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非特異性多発性小腸潰瘍症

著者: 樋口和秀 大阪医科大学 第二内科

監修: 上村直実 国立国際医療研究センター 国府台病院

著者校正/監修レビュー済:2017/05/31
患者向け説明資料

概要・推奨   

疾患のポイント:
  1. 非特異性多発性小腸潰瘍症とは、回腸末端を除く下部小腸を中心に多発性の浅い潰瘍が多発する疾患であり、若年者に好発する。腹痛や潰瘍からの出血による下血、それに付随する貧血などを主症状とする。非特異性多発性小腸潰瘍症の主な病態は、慢性小腸潰瘍からの持続性潜性消化管出血と低蛋白血症である。
  1. 非特異性多発性小腸潰瘍症の主な病態は、慢性小腸潰瘍からの持続性潜性消化管出血と低蛋白血症である。
  1. この度、非特異性多発性小腸潰瘍症は、さまざまな研究により、SLCO2A1というプロスタグランジンのトランスポーターに関する遺伝子の変異に起因する疾患であることが解明され、本症の英語疾患名がchronic enteropathy associated with SLCO2A1(CEAS)という新名称に変更された。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
樋口和秀 : 特に申告事項無し[2021年]
監修:上村直実 : 未申告[2021年]

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 非特異性多発性小腸潰瘍症とは、回腸末端を除く下部小腸を中心に多発性の浅い潰瘍が多発する疾患であり、若年者に好発する。腹痛や潰瘍からの出血による下血、それに付随する貧血などを主症状とする。非特異性多発性小腸潰瘍症の主な病態は、慢性小腸潰瘍からの持続性潜性消化管出血と低蛋白血症である。
  1. この度、非特異性多発性小腸潰瘍症は、さまざまな研究により、SLCO2A1というプロスタグランジンのトランスポーターに関する遺伝子の変異に起因する疾患であることが解明され、本症の英語疾患名がchronic enteropathy associated with SLCO2A1(CEAS)という新名称に変更された。
  1. 組織学的には潰瘍は粘膜層ないし粘膜下層に限局し、形質細胞、リンパ球、好酸球を主体とする軽度の炎症細胞浸潤がみられる[1-9]
  1. 女性に好発し、多くは幼・若年期に発症する。長期間に及ぶ持続性潜性の消化管出血による高度の貧血および低蛋白血症に関連した症状が主症状である[1-9]
  1. 非特異性多発性小腸潰瘍症は、指定難病であり、重症例(ヘモグロビン10.0g/dl以下の貧血、あるいはアルブミン値 3.0g/dl以下の低アルブミン血症、あるいは合併症として、腸管狭窄による腸閉塞症状を呈する場合)などでは、申請し認定されると、保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年7月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
問診・診察のポイント  
  1. 顔面蒼白、易疲労感、浮腫、第二次性徴を含めた成長障害がみられ、女性では無月経が少なくない。

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文献 

著者: T Matsumoto, M Iida, T Matsui, T Yao, H Watanabe, T Yao, H Okabe
雑誌名: J Clin Pathol. 2004 Nov;57(11):1145-50. doi: 10.1136/jcp.2003.015735.
Abstract/Text AIM: Non-steroidal anti-inflammatory drug (NSAID) enteropathy is a cause of chronic blood and protein loss from the intestine. The aim of this investigation was to compare NSAID enteropathy with enteropathy not related to chronic NSAID use.
PATIENTS/METHODS: During the period 1967-97, 12 cases of non-specific small intestinal multiple ulcers were laparotomised because of chronic and persistent blood loss for a prolonged period. The clinical features before and after surgery, and the small intestinal lesions, were compared between NSAID users and non-users.
RESULTS: Three patients were NSAID users and the other nine were not. Initial clinical manifestations, haemoglobin concentrations, serum protein values, and inflammatory reactions were similar in the two groups. In both groups there were multicentric stenoses in the small intestine. In those not using NSAIDs, the stenoses were accompanied by multiple, sharply demarcated small ulcers with minimal and non-specific chronic inflammatory infiltrates. The small intestinal ulcers in NSAID users showed linear and circumferential alignment. NSAID users were free from medication during the subsequent period of observation, whereas repeated laparotomy and medication were required in eight of the nine patients not using NSAIDs.
CONCLUSION: There appears to be a chronic enteropathy, not related to the use of NSAIDs, in which non-specific multiple ulcers are found. This enteropathy may be a distinct entity that causes persistent blood and protein loss from the intestine.

PMID 15509673  J Clin Pathol. 2004 Nov;57(11):1145-50. doi: 10.1136/jc・・・
著者: Takayuki Matsumoto, Shotaro Nakamura, Motohiro Esaki, Shinnichiro Yada, Hideki Koga, Takashi Yao, Mitsuo Iida
雑誌名: Dig Dis Sci. 2006 Aug;51(8):1357-63. doi: 10.1007/s10620-006-9080-x. Epub 2006 Jul 26.
Abstract/Text Chronic nonspecific multiple ulcers of the small intestine (CNSU) and nonsteroidal anti-inflammatory drug-induced enteropathy (NSAID-enteropathy) share common clinicopathologic features characterized by histologically nonspecific ulcers and persistent blood loss. The aim was to compare enteroscopic findings between CNSU and NSAID-enteropathy. Four patients with CNSU and five patients with NSAID-enteropathy were examined by enteroscopies. The site of involvement was heterogeneous in NSAID-enteropathy, while the ileum was the predominant site in CNSU. Three patients with NSAID-enteropathy and all four patients with CNSU had concentric stenosis. Circular ulcers were found in all five patients with NSAID-enteropathy and in three patients with CNSU. Active ulcer was seen in only two patients with NSAID-enteropathy. In contrast, all four patients with CNSU had active ulcer. These findings suggest that in patients with persistent GI bleeding and enteroscopically active small intestinal ulcers, CNSU, as well as NSAID-enteropathy, should be considered.

PMID 16868823  Dig Dis Sci. 2006 Aug;51(8):1357-63. doi: 10.1007/s1062・・・
著者: Takayuki Matsumoto, Mitsuo Iida, Toshiyuki Matsui, Tsuneyoshi Yao
雑誌名: Gastrointest Endosc. 2007 Sep;66(3 Suppl):S99-107. doi: 10.1016/j.gie.2007.01.004.
Abstract/Text
PMID 17709045  Gastrointest Endosc. 2007 Sep;66(3 Suppl):S99-107. doi:・・・
著者: Takayuki Matsumoto, Naoya Kubokura, Toshiyuki Matsui, Mitsuo Iida, Tsuneyoshi Yao
雑誌名: J Crohns Colitis. 2011 Dec;5(6):559-65. doi: 10.1016/j.crohns.2011.05.008. Epub 2011 Jun 22.
Abstract/Text BACKGROUND AND AIMS: Chronic nonspecific multiple ulcer of the small intestine is a recently proposed enteropathy characterized by persistent blood and protein loss from the small-bowel. We examined possible segregation of the disease in family pedigrees.
METHODS: All cases of the disease diagnosed at our institution were reviewed with respect to particular focuses on the presence of close consanguinity in the families, the enteroscopic findings and the long-term clinical course. The diagnosis was based on persistent occult gastrointestinal bleeding and hypoproteinemia for more than 5 years, and irregularly shaped shallow ulcers in the ileum.
RESULTS: During a 45-year-period, 13 patients were diagnosed as having the disease. There were 11 females and 2 males, with ages ranging from 8 to 37 years at the time of the initial presentation and with those from 13 to 38 years at the diagnosis. Enteroscopy performed in 11 patients with a time duration ranging from 0.5 to 44 years after the diagnosis revealed active ileal ulcers in 10 patients. Parents' consanguineous marriage was verified in 6 patients, two of whom also had siblings with the enteropathy. Another patient without consanguinity had a sibling with protein-losing enteropathy.
CONCLUSION: Chronic nonspecific multiple ulcer of the small intestine seems to segregate in offspring from consanguineous marriage.

Copyright © 2011 European Crohn's and Colitis Organisation. Published by Elsevier B.V. All rights reserved.
PMID 22115375  J Crohns Colitis. 2011 Dec;5(6):559-65. doi: 10.1016/j.・・・

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