今日の臨床サポート

非痙攣性てんかん重積状態

著者: 永山正雄 国際医療福祉大学大学院医学研究科 脳神経内科学

監修: 永山正雄 国際医療福祉大学大学院医学研究科 脳神経内科学

著者校正/監修レビュー済:2018/08/23
患者向け説明資料

概要・推奨   

疾患のポイント:
  1. てんかん重積状態は、Neurocritical Care Society により「臨床的あるいは電気的てんかん活動が少なくとも5分以上続く場合、またはてんかん活動が回復なく反復し5分以上続く場合」と定義されている。
  1. てんかん重積状態は、痙攣性てんかん重積状態(convulsive status epilepticus、CSE)と非痙攣性てんかん重積状態(nonconvulsive status epilepticus、NCSE)に分けられる。CSEには、全身痙攣重積状態(generalized convulsive status epilepticus、GCSE)と部分痙攣重積状態(epilepsia partialis continuaほか)があるが、生命に危機が及び臨床的に重要なのはGCSEである。
  1. 抗てんかん薬2剤による適切な初期治療を行ってもてんかん発作が終息しない場合、難治性てんかん重積状態(refractory status epilepticus、RSE)と呼ぶ。超難治性けいれん重積状態(super-refractory status epilepticus:SRSE)は、「全身麻酔開始後24時間以上続く、または繰り返すてんかん重積状態を指し、麻酔の減量または中止に伴っててんかん重積が再発する状態も含む」と定義される。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
永山正雄 : 未申告[2021年]
監修:永山正雄 : 未申告[2021年]

改訂のポイント:
  1. Neurocritical Care Societyによる「Status epilepticusに関するガイドライン」(2012年)
  1. 一般社団法人日本蘇生協議会(JRC)による「JRC蘇生ガイドライン2015」(医学書院、2016年)脳神経蘇生章
に基づき改訂を行った。

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. てんかん重積状態は、Neurocritical Care Society により「臨床的あるいは電気的てんかん活動が少なくとも5分以上続く場合、またはてんかん活動が回復なく反復し5分以上続く場合」と定義されている。
  1. てんかん重積状態は、痙攣性てんかん重積状態(convulsive status epilepticus、CSE)と非痙攣性てんかん重積状態(nonconvulsive status epilepticus、NCSE)に分けられる。CSEには、全身痙攣重積状態(generalized convulsive status epilepticus、GCSE)と部分痙攣重積状態(epilepsia partialis continuaほか)があるが、生命に危機が及び臨床的に重要なのはGCSEである。入院時に意識障害を伴ったてんかん重積状態患者連続94例を対象とした検討では、うち24例(25.5%)が非痙攣性てんかん重積状態(NCSE)であり、入院後にNCSEとなった例も含めると32例(34.0%)であった。NCSEはまれな病態ではなく、予後不良因子でもあるため、原因不明の意識障害例には速やかに脳波検査を施行することが推奨される。 エビデンス 
  1. NCSEは、主に複雑部分発作または単純部分発作が重積する状態で、急性あるいは慢性に新たな表現型を呈するてんかんの1状態像である。公式診断基準はまだない。
  1. 抗てんかん薬2剤による適切な初期治療を行ってもてんかん発作が終息しない場合、難治性てんかん重積状態(refractory status epilepticus、RSE)と呼ぶ。
  1. NCSEの症状は、痙攣発作を呈することなく、凝視、反復性の瞬目・咀嚼・嚥下運動、自動症を呈するほか、昏睡状態、過換気後遷延性無呼吸発作、心静止、呼吸停止による突然死、認知症、さまざまな高次脳機能障害を呈する。
  1. 非痙攣性てんかん発作(nonconvulsive seizure、NCS)およびNCSが持続あるいは反復する重篤な状態であるNCSEの認識はいまだ不十分である。
病歴・診察のポイント  
  1. 痙攣発作を呈することのないNCSEはまだほとんど認識されておらず、また画像上、責任病変がみられない例も多いため、治療可能であるにもかかわらず多くは見逃されている。

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文献 

著者: Gretchen M Brophy, Rodney Bell, Jan Claassen, Brian Alldredge, Thomas P Bleck, Tracy Glauser, Suzette M Laroche, James J Riviello, Lori Shutter, Michael R Sperling, David M Treiman, Paul M Vespa, Neurocritical Care Society Status Epilepticus Guideline Writing Committee
雑誌名: Neurocrit Care. 2012 Aug;17(1):3-23. doi: 10.1007/s12028-012-9695-z.
Abstract/Text Status epilepticus (SE) treatment strategies vary substantially from one institution to another due to the lack of data to support one treatment over another. To provide guidance for the acute treatment of SE in critically ill patients, the Neurocritical Care Society organized a writing committee to evaluate the literature and develop an evidence-based and expert consensus practice guideline. Literature searches were conducted using PubMed and studies meeting the criteria established by the writing committee were evaluated. Recommendations were developed based on the literature using standardized assessment methods from the American Heart Association and Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation systems, as well as expert opinion when sufficient data were lacking.

PMID 22528274  Neurocrit Care. 2012 Aug;17(1):3-23. doi: 10.1007/s1202・・・

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