今日の臨床サポート

小児のてんかん(小児科)

著者: 三牧正和 帝京大学医学部小児科学講座

監修: 五十嵐隆 国立成育医療研究センター

著者校正/監修レビュー済:2019/04/18
患者向け説明資料

概要・推奨   

ポイント:
  1. てんかんは種々の病因による慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電による発作の反復(てんかん発作)を主徴とする。発作間欠期に種々の発達上の問題を伴うことがある。
  1. 世界的に有病率は人口 1,000 人あたり4~9人、日本におけるてんかんの有病率は1,000人あたり8.8人というデータがある。
  1. 年齢依存性に発症するてんかん症候群があることは小児の特徴である。
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧
閲覧にはご契
閲覧に
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要とな
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲
  1. 閲覧にはご契約が必
閲覧にはご契
閲覧にはご契約が必要と
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧に
閲覧にはご契
閲覧にはご契約が必
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となり
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲 覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要 となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必
  1. 閲覧にはご契約が必要と
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧 にはご契約が必要となります。閲
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約
  1. 閲覧にはご契約が必要と
  1. 閲覧にはご契約が必要となり
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧に
閲覧にはご契
閲覧にはご契約
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧には
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となりま
閲覧にはご契
閲覧に
  1. 閲覧にはご
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。
  1. 閲覧にはご契約が必要となります
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契
  1. 閲覧にはご契約が必要となりま
  1. 閲覧にはご契約が必要と
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約
  1. 閲覧にはご契
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧に
  1. 閲覧にはご
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要とな
  1. 閲覧には
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。
閲覧にはご契
閲覧にはご契約が必要とな
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となり
薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
三牧正和 : 特に申告事項無し[2021年]
監修:五十嵐隆 : 特に申告事項無し[2021年]

改訂のポイント:
  1. てんかん診療ガイドライン2018
に基づき、改訂を行った。てんかん発作型やてんかんの国際分類が今後も改訂される可能性があるが、てんかん診療ガイドライン2018が準拠する分類を主に用いた。

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. てんかんは、全年齢層で起こる中枢神経疾患である。世界的に有病率は人口 1,000 人あたり4~9人、日本におけるてんかんの有病率は1,000人あたり8.8人というデータがある[1][2]
  1. てんかんは種々の病因による慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電による発作の反復(てんかん発作)を主徴とする。発作間欠期に種々の発達上の問題を伴うことがある。
  1. 発作が1回のみでも、再発リスクが60%以上と考えられる場合には、てんかんとみなして患者ケアを開始しうる。発作と器質的または間接的な成因およびてんかん性脳波異常所見が認められた小児などが該当する。
  1. てんかん発作は症状の氷山の一角であることも多く、小児の場合、発達全体に配慮した包括的治療が望まれる。
  1. 小児期に発症するてんかん症候群は多彩であり、臨床像や予後は一様ではなく、単一のプロトコールではカバーできない。
  1. 年齢依存性に発症するてんかん症候群があることは小児の特徴である。<図表>
  1. 発作予後に関して中心側頭部に棘波をもつ良性小児てんかん(ローランドてんかん)等のように良好な経過をたどる群とレノックス・ガストー症候群のようにきわめて難治な群が存在する。 解説 
問診・診察のポイント  
  1. 周産期歴、てんかんや神経疾患などの家族歴、既往歴の聴取を行う。

これより先の閲覧には個人契約のトライアルまたはお申込みが必要です。

最新のエビデンスに基づいた二次文献データベース「今日の臨床サポート」。
常時アップデートされており、最新のエビデンスを各分野のエキスパートが豊富な図表や処方・検査例を交えて分かりやすく解説。日常臨床で遭遇するほぼ全ての症状・疾患から薬剤・検査情報まで瞬時に検索可能です。

まずは15日間無料トライアル
本サイトの知的財産権は全てエルゼビアまたはコンテンツのライセンサーに帰属します。私的利用及び別途規定されている場合を除き、本サイトの利用はいかなる許諾を与えるものでもありません。 本サイト、そのコンテンツ、製品およびサービスのご利用は、お客様ご自身の責任において行ってください。本サイトの利用に基づくいかなる損害についても、エルゼビアは一切の責任及び賠償義務を負いません。 また、本サイトの利用を以て、本サイト利用者は、本サイトの利用に基づき第三者に生じるいかなる損害についても、エルゼビアを免責することに合意したことになります。  本サイトを利用される医学・医療提供者は、独自の臨床的判断を行使するべきです。本サイト利用者の判断においてリスクを正当なものとして受け入れる用意がない限り、コンテンツにおいて提案されている検査または処置がなされるべきではありません。 医学の急速な進歩に鑑み、エルゼビアは、本サイト利用者が診断方法および投与量について、独自に検証を行うことを推奨いたします。

文献 

著者: Eiji Oka
雑誌名: No To Hattatsu. 2002 Mar;34(2):95-102.
Abstract/Text Epidemiological surveys on epilepsy have been carried out repeatedly in Japan. However, at present, a population-based survey according to the International Classification for Epileptic Syndromes is considered to be especially important. We therefore carried out a population-based survey on children with epilepsy under thirteen years of age, who resided in Okayama Prefecture on December 31, 1999 as the prevalence day. The population of children in Okayama Prefecture under thirteen years of age on the prevalence day was 250,997. The lists of children with epilepsy were collected from the medical records of 45 hospitals, 36 clinics and 3 institutions in and around Okayama Prefecture. 1) 2,222 cases with active epilepsy were identified. The prevalence rate was 8.9 per 1,000. 2) This prevalence rate was almost equal to the previous result (8.2 per 1,000) given by another survey undertaken in 1975 for children under ten years of age in Okayama Prefecture. 3) If the cases with single seizure and/or the cases with seizures induced by fever are excluded, the prevalence rate decreased to 5.5 per 1,000. 4) 2,026 (91.2%) of the 2,222 cases were classified into three major categories of the International Classification of Epileptic Syndromes. They consisted of 1,557 cases (76.8%) with localization-related epilepsy, 449 cases (22.2%) with generalized epilepsy and 20 cases (1.0%) with undetermined epilepsy. 5) 303 (15.0%) of the 2,026 cases were classified into the epileptic syndromes. However, the majority of other cases consisted of nonspecific types of epilepsy, and could not be classified in detail. 6) The guideline for informed consent in epidemiological study published in 2000 by the Committee of the Japanese Ministry of Public Welfare will be useful for neuroepidemiological studies in the future.

PMID 11905016  No To Hattatsu. 2002 Mar;34(2):95-102.
著者: Eiji Oka, Yoko Ohtsuka, Harumi Yoshinaga, Nagako Murakami, Katsuhiro Kobayashi, Tatsuya Ogino
雑誌名: Epilepsia. 2006 Mar;47(3):626-30. doi: 10.1111/j.1528-1167.2006.00477.x.
Abstract/Text PURPOSE: A population-based survey childhood epilepsy was undertaken in Okayama Prefecture, Japan, to determine the prevalence rate and the distribution of epilepsies and epileptic syndromes according to the International Classification (ILAE, 1989).
METHODS: Information on patients younger than 13 years with active epilepsy was collected from medical records. Patients diagnosed with epilepsy according to clinical and EEG findings were put on the list even if those patients had had a single seizure or seizures occurring during febrile episodes.
RESULTS: In total, 2,220 cases were identified from a background population of 250,997. The prevalence rate was 8.8 per 1,000. If we exclude patients who had experienced a single seizure or seizures occurring during febrile episodes to compare our results with previous reports, the prevalence rate was 5.3 per 1,000. Of the 2,220 cases, 2,030 (91.4%) were classified into three major categories by ILAE classification. They consisted of 1,556 (76.7%) with localization-related epilepsy, 453 (22.3%) with generalized epilepsy, and 21 (1.0%) with undetermined epilepsy. Of the 2,030 cases, 309 (15.2%) were classified into epileptic syndrome categories, and 84.8% of the total were nonspecific types of epilepsy.
CONCLUSIONS: The prevalence rate of childhood epilepsy was distributed from 5.3 to 8.8 per 1,000. The appearance rate of various types of epileptic syndromes was low. Most cases could not be classified into the detailed categories of the International Classification (ILAE, 1989).

PMID 16529631  Epilepsia. 2006 Mar;47(3):626-30. doi: 10.1111/j.1528-1・・・
著者: E H Reynolds, S D Shorvon
雑誌名: Epilepsia. 1981 Feb;22(1):1-10.
Abstract/Text Although anticonvulsant polytherapy has been widely and traditionally used in the treatment of epilepsy, there is little evidence of its advantages over monotherapy. It does, however, lead to problems of chronic toxicity, drug interactions, failure to evaluate individual drugs, and sometimes exacerbation of seizures. There are many causes of polytherapy which could be avoided by more careful monitoring and supervision of therapy. Studies in new, previously untreated referrals suggest there is considerable potential for monotherapy. In the event of failure of optimum monotherapy, the value of polytherapy is not yet clear. In chronic patients on polytherapy there may be scope for careful rationalization to two or sometimes one drug, with reduction in chronic toxicity and sometimes improved seizure control. Reduction of therapy, however, may be impossible or hazardous due to withdrawal seizures. Even after successful reduction, seizure control is much less satisfactory than in new referrals. It is easier to avoid polytherapy than to reduce it. There is a need to define more carefully the limits of effective anticonvulsant therapy.

PMID 6781884  Epilepsia. 1981 Feb;22(1):1-10.
著者: R J Gumnit, T S Walczak, National Association of Epilepsy Centers
雑誌名: Epilepsia. 2001 Jun;42(6):804-14.
Abstract/Text
PMID 11422341  Epilepsia. 2001 Jun;42(6):804-14.
著者: Robert S Fisher, J Helen Cross, Carol D'Souza, Jacqueline A French, Sheryl R Haut, Norimichi Higurashi, Edouard Hirsch, Floor E Jansen, Lieven Lagae, Solomon L Moshé, Jukka Peltola, Eliane Roulet Perez, Ingrid E Scheffer, Andreas Schulze-Bonhage, Ernest Somerville, Michael Sperling, Elza Márcia Yacubian, Sameer M Zuberi
雑誌名: Epilepsia. 2017 Apr;58(4):531-542. doi: 10.1111/epi.13671. Epub 2017 Mar 8.
Abstract/Text This companion paper to the introduction of the International League Against Epilepsy (ILAE) 2017 classification of seizure types provides guidance on how to employ the classification. Illustration of the classification is enacted by tables, a glossary of relevant terms, mapping of old to new terms, suggested abbreviations, and examples. Basic and extended versions of the classification are available, depending on the desired degree of detail. Key signs and symptoms of seizures (semiology) are used as a basis for categories of seizures that are focal or generalized from onset or with unknown onset. Any focal seizure can further be optionally characterized by whether awareness is retained or impaired. Impaired awareness during any segment of the seizure renders it a focal impaired awareness seizure. Focal seizures are further optionally characterized by motor onset signs and symptoms: atonic, automatisms, clonic, epileptic spasms, or hyperkinetic, myoclonic, or tonic activity. Nonmotor-onset seizures can manifest as autonomic, behavior arrest, cognitive, emotional, or sensory dysfunction. The earliest prominent manifestation defines the seizure type, which might then progress to other signs and symptoms. Focal seizures can become bilateral tonic-clonic. Generalized seizures engage bilateral networks from onset. Generalized motor seizure characteristics comprise atonic, clonic, epileptic spasms, myoclonic, myoclonic-atonic, myoclonic-tonic-clonic, tonic, or tonic-clonic. Nonmotor (absence) seizures are typical or atypical, or seizures that present prominent myoclonic activity or eyelid myoclonia. Seizures of unknown onset may have features that can still be classified as motor, nonmotor, tonic-clonic, epileptic spasms, or behavior arrest. This "users' manual" for the ILAE 2017 seizure classification will assist the adoption of the new system.

Wiley Periodicals, Inc. © 2017 International League Against Epilepsy.
PMID 28276064  Epilepsia. 2017 Apr;58(4):531-542. doi: 10.1111/epi.136・・・
著者: Robert S Fisher, J Helen Cross, Jacqueline A French, Norimichi Higurashi, Edouard Hirsch, Floor E Jansen, Lieven Lagae, Solomon L Moshé, Jukka Peltola, Eliane Roulet Perez, Ingrid E Scheffer, Sameer M Zuberi
雑誌名: Epilepsia. 2017 Apr;58(4):522-530. doi: 10.1111/epi.13670. Epub 2017 Mar 8.
Abstract/Text The International League Against Epilepsy (ILAE) presents a revised operational classification of seizure types. The purpose of such a revision is to recognize that some seizure types can have either a focal or generalized onset, to allow classification when the onset is unobserved, to include some missing seizure types, and to adopt more transparent names. Because current knowledge is insufficient to form a scientifically based classification, the 2017 Classification is operational (practical) and based on the 1981 Classification, extended in 2010. Changes include the following: (1) "partial" becomes "focal"; (2) awareness is used as a classifier of focal seizures; (3) the terms dyscognitive, simple partial, complex partial, psychic, and secondarily generalized are eliminated; (4) new focal seizure types include automatisms, behavior arrest, hyperkinetic, autonomic, cognitive, and emotional; (5) atonic, clonic, epileptic spasms, myoclonic, and tonic seizures can be of either focal or generalized onset; (6) focal to bilateral tonic-clonic seizure replaces secondarily generalized seizure; (7) new generalized seizure types are absence with eyelid myoclonia, myoclonic absence, myoclonic-atonic, myoclonic-tonic-clonic; and (8) seizures of unknown onset may have features that can still be classified. The new classification does not represent a fundamental change, but allows greater flexibility and transparency in naming seizure types.

Wiley Periodicals, Inc. © 2017 International League Against Epilepsy.
PMID 28276060  Epilepsia. 2017 Apr;58(4):522-530. doi: 10.1111/epi.136・・・
著者: Ingrid E Scheffer, Samuel Berkovic, Giuseppe Capovilla, Mary B Connolly, Jacqueline French, Laura Guilhoto, Edouard Hirsch, Satish Jain, Gary W Mathern, Solomon L Moshé, Douglas R Nordli, Emilio Perucca, Torbjörn Tomson, Samuel Wiebe, Yue-Hua Zhang, Sameer M Zuberi
雑誌名: Epilepsia. 2017 Apr;58(4):512-521. doi: 10.1111/epi.13709. Epub 2017 Mar 8.
Abstract/Text The International League Against Epilepsy (ILAE) Classification of the Epilepsies has been updated to reflect our gain in understanding of the epilepsies and their underlying mechanisms following the major scientific advances that have taken place since the last ratified classification in 1989. As a critical tool for the practicing clinician, epilepsy classification must be relevant and dynamic to changes in thinking, yet robust and translatable to all areas of the globe. Its primary purpose is for diagnosis of patients, but it is also critical for epilepsy research, development of antiepileptic therapies, and communication around the world. The new classification originates from a draft document submitted for public comments in 2013, which was revised to incorporate extensive feedback from the international epilepsy community over several rounds of consultation. It presents three levels, starting with seizure type, where it assumes that the patient is having epileptic seizures as defined by the new 2017 ILAE Seizure Classification. After diagnosis of the seizure type, the next step is diagnosis of epilepsy type, including focal epilepsy, generalized epilepsy, combined generalized, and focal epilepsy, and also an unknown epilepsy group. The third level is that of epilepsy syndrome, where a specific syndromic diagnosis can be made. The new classification incorporates etiology along each stage, emphasizing the need to consider etiology at each step of diagnosis, as it often carries significant treatment implications. Etiology is broken into six subgroups, selected because of their potential therapeutic consequences. New terminology is introduced such as developmental and epileptic encephalopathy. The term benign is replaced by the terms self-limited and pharmacoresponsive, to be used where appropriate. It is hoped that this new framework will assist in improving epilepsy care and research in the 21st century.

Wiley Periodicals, Inc. © 2017 International League Against Epilepsy.
PMID 28276062  Epilepsia. 2017 Apr;58(4):512-521. doi: 10.1111/epi.137・・・
著者: Cynthia Harden, Torbjörn Tomson, David Gloss, Jeffrey Buchhalter, J Helen Cross, Elizabeth Donner, Jacqueline A French, Anthony Gil-Nagel, Dale C Hesdorffer, W Henry Smithson, Mark C Spitz, Thaddeus S Walczak, Josemir W Sander, Philippe Ryvlin
雑誌名: Neurology. 2017 Apr 25;88(17):1674-1680. doi: 10.1212/WNL.0000000000003685.
Abstract/Text OBJECTIVE: To determine the incidence rates of sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP) in different epilepsy populations and address the question of whether risk factors for SUDEP have been identified.
METHODS: Systematic review of evidence; modified Grading Recommendations Assessment, Development, and Evaluation process for developing conclusions; recommendations developed by consensus.
RESULTS: Findings for incidence rates based on 12 Class I studies include the following: SUDEP risk in children with epilepsy (aged 0-17 years) is 0.22/1,000 patient-years (95% confidence interval [CI] 0.16-0.31) (moderate confidence in evidence). SUDEP risk increases in adults to 1.2/1,000 patient-years (95% CI 0.64-2.32) (low confidence in evidence). The major risk factor for SUDEP is the occurrence of generalized tonic-clonic seizures (GTCS); the SUDEP risk increases in association with increasing frequency of GTCS occurrence (high confidence in evidence).
RECOMMENDATIONS: Level B: Clinicians caring for young children with epilepsy should inform parents/guardians that in 1 year, SUDEP typically affects 1 in 4,500 children; therefore, 4,499 of 4,500 children will not be affected. Clinicians should inform adult patients with epilepsy that SUDEP typically affects 1 in 1,000 adults with epilepsy per year; therefore, annually 999 of 1,000 adults will not be affected. For persons with epilepsy who continue to experience GTCS, clinicians should continue to actively manage epilepsy therapies to reduce seizures and SUDEP risk while incorporating patient preferences and weighing the risks and benefits of any new approach. Clinicians should inform persons with epilepsy that seizure freedom, particularly freedom from GTCS, is strongly associated with decreased SUDEP risk.

© 2017 American Academy of Neurology.
PMID 28438841  Neurology. 2017 Apr 25;88(17):1674-1680. doi: 10.1212/W・・・

ページ上部に戻る

戻る

さらなるご利用にはご登録が必要です。

こちらよりご契約または優待日間無料トライアルお申込みをお願いします。

(※トライアルご登録は1名様につき、一度となります)


ご契約の場合はご招待された方だけのご優待特典があります。

以下の優待コードを入力いただくと、

契約期間が通常12ヵ月のところ、14ヵ月ご利用いただけます。

優待コード: (利用期限:まで)

ご契約はこちらから