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IgG4関連硬化性胆管炎

著者: 岡崎和一 関西医科大学 内科学第三講座

監修: 田妻進 広島大学病院 総合内科・総合診療科

著者校正/監修レビュー済:2017/12/25
患者向け説明資料

概要・推奨   

  1. IgG4 関連硬化性胆管炎は、血中IgG4 値の上昇、病変局所の線維化とIgG4 陽性形質細胞の著しい浸潤などを特徴とする原因不明の硬化性胆管炎である。
  1. IgG4関連疾患は、指定難病であり、重症の場合(ステロイド治療依存性あるいは抵抗例で、治療しても臓器障害が残る)などでは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。()
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  1. 血液学的に高IgG4 血症(135mg/dl 以上)を認める。
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  1. 診断時に悪性疾患が除外できない場合は速やかに専門医に紹介する。
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  1. IgG4 関連硬化性胆管炎では、血清IgG4 値が上昇する(135mg/dl 以上)。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
岡崎和一 : 特に申告事項無し[2021年]
監修:田妻進 : 特に申告事項無し[2021年]

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. IgG4関連硬化性胆管炎の診断は、胆管癌や原発性硬化性胆管炎を除外し、胆管像、血中IgG4、病理組織を組み合わせた診断基準で下す。
  1. IgG4関連硬化性胆管炎臨床診断基準2012(厚生労働省IgG4関連全身硬化性疾患の診断法の確立と治療法に関する研究班、厚生労働省難治性の肝胆道疾患に関する調査研究班、日本胆道学会):
  1. 病理組織学的特徴は著しいIgG4陽性細胞浸潤(10個/HPF<)、花筵状線維化、閉塞性静脈炎である。
 
 
  1. 1型自己免疫性膵炎、硬化性涙腺唾液腺炎、後腹膜線維症など、他臓器のIgG4関連疾患がしばしば合併する。胆嚢病変(IgG4関連硬化性胆嚢炎)とは別に扱う。
  1. 全国的調査は未施行であるが、自己免疫性膵炎(人口10万人あたり2.2人)の60~80%に合併する。高齢(平均62歳)の男性に多い(男女比=3/1)。
  1. 原発性硬化性胆管炎や胆管癌の5~10%に血中IgG4高値を認める。 エビデンス 
  1. IgG4関連疾患は、指定難病であり、重症の場合(ステロイド治療依存性あるいは抵抗例で、治療しても臓器障害が残る)などでは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年7月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
問診・診察のポイント  
  1. IgG4関連疾患の他臓器病変の有無を確認する。

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文献 

著者: Hirotaka Ohara, Kazuichi Okazaki, Hirohito Tsubouchi, Kazuo Inui, Shigeyuki Kawa, Terumi Kamisawa, Susumu Tazuma, Kazushige Uchida, Kenji Hirano, Hitoshi Yoshida, Takayoshi Nishino, Shigeru B H Ko, Nobumasa Mizuno, Hideaki Hamano, Atsushi Kanno, Kenji Notohara, Osamu Hasebe, Takahiro Nakazawa, Yasuni Nakanuma, Hajime Takikawa, Research Committee of IgG4-related Diseases, Research Committee of Intractable Diseases of Liver and Biliary Tract, Ministry of Health, Labor and Welfare, Japan, Japan Biliary Association
雑誌名: J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2012 Sep;19(5):536-42. doi: 10.1007/s00534-012-0521-y.
Abstract/Text BACKGROUND: IgG4-sclerosing cholangitis (IgG4-SC) patients have an increased level of serum IgG4, dense infiltration of IgG4-positive plasma cells with extensive fibrosis in the bile duct wall, and a good response to steroid therapy. However, it is not easy to distinguish IgG4-SC from primary sclerosing cholangitis, pancreatic cancer, and cholangiocarcinoma on the basis of cholangiographic findings alone because various cholangiographic features of IgG4-SC are similar to those of the above progressive or malignant diseases.
METHODS: The Research Committee of IgG4-related Diseases and the Research Committee of Intractable Diseases of Liver and Biliary Tract in association with the Ministry of Health, Labor and Welfare, Japan and the Japan Biliary Association have set up a working group consisting of researchers specializing in IgG4-SC, and established the new clinical diagnostic criteria of IgG4-SC 2012.
RESULTS: The diagnosis of IgG4-SC is based on the combination of the following 4 criteria: (1) characteristic biliary imaging findings, (2) elevation of serum IgG4 concentrations, (3) the coexistence of IgG4-related diseases except those of the biliary tract, and (4) characteristic histopathological features. Furthermore, the effectiveness of steroid therapy is an optional extra diagnostic criterion to confirm accurate diagnosis of IgG4-SC.
CONCLUSION: These diagnostic criteria for IgG4-SC are useful in practice for general physicians and other nonspecialists.

PMID 22717980  J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2012 Sep;19(5):536-42. do・・・
著者: Kenji Hirano, Minoru Tada, Hiroyuki Isayama, Keisuke Yamamoto, Suguru Mizuno, Hiroshi Yagioka, Yoko Yashima, Takashi Sasaki, Hirofumi Kogure, Osamu Togawa, Toshihiko Arizumi, Saburo Matsubara, Yousuke Nakai, Naoki Sasahira, Takeshi Tsujino, Takao Kawabe, Masao Omata
雑誌名: Gastrointest Endosc. 2010 Jan;71(1):85-90. doi: 10.1016/j.gie.2009.08.008.
Abstract/Text BACKGROUND: Intrapancreatic bile duct stricture in autoimmune pancreatitis (AIP) is usually diagnosed as sclerosing cholangitis even if the stricture is limited to the intrapancreatic area. However, it is not known whether compression caused by pancreatic edema or biliary wall thickening causes such a biliary stricture.
OBJECTIVE: Our purpose was to clarify the factor that contributes to intrapancreatic biliary stricture in AIP: pancreatic head lesion or biliary wall thickening.
DESIGN: Single-center retrospective study.
SETTING: This study was performed in a tertiary care academic medical center.
PATIENTS: Fifty-six patients with AIP were included.
MAIN OUTCOME MEASUREMENTS: The relationship between the presence of a pancreatic head lesion and intrapancreatic biliary stricture was examined. In addition, the relationship between the extent of the intrapancreatic biliary stricture and the wall thickening was evaluated.
RESULTS: Among 44 patients with a pancreatic head lesion, 41 (93%) had intrapancreatic bile duct stricture. Among 12 patients without a pancreatic head lesion, only 2 had such a stricture (P < .0001). Intraductal US showed average intrapancreatic biliary wall thickening with severe stricture of 2.7 +/- 1.0 mm, significantly thicker than that with mild stricture (1.9 +/- 0.35 mm; P = .0200).
LIMITATIONS: Intraductal US was not performed in all patients.
CONCLUSIONS: Both pancreatic edema and biliary wall thickening influenced intrapancreatic biliary stricture in AIP. This type of stricture should be differentiated from extrapancreatic biliary stricture that may be caused by biliary wall thickening only.

2010 American Society for Gastrointestinal Endoscopy. Published by Mosby, Inc. All rights reserved.
PMID 19836737  Gastrointest Endosc. 2010 Jan;71(1):85-90. doi: 10.1016・・・

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