今日の臨床サポート

血管腫・脈管奇形/脈管形成異常

著者: 倉持 朗 埼玉医科大学病院 皮膚科

監修: 戸倉新樹 掛川市・袋井市病院企業団立 中東遠総合医療センター 参与/浜松医科大学 名誉教授

著者校正/監修レビュー済:2017/07/31
患者向け説明資料

概要・推奨   

疾患のポイント:
  1. 脈管奇形(vascular anomaly)は、その臨床像と組織学的所見、また放射線医学的見地、流体力学的見地から、血管腫(vascular tumors)と脈管奇形/脈管形成異常(vascular malformations)に分類され、解釈されるようになった。
 
乳児血管腫(イチゴ状血管腫):
  1. 乳児血管腫(infantile hemangioma、hemangioma of infancy)は、従来イチゴ状血管腫と呼ばれたもののことであり、胎盤絨毛膜の微小血管を構成する細胞と類似した毛細血管内皮細胞の腫瘍性増殖が主体であって(GLUT1が陽性)、特徴のある一連の自然歴を持ち、かつ自然退縮傾向を有する良性腫瘍である。女児、かつ低出生体重児に多い(1,000g以下では4人に1人の割合でみられる)。初期→増殖期→退縮期→退縮後期、といった一連の経過をたどるが、退縮期はしばしば長期にわたり、全経過はときに10年を超える。臨床的には一般的に、局面型と腫瘍型とに分ける。
  1. 乳児血管腫の臨床像:
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
倉持 朗 : 未申告[2021年]
監修:戸倉新樹 : 講演料(田辺三菱,サノフィ,マルホ,協和キリン),研究費・助成金など(ノバルティス,レオファーマ)[2021年]

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 脈管奇形(vascular anomaly)は、その臨床像と組織学的所見、また放射線医学的見地、流体力学的見地から、血管腫(vascular tumors)と脈管奇形/脈管形成異常(vascular malformations)に分類され、解釈されるようになった。
  1. 血管腫は、血管内皮細胞の増殖を主体とする“腫瘍”で、乳児血管腫(従来のイチゴ状血管腫を指す)や早期退縮型先天性血管腫、房状血管腫、Kaposi肉腫様血管内皮腫などを含むものである。もう片方のグループは脈管奇形/脈管形成異常で、血管内皮細胞の増殖を伴わないdysplastic vesselを本態とし、その形成異常を呈する脈管の種類、および血液・リンパ液の流速により、高流速脈管形成異常(fast-flow vascular malformation)と、低流速脈管形成異常(slow-flow vascular malformation)とに大きく分け、かつ各々に、pure type、complex-combined type、 localized or extensive type、およびsyndromic typeといった、性状に基づく区分を加味したものである。各々の代表的な疾患について、病態、診断の指針と対応につき述べる[1][2][3][4][5]

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