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意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症(MGUS)

著者: 高松泰 福岡大学病院 腫瘍センター

監修: 木崎昌弘 埼玉医科大学総合医療センター

著者校正/監修レビュー済:2018/04/02

概要・推奨   

疾患のポイント:
  1. 意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance、MGUS)とは、血清M蛋白量が3g/dl未満かつ骨髄のクローナルな形質細胞割合が10%未満で、形質細胞腫瘍に関連した臓器障害を伴わず、ほかにM蛋白を産生する疾患がないものと定義される。
  1. 1年に約1%の頻度で、多発性骨髄腫、悪性リンパ腫やワルデンストレームマクログロブリン血症、慢性リンパ性白血病などのB細胞腫瘍、もしくはアミロイドーシスに進行する。
  1. MGUSの有病率は加齢とともに高くなり、白人では50歳代1.7%、60歳代3.0%、70歳代4.6%、80歳以上6.6%と報告されている。人種差があり、日本人の有病率は2.1%で、白人より低い。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
高松泰 : 未申告[2021年]
監修:木崎昌弘 : 講演料(ブリストル・マイヤーズスクイブ,ヤンセンファーマ,ノバルティスファーマ,セルジーン,MSD,小野薬品,武田薬品,大日本住友製薬),研究費・助成金など(武田薬品),奨学(奨励)寄付など(協和キリン,中外製薬,武田薬品,小野薬品,第一三共)[2021年]

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 血清M蛋白量が3g/dl未満かつ骨髄のクローナルな形質細胞割合が10%未満で、形質細胞腫瘍に関連した臓器障害を伴わず、ほかにM蛋白を産生する疾患がないものを意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症 (monoclonal gammopathy of undetermined significance、MGUS)と呼ぶ。
  1. 1年に約1%の頻度で、多発性骨髄腫、悪性リンパ腫やワルデンストレームマクログロブリン血症、慢性リンパ性白血病などのB細胞腫瘍、もしくはアミロイドーシスに進行する。
  1. 米国人の有病率は3.2%で、年齢別に見ると50歳代1.7%、60歳代3.0%、70歳代4.6%、80歳以上6.6%と、高齢になるほど有病率が高くなる。
  1. 性別有病率は男性4.0%、女性2.7%で、男性の方が高い。
  1. 有病率には人種差があり、白人に比べてアフリカ系アメリカ人の方が3倍高い。日本人の有病率は2.1%で、白人より低い。
  1. 家族内発症することがあり、MGUS患者の親子・兄弟がMGUSを発症する頻度は、MGUSではない対照群の親子・兄弟に比べて2.8倍高い。

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文献 

著者: Robert A Kyle, Dirk R Larson, Terry M Therneau, Angela Dispenzieri, Shaji Kumar, James R Cerhan, S Vincent Rajkumar
雑誌名: N Engl J Med. 2018 Jan 18;378(3):241-249. doi: 10.1056/NEJMoa1709974.
Abstract/Text BACKGROUND: Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) occurs in approximately 3% of persons 50 years of age or older.
METHODS: We studied 1384 patients who were residing in southeastern Minnesota and in whom MGUS was diagnosed at the Mayo Clinic in the period from 1960 through 1994; the median follow-up was 34.1 years (range, 0.0 to 43.6). The primary end point was progression to multiple myeloma or another plasma-cell or lymphoid disorder.
RESULTS: During 14,130 person-years of follow-up, MGUS progressed in 147 patients (11%), a rate that was 6.5 times (95% confidence interval [CI], 5.5 to 7.7) as high as the rate in the control population. The risk of progression without accounting for death due to competing causes was 10% at 10 years, 18% at 20 years, 28% at 30 years, 36% at 35 years, and 36% at 40 years. Among patients with IgM MGUS, the presence of two adverse risk factors - namely, an abnormal serum free light-chain ratio (ratio of kappa to lambda free light chains) and a high serum monoclonal protein (M protein) level (≥1.5 g per deciliter) - was associated with a risk of progression at 20 years of 55%, as compared with 41% among patients who had one adverse risk factor and 19% among patients who had neither risk factor. Among patients with non-IgM MGUS, the risk of progression at 20 years was 30% among those who had the two risk factors, 20% among those who had one risk factor, and 7% among those who had neither risk factor. Patients with MGUS had shorter survival than was expected in the control population of Minnesota residents of matched age and sex (median, 8.1 vs. 12.4 years; P<0.001).
CONCLUSIONS: Significant differences were noted in the risk of progression between patients with IgM MGUS and those with non-IgM MGUS. Overall survival was shorter among patients with MGUS than was expected in a matched control population. (Funded by the National Cancer Institute.).

PMID 29342381  N Engl J Med. 2018 Jan 18;378(3):241-249. doi: 10.1056/・・・
著者: S Vincent Rajkumar, Robert A Kyle, Terry M Therneau, L Joseph Melton, Arthur R Bradwell, Raynell J Clark, Dirk R Larson, Matthew F Plevak, Angela Dispenzieri, Jerry A Katzmann
雑誌名: Blood. 2005 Aug 1;106(3):812-7. doi: 10.1182/blood-2005-03-1038. Epub 2005 Apr 26.
Abstract/Text We hypothesized that the presence of monoclonal free kappa or lambda immunoglobulin light chains in monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS), as detected by the serum free light chain (FLC) assay increases the risk of progression to malignancy. Of 1384 patients with MGUS from Southeastern Minnesota seen at the Mayo Clinic from 1960 to 1994, baseline serum samples obtained within 30 days of diagnosis were available in 1148. At a median follow-up of 15 years, malignant progression had occurred in 87 (7.6%) patients. An abnormal FLC ratio (kappa-lambda ratio < 0.26 or > 1.65) was detected in 379 (33%) patients. The risk of progression in patients with an abnormal FLC ratio was significantly higher compared with patients with a normal ratio (hazard ratio, 3.5; 95% confidence interval [CI], 2.3-5.5; P < .001) and was independent of the size and type of the serum monoclonal (M) protein. Patients with an abnormal serum FLC ratio, non-immunoglobulin G (non-IgG) MGUS, and a high serum M protein level (> or = 15 g/L) had a risk of progression at 20 years of 58% (high-risk MGUS) versus 37% with any 2 of these risk factors (high-intermediate risk), 21% with one risk factor (low-intermediate risk), and 5% when none of the risk factors were present (low risk).

PMID 15855274  Blood. 2005 Aug 1;106(3):812-7. doi: 10.1182/blood-2005・・・

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