今日の臨床サポート

重症薬疹(SJS,TEN DIHS)

著者: 阿部理一郎 新潟大学大学院 医歯学総合研究科

監修: 戸倉新樹 掛川市・袋井市病院企業団立 中東遠総合医療センター 参与/浜松医科大学 名誉教授

著者校正/監修レビュー済:2020/02/14
参考ガイドライン:
  1. 重症多形滲出性紅斑 スティーヴンス・ジョンソン症候群・中毒性表皮壊死症 診療ガイドライン(日皮会誌:126(9),1637-1685,2016(平成 28))
患者向け説明資料

概要・推奨   

疾患のポイント:
  1. SJSとは、重症型多形滲出性紅斑と同義語であり、発熱とともに口唇、口腔、眼結膜、外陰部に高度の発赤、びらん、出血などの粘膜病変が生じ、さらに全身の皮膚に紅斑、水疱、びらんが認められる重篤な全身性疾患である。
  1. 眼症状を重視し(結膜充血や眼脂が初発症状)、粘膜疹としては口唇のびらんを呈することが多く、また肛門周囲のびらんを確認する。
  1. SJSとTENは、指定難病であり、中等症以上の場合などは申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。()
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
阿部理一郎 : 特に申告事項無し[2021年]
監修:戸倉新樹 : 講演料(田辺三菱,サノフィ,マルホ,協和キリン),研究費・助成金など(ノバルティス,レオファーマ)[2021年]

改訂のポイント:
  1. 定期レビューを行い、ガイドラインについて加筆修正を行った。

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 薬疹は比較的頻度の高い疾患であるが、そのなかに、まれな頻度で重症薬疹が含まれる。
  1. 重症薬疹はStevens-Johnson症候群(SJS)、中毒性表皮壊死症(TEN)、薬剤過敏性症候群(DIHS)などが含まれる。
  1. 重症薬疹は重篤な症状を呈することが多く、眼症状などの後遺症を残したり、ときに致死的となる。
  1. 重症薬疹の症状は特徴的なものがあり、典型的症状を呈した場合は診断が比較的容易であるが、非典型的な経過をとる場合などは診断が遅れることもしばしばある。
  1. ステロイドなどの初期治療に対して抵抗性の場合、躊躇なくセカンドラインの治療を開始することが肝要である。
  1. SJSとTENは、指定難病であり、中等症以上の場合などは申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
問診・診察のポイント  
  1. 重症薬疹の場合、皮疹以外の症状(発熱、倦怠感、羞明、排尿排便時痛など)の把握が必要である。

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