今日の臨床サポート

口唇口蓋裂

著者: 西條英人1) 東京大学 医学部 口腔顎顔面外科学/東京大学医学部附属病院 口唇口蓋裂センター

著者: 髙戸毅2) JR東京総合病院 病院長/東京大学 名誉教授

監修: 近津大地 東京医科大学

著者校正/監修レビュー済:2019/09/06
患者向け説明資料
薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
西條英人 : 特に申告事項無し[2021年]
髙戸毅 : 未申告[2021年]
監修:近津大地 : 特に申告事項無し[2021年]

改訂のポイント:
  1. 定期レビューを行い、口唇形成術(直線法+小三角弁法)について加筆を行った。

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 日本人における口唇口蓋裂児の発生率は、およそ500人に1人といわれており、体表の先天異常の中では、非常に多い疾患である。
  1. 白人における口唇裂・口蓋裂の発生頻度は800人に1人、黒人では1,500~2,000人に1人とされている。裂が認められる部位により、口唇裂と口蓋裂に分けられる。また、その両方に裂がみられることも多く、その場合は口唇口蓋裂または唇顎口蓋裂と呼ばれる。
  1. 裂型別の発生頻度は、口蓋裂が男性より女性に多く、反対に口唇口蓋裂は男性に多い。また、片側裂は両側裂よりも多く、左側裂が右側裂より多く発生する。
  1. 口唇口蓋裂児では合併疾患を有する場合があるが、その中でも、粘膜下口蓋裂では、精神発達遅滞や心疾患を併発している場合も珍しくなく、小児科医との連携が特に重要である。
  1. 発生機序に関しては、口唇が形成されるのは胎生6~7週、口蓋は少し遅れて9~12週頃である。この時期に何らかの機転により癒合不全が生じ口唇口蓋裂が発症する。
  1. 家族性があり、遺伝的要因により引き起こされる場合もあるが、多くの場合原因は明らかではない。遺伝的要因と環境要因(喫煙、アルコール、薬、放射線、ストレスなど)が重なり合って発生する多因子説が考えられている。
 
  1. 発生頻度と発生要因
  1. 日本人における口唇口蓋裂児の発生率は、およそ500人に1人といわれており、体表の先天異常の中では、非常に多い疾患である。一方で、白人における口唇裂・口蓋裂の発生頻度は800人に1人、黒人では1,500~2,000人に1人とされている。また、発生機序に関しては、口唇が形成されるのは胎生6~7週、口蓋は少し遅れて9~12週頃である。この時期に何らかの機転により癒合不全が生じ口唇口蓋裂が発症する。家族性があり、遺伝的要因により引き起こされる場合もあるが、多くの場合原因は明らかではない。遺伝的要因と環境要因(喫煙、アルコール、薬、放射線、ストレスなど)が重なり合って発生する多因子説が考えられている。
問診・診察のポイント  
  1. 口唇裂の場合では、両側性と片側性があるものの、視診上は明らかであるために診断は容易である。しかし、口蓋裂に関しては、硬軟口蓋裂、軟口蓋裂、粘膜下口蓋裂がある。特に粘膜下口蓋裂に関しては、診断には専門的な知識が必要であるため、鼻咽腔閉鎖機能不全による開鼻声の発生などにより、初めて診断されることもある。

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