいただくと、
通常12ヵ月の使用期間が2ヶ月延長となり、14ヵ月ご利用いただけるようになります。

詳しくはクリック
本サイトの知的財産権は全てエルゼビアまたはコンテンツのライセンサーに帰属します。私的利用及び別途規定されている場合を除き、本サイトの利用はいかなる許諾を与えるものでもありません。 本サイト、そのコンテンツ、製品およびサービスのご利用は、お客様ご自身の責任において行ってください。本サイトの利用に基づくいかなる損害についても、エルゼビアは一切の責任及び賠償義務を負いません。 また、本サイトの利用を以て、本サイト利用者は、本サイトの利用に基づき第三者に生じるいかなる損害についても、エルゼビアを免責することに合意したことになります。  本サイトを利用される医学・医療提供者は、独自の臨床的判断を行使するべきです。本サイト利用者の判断においてリスクを正当なものとして受け入れる用意がない限り、コンテンツにおいて提案されている検査または処置がなされるべきではありません。 医学の急速な進歩に鑑み、エルゼビアは、本サイト利用者が診断方法および投与量について、独自に検証を行うことを推奨いたします。

文献 

著者: Susumu Miyamoto, Takashi Yoshimoto, Nobuo Hashimoto, Yasushi Okada, Ichiro Tsuji, Teiji Tominaga, Jyoji Nakagawara, Jun C Takahashi, JAM Trial Investigators
雑誌名: Stroke. 2014 May;45(5):1415-21. doi: 10.1161/STROKEAHA.113.004386. Epub 2014 Mar 25.
Abstract/Text BACKGROUND AND PURPOSE: About one half of those who develop adult-onset moyamoya disease experience intracranial hemorrhage. Despite the extremely high frequency of rebleeding attacks and poor prognosis, measures to prevent rebleeding have not been established. The purpose of this study is to determine whether extracranial-intracranial bypass can reduce incidence of rebleeding and improve patient prognosis.
METHODS: This study was a multicentered, prospective, randomized, controlled trial conducted by 22 institutes in Japan. Adult patients with moyamoya disease who had experienced intracranial hemorrhage within the preceding year were given either conservative care or bilateral extracranial-intracranial direct bypass and were observed for 5 years. Primary and secondary end points were defined as all adverse events and rebleeding attacks, respectively.
RESULTS: Eighty patients were enrolled (surgical, 42; nonsurgical, 38). Adverse events causing significant morbidity were observed in 6 patients in the surgical group (14.3%) and 13 patients in the nonsurgical group (34.2%). Kaplan-Meier survival analysis revealed significant differences between the 2 groups (3.2%/y versus 8.2%/y; P=0.048). The hazard ratio of the surgical group calculated by Cox regression analysis was 0.391 (95% confidence interval, 0.148-1.029). Rebleeding attacks were observed in 5 patients in the surgical group (11.9%) and 12 in the nonsurgical group (31.6%), significantly different in the Kaplan-Meier survival analysis (2.7%/y versus 7.6%/y; P=0.042). The hazard ratio of the surgical group was 0.355 (95% confidence interval, 0.125-1.009).
CONCLUSIONS: Although statistically marginal, Kaplan-Meier analysis revealed the significant difference between surgical and nonsurgical group, suggesting the preventive effect of direct bypass against rebleeding.
CLINICAL TRIAL REGISTRATION URL: http://www.umin.ac.jp/ctr/index.htm. Unique identifier: C000000166.

PMID 24668203  Stroke. 2014 May;45(5):1415-21. doi: 10.1161/STROKEAHA.・・・

ページ上部に戻る

戻る

さらなるご利用にはご登録が必要です。

こちらよりご契約または優待日間無料トライアルお申込みをお願いします。

(※トライアルご登録は1名様につき、一度となります)


ご契約の場合はご招待された方だけのご優待特典があります。

以下の優待コードを入力いただくと、

契約期間が通常12ヵ月のところ、14ヵ月ご利用いただけます。

優待コード: (利用期限:まで)

ご契約はこちらから