今日の臨床サポート

筋萎縮性側索硬化症

著者: 荻野美恵子 国際医療福祉大学医学部 医学教育統括センター

監修: 高橋裕秀 昭和大学藤が丘病院 脳神経内科

著者校正/監修レビュー済:2018/02/28
患者向け説明資料

概要・推奨   

疾患のポイント:
  1. 筋萎縮性側索硬化症(ALS)は原因不明で、上位運動ニューロン障害と下位運動ニューロン障害を進行性に生じ、四肢麻痺、球麻痺、呼吸筋麻痺を来す疾患である。
  1. 進行性の筋力低下があり、感覚障害を伴わない、もしくは筋力低下の程度に比べて感覚障害が軽度の場合や、四肢麻痺を伴わなくともろれつのまわらなさが、緩徐進行性の経過をとっているときには運動ニューロン病を疑う。
  1. 日本における有病率は10万人に7人程度、発症率は10万人に1人であり、やや男性に多い。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
荻野美恵子 : 特に申告事項無し[2021年]
監修:高橋裕秀 : 特に申告事項無し[2021年]

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 筋萎縮性側索硬化症(ALS)は原因不明で、上位運動ニューロン障害と下位運動ニューロン障害を進行性に生じ、四肢麻痺、球麻痺、呼吸筋麻痺を来す[1][2]
  1. 診断はALSに特異的なマーカーはないため、臨床経過および診察所見、検査所見を確認し、除外診断より行う。(厚生労働省による診断基準の表)初期には診断基準を満たさない症例が多い。
  1. 厚生労働省指定難病 ALS認定基準:<図表>
  1. 治験の診断基準として汎用されている改定El Escorial基準は診断確実例を見極めるためのもので、診断感度が低いので、臨床的な早期診断には適さない[3]
 
改訂El Escorial診断基準

出典

img1:  El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.
 
 Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neur・・・
 
  1. 日本における有病率は10万人に7人程度、発症率は10万人に1人であり、やや男性に多い。根治療法はなく予後は3~5年といわれるが、個人差が大きい[4]
  1. 非侵襲的人工呼吸器・侵襲的人工呼吸器を使用することで延命を図れるが、その選択に当たっては十分な説明と理解に基づく自己決定が重要である[5]
  1. 筋萎縮性側索硬化症は、指定難病であり、重症度分類2以上の場合などは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
問診、診察のポイント  
  1. 発症年齢は高齢化しており70歳代がピークであるが、10~80歳代以上と広い範囲で発症がみられる。

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文献 

著者: EFNS Task Force on Diagnosis and Management of Amyotrophic Lateral Sclerosis:, Peter M Andersen, Sharon Abrahams, Gian D Borasio, Mamede de Carvalho, Adriano Chio, Philip Van Damme, Orla Hardiman, Katja Kollewe, Karen E Morrison, Susanne Petri, Pierre-Francois Pradat, Vincenzo Silani, Barbara Tomik, Maria Wasner, Markus Weber
雑誌名: Eur J Neurol. 2012 Mar;19(3):360-75. doi: 10.1111/j.1468-1331.2011.03501.x. Epub 2011 Sep 14.
Abstract/Text BACKGROUND: The evidence base for the diagnosis and management of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is weak.
OBJECTIVES: To provide evidence-based or expert recommendations for the diagnosis and management of ALS based on a literature search and the consensus of an expert panel.
METHODS: All available medical reference systems were searched, and original papers, meta-analyses, review papers, book chapters and guidelines recommendations were reviewed. The final literature search was performed in February 2011. Recommendations were reached by consensus.
RECOMMENDATIONS: Patients with symptoms suggestive of ALS should be assessed as soon as possible by an experienced neurologist. Early diagnosis should be pursued, and investigations, including neurophysiology, performed with a high priority. The patient should be informed of the diagnosis by a consultant with a good knowledge of the patient and the disease. Following diagnosis, the patient and relatives/carers should receive regular support from a multidisciplinary care team. Medication with riluzole should be initiated as early as possible. Control of symptoms such as sialorrhoea, thick mucus, emotional lability, cramps, spasticity and pain should be attempted. Percutaneous endoscopic gastrostomy feeding improves nutrition and quality of life, and gastrostomy tubes should be placed before respiratory insufficiency develops. Non-invasive positive-pressure ventilation also improves survival and quality of life. Maintaining the patient's ability to communicate is essential. During the entire course of the disease, every effort should be made to maintain patient autonomy. Advance directives for palliative end-of-life care should be discussed early with the patient and carers, respecting the patient's social and cultural background.

© 2011 The Author(s). European Journal of Neurology © 2011 EFNS.
PMID 21914052  Eur J Neurol. 2012 Mar;19(3):360-75. doi: 10.1111/j.146・・・
著者: Matthew C Kiernan, Steve Vucic, Benjamin C Cheah, Martin R Turner, Andrew Eisen, Orla Hardiman, James R Burrell, Margaret C Zoing
雑誌名: Lancet. 2011 Mar 12;377(9769):942-55. doi: 10.1016/S0140-6736(10)61156-7. Epub 2011 Feb 4.
Abstract/Text Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is an idiopathic, fatal neurodegenerative disease of the human motor system. In this Seminar, we summarise current concepts about the origin of the disease, what predisposes patients to develop the disorder, and discuss why all cases of ALS are not the same. In the 150 years since Charcot originally described ALS, painfully slow progress has been made towards answering these questions. We focus on what is known about ALS and where research is heading-from the small steps of extending longevity, improving therapies, undertaking clinical trials, and compiling population registries to the overarching goals of establishing the measures that guard against onset and finding the triggers for this neurodegenerative disorder.

Copyright © 2011 Elsevier Ltd. All rights reserved.
PMID 21296405  Lancet. 2011 Mar 12;377(9769):942-55. doi: 10.1016/S014・・・
著者: B R Brooks, R G Miller, M Swash, T L Munsat, World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases
雑誌名: Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord. 2000 Dec;1(5):293-9.
Abstract/Text
PMID 11464847  Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord. 2000・・・

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