今日の臨床サポート

皮膚リンパ腫

著者: 濱田利久 岡山大学 皮膚・粘膜・結合織分野

監修: 戸倉新樹 掛川市・袋井市病院企業団立 中東遠総合医療センター 参与/浜松医科大学 名誉教授

著者校正/監修レビュー済:2016/06/10
患者向け説明資料

概要・推奨   

疾患のポイント:
  1. 皮膚リンパ腫とは、皮膚病変が主病変のリンパ腫である。しかし、そのすべてが疾患単位として認められているわけではない。
  1. 「原発性皮膚」リンパ腫以外に、皮膚病変が主病変のものも皮膚リンパ腫として取り扱い、多数の疾患からなる。
  1. 大きくT細胞リンパ腫とB細胞リンパ腫に分類されるが、皮膚リンパ腫ではT細胞リンパ腫が8割以上を占める。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
濱田利久 : 特に申告事項無し[2021年]
監修:戸倉新樹 : 講演料(田辺三菱,サノフィ,マルホ,協和キリン),研究費・助成金など(ノバルティス,レオファーマ)[2021年]

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
ポイント:
  1. 「原発性皮膚」リンパ腫の定義は皮膚で初発するリンパ腫であるが、そのすべてが疾患単位として認められているわけではない。
  1. 「原発性皮膚」リンパ腫以外に、皮膚病変が主病変のものも皮膚リンパ腫として取り扱い、多数の疾患からなる。
  1. 大きくT細胞リンパ腫とB細胞リンパ腫に分類されるが、皮膚リンパ腫ではT細胞リンパ腫が8割以上を占める。
  1. 米国の疫学調査で年間100万人に12~14人程度の発症率とされ、わが国の皮膚科専門施設が参加するレジストリでは年間300~400症例が新規症例であり希少疾患である。
  1. 皮膚リンパ腫のなかでは菌状息肉症が最多で発症症例の約半数を占める。
  1. 菌状息肉症・セザリー症候群の病期別生命予後については、イギリスの1施設の検討で疾患特異的5年生存率が、病期IA 94%、IB 84%、IIA 78%、IIB 47%、IIIA 47%、IIIB 40%、IVA1 37%、IVA2 18%、IVB 18%と報告されている。
  1. 低悪性度のリンパ腫が多いが、疾患ごとに大きく生命予後が異なっており5年生存率が20%を下回る疾患も含まれている。
  1. 皮膚リンパ腫の病型 (WHO分類 2008):<図表>
 
菌状息肉症:
  1. 皮膚に初発し、典型的には、斑、局面、腫瘤と進展する末梢性リンパ腫。
  1. 病理組織学的に、表皮向性を伴ったCD4(まれにCD8)陽性T細胞が浸潤する。
  1. 病初期は皮膚に限局し、進行は非常に緩徐のことも多い。
  1. アトピー性皮膚炎や乾癬に酷似することもあり、これら良性疾患との鑑別が必要。
 
セザリー症候群:
  1. 紅皮症、リンパ節腫脹、末梢血の異形リンパ球出現(白血化)を3主徴とする。
  1. 菌状息肉症から進展する症例もみられるために一疾患群として取り扱われる。
  1. 疾患特異的5年生存率は3割程度とされ、不良である。
  1. 白血化の基準は、クローン性増殖を伴って(T細胞受容体遺伝子にクロナリティあり)、異型リンパ球が末梢血中に1,000個/μL以上出現。参考値として、フローサイトメトリーでCD4/CD8≥10、CD4+CD7-細胞≥40%、CD4+CD26-細胞≥30%が提唱されている。
問診・診察のポイント  
  1. 詳細な現病歴が重要である。典型的な菌状息肉症では斑で初発し進行に従って局面・腫瘤を形成するが、腫瘤期でもこれらが混在する。<図表>

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文献 

著者: Elise Olsen, Eric Vonderheid, Nicola Pimpinelli, Rein Willemze, Youn Kim, Robert Knobler, Herschel Zackheim, Madeleine Duvic, Teresa Estrach, Stanford Lamberg, Gary Wood, Reinhard Dummer, Annamari Ranki, Gunter Burg, Peter Heald, Mark Pittelkow, Maria-Grazia Bernengo, Wolfram Sterry, Liliane Laroche, Franz Trautinger, Sean Whittaker, ISCL/EORTC
雑誌名: Blood. 2007 Sep 15;110(6):1713-22. doi: 10.1182/blood-2007-03-055749. Epub 2007 May 31.
Abstract/Text The ISCL/EORTC recommends revisions to the Mycosis Fungoides Cooperative Group classification and staging system for cutaneous T-cell lymphoma (CTCL). These revisions are made to incorporate advances related to tumor cell biology and diagnostic techniques as pertains to mycosis fungoides (MF) and Sézary syndrome (SS) since the 1979 publication of the original guidelines, to clarify certain variables that currently impede effective interinstitution and interinvestigator communication and/or the development of standardized clinical trials in MF and SS, and to provide a platform for tracking other variables of potential prognostic significance. Moreover, given the difference in prognosis and clinical characteristics of the non-MF/non-SS subtypes of cutaneous lymphoma, this revision pertains specifically to MF and SS. The evidence supporting the revisions is discussed as well as recommendations for evaluation and staging procedures based on these revisions.

PMID 17540844  Blood. 2007 Sep 15;110(6):1713-22. doi: 10.1182/blood-2・・・
著者: Elise A Olsen, Sean Whittaker, Youn H Kim, Madeleine Duvic, H Miles Prince, Stuart R Lessin, Gary S Wood, Rein Willemze, Marie-France Demierre, Nicola Pimpinelli, Maria Grazia Bernengo, Pablo L Ortiz-Romero, Martine Bagot, Teresa Estrach, Joan Guitart, Robert Knobler, José Antonio Sanches, Keiji Iwatsuki, Makoto Sugaya, Reinhard Dummer, Mark Pittelkow, Richard Hoppe, Sareeta Parker, Larisa Geskin, Lauren Pinter-Brown, Michael Girardi, Günter Burg, Annamari Ranki, Maartan Vermeer, Steven Horwitz, Peter Heald, Steve Rosen, Lorenzo Cerroni, Brigette Dreno, Eric C Vonderheid, International Society for Cutaneous Lymphomas, United States Cutaneous Lymphoma Consortium, Cutaneous Lymphoma Task Force of the European Organisation for Research and Treatment of Cancer
雑誌名: J Clin Oncol. 2011 Jun 20;29(18):2598-607. doi: 10.1200/JCO.2010.32.0630. Epub 2011 May 16.
Abstract/Text Mycosis fungoides (MF) and Sézary syndrome (SS), the major forms of cutaneous T-cell lymphoma, have unique characteristics that distinguish them from other types of non-Hodgkin's lymphomas. Clinical trials in MF/SS have suffered from a lack of standardization in evaluation, staging, assessment, end points, and response criteria. Recently defined criteria for the diagnosis of early MF, guidelines for initial evaluation, and revised staging and classification criteria for MF and SS now offer the potential for uniform staging of patients enrolled in clinical trials for MF/SS. This article presents consensus recommendations for the general conduct of clinical trials of patients with MF/SS as well as methods for standardized assessment of potential disease manifestations in skin, lymph nodes, blood, and visceral organs, and definition of end points and response criteria. These guidelines should facilitate collaboration among investigators and collation of data from sponsor-generated or investigator-initiated clinical trials involving patients with MF or SS.

PMID 21576639  J Clin Oncol. 2011 Jun 20;29(18):2598-607. doi: 10.1200・・・

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