今日の臨床サポート

周期性四肢麻痺

著者: 望月昭英 つくばセントラル病院 神経内科

監修: 庄司進一 筑波大学

著者校正/監修レビュー済:2019/11/21
患者向け説明資料

概要・推奨   

  1. 症状が遷延、呼吸筋麻痺や脳神経領域の麻痺の合併例であれば入院での加療で症状の経過を観察する必要がある。
  1. 経過中に血清カリウム値の変動が大きい場合は心電図異常を伴うことがあり得る。
  1. 発作予防には、誘因の回避の指導のほか、炭酸脱水酵素抑制薬の内服を基本とする。
薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
望月昭英 : 特に申告事項無し[2021年]
監修:庄司進一 : 特に申告事項無し[2021年]

改訂のポイント:
  1. 定期レビューを行った(変更なし)。

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 反復する一過性の四肢筋の脱力発作であって、病名にあるような、一定間隔で繰り返すという意味の周期性はない。
  1. 発作時の血清カリウム値により低カリウム血性と高カリウム血性に分類される。
  1. 原因には遺伝性と症候性がある。
  1. 遺伝性はイオンチャンネル遺伝子異常による。常染色体優性遺伝形式をとり、頻度は少なく、多くは10歳以下で発症する。Andersen-Tawil症候群では骨格奇形にQT延長と心室性不整脈を伴う。
  1. 症候性の原因には、低カリウム血症を来す疾患、薬物と、高カリウム血症を来す疾患、薬物がある。
  1. 最も多い原因は、青年男性で甲状腺機能亢進症に伴う低カリウム血性例で、全体の約半数を占める。
  1. 持続時間は数時間から数日持続する。
  1. 誘因として、低カリウム血性には過度の運動、炭水化物やナトリウムの過剰摂取、飲酒、高カリウム血性には過度の運動、カリウムの過剰摂取、寒冷などがある。
  1. 四肢筋の違和感ののち深夜から早朝にかけ下肢から上肢に広がる筋脱力で気づくことが多い。
  1. 左右対称性の四肢の弛緩性麻痺を呈し、通常呼吸筋や脳神経領域の麻痺はない。
  1. 運動障害のみで感覚障害、小脳障害、膀胱直腸障害はない。
  1. のちに慢性進行性の筋力低下(ミオパチー型)を呈することがある。
  1. 高カリウム血性では発作間欠期に顔面、舌、母指球などにミオトニー(筋のこわばり)がみられることがある。
  1. 麻酔時に低カリウム血性では悪性高熱症の発症、高カリウム血性では咬筋や呼吸筋のミオトニーによる気管内挿管やレスピレーター管理の障害の可能性がある。
病歴・診察のポイント  
  1. 家族歴の有無

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