今日の臨床サポート

皮膚硬化

著者: 長谷川稔 福井大学 皮膚科学教室

監修: 戸倉新樹 掛川市・袋井市病院企業団立 中東遠総合医療センター 参与/浜松医科大学 名誉教授

著者校正/監修レビュー済:2019/03/05
参考ガイドライン:
浅野善英ら. 全身性性強皮症 診断基準・重症度分類・診療ガイドライン. 日皮会誌:126(10)1831-18962016
浅野善英ら. 限局性強皮症 診断基準・重症度分類・診療ガイドライン. 日皮会誌:126(11)2039-20672016
神人正寿ら. 好酸球性筋膜炎 診断基準・重症度分類・診療ガイドライン.日皮会誌:126(12)2241-22502016
長谷川. 硬化性萎縮性苔癬 診断基準・重症度分類・診療ガイドライン. 皮会誌:126(12)2251-22572016
患者向け説明資料

概要・推奨   

  1. 発症早期で進行している全身性強皮症の皮膚硬化の場合少量のステロイド内服提案する(推奨度2J
  1. 活動性のある限局性強皮症の皮膚硬化の場合、ステロイドの外用推奨する(推奨度2J
  1. 好酸球性筋膜炎による皮膚硬化に対して、ステロイドの全身投与推奨する(推奨度2J
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要
薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
長谷川稔 : 講演料(日本ベーリンガーインゲルハイム(株))[2021年]
監修:戸倉新樹 : 講演料(田辺三菱,サノフィ,マルホ,協和キリン),研究費・助成金など(ノバルティス,レオファーマ)[2021年]

改訂のポイント:
  1. 定期レビューを行い、修正・追記を行った。

病態・疫学・診察

疫学情報・病態・注意事項  
  1. 皮膚硬化は、真皮や皮下脂肪組織の膠原線維の増生により生じることが多い。
  1. 真皮や皮下に酸性ムコ多糖(ムチン)などの物質が沈着して生じることもある。
  1. 角層や表皮の変化によるものは、通常皮膚硬化とは呼ばない。
  1. 皮膚硬化部位は、皮膚をつまむと分厚く触れて皺ができにくく、硬化が強い部位ではつまみ上げが困難になる。
  1. 浮腫によっても皮膚が厚く、やや硬く触れることがあるが、浮腫の程度によって硬さに変化があり、厳密には皮膚硬化とはいえない。浮腫では通常圧痕を残すのに対し、皮膚硬化では圧痕がみられない。
  1. 皮膚硬化のために、関節の曲げ伸ばしが困難になり、関節の屈曲拘縮を来すこともある。
  1. 全身性強皮症は、皮膚硬化を呈する代表的な疾患である。
  1. 全身性強皮症では、左右ほぼ対称性に手足などの末端から皮膚硬化が生じる。
  1. 全身性強皮症では、皮膚だけでなく、内臓にもしばしば線維化を来す。
  1. 限局性強皮症(モルフェア)では、限局した斑状または線状の皮膚硬化が単発または多発する。
  1. 好酸球性筋膜炎(びまん性筋膜炎)では、筋膜に炎症や肥厚を来す。
  1. 全身性疾患や代謝異常の中に、皮膚硬化を生じる疾患がある。
  1. 薬剤、医療行為、化学物質などの関与で皮膚硬化を生じる場合がある。
  1. 硬化性(萎縮性)苔癬のように、局所的な要因で生じるものもある。
問診・診察のポイント  
  1. 皮膚硬化が境界明瞭か、境界不明瞭かを視診と触診から判断する。

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