今日の臨床サポート

先天性股関節脱臼

著者: 滝川一晴 静岡県立こども病院 整形外科

監修: 渡辺博 帝京大学老人保健センター

著者校正/監修レビュー済:2019/11/08
患者向け説明資料

概要・推奨   

  1. 生後10カ月乳児の先天性股関節脱臼に対しても、リーメンビューゲル装具を一度は装着することが勧められる(ただし、整復されなければ次の手段を考える)(推奨度2)
  1. 生後1カ月の新生児の先天性股関節脱臼に対しては、リーメンビューゲル装具は直ちには装着しないことを推奨する(推奨度2
  1. が国では1歳以降の発見例が多いことが判明したため、健診体制の強化が行われている。少子化に伴い一般整形外科医が治療する機会はきわめて少なく、リーメンビューゲル装具を含めて治療は一定の頻度で骨頭傷害を生じることから、治療は小児整形外科に依頼することが望まし[1]
薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
滝川一晴 : 特に申告事項無し[2021年]
監修:渡辺博 : 特に申告事項無し[2021年]

改訂のポイント:
  1. 定期レビューを行い、以下について加筆修正を行った。
  1. 健診推奨項目を記載
  1. 一般整形外科医が治療する疾患ではなく、小児整形外科医に紹介することが望ましいことを記載
  1. 治療アルゴリズム図を変更  

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 教科書では「先天性股関節脱臼」という診断名に代わって、「発育性股関節形成不全」という診断名が使用されている。欧米ではdevelopmental dysplasia of the hipという診断名が一般的となり、「発育性股関節形成不全」はこの英語を翻訳したものである。しかし、日本では現在も先天性股関節脱臼という診断名も使用されているが、先天性股関節脱臼ではなく発育性股関節形成不全(脱臼)を使用することが多い。
  1. 先天性股関節脱臼は、新生児、乳児に生じる股関節疾患で、脱臼しやすい状態から脱臼までの総称である。新生児期から乳児までの発育過程で、脱臼しやすい状態から脱臼までの間で病態が移行することがある。発育性股関節形成不全には、臼蓋形成不全、亜脱臼、脱臼が含まれる。先天性股関節脱臼の発生率は、出産1,000に対して1~2である。
  1. 男女比は1:5~1:9であり、女児に多い。
  1. 母が先天性股関節脱臼であると発生率が上昇すること、近親血族結婚の多い北イタリアに多いこと、臼蓋形成不全の家族内発生例を連鎖解析した研究結果[2]などから、本症には遺伝的素因が関与すると考えられている。
  1. 周産期の危険因子としては、骨盤位分娩、羊水過小症、初産がある[3]。脱臼を起こしやすい高リスクの育児法としては、日本では過去に行われた巻きおむつの習慣、アメリカインディアンのcradle board(板に乳児を股関節伸展位で縛り付けて運ぶ方法)などがある。
  1. 近年、1歳以降に発見される症例が15%にも上ることが全国調査により判明し、わが国では健診体制の見直しが行われている。3~4カ月健診時に、①股関節開排制限(開排70°以下)、②大腿皮膚溝又は鼠径皮膚溝の非対称、③家族歴、④女児、⑤骨盤位分娩(帝王切開時の肢位を含む)、の項目のうち、①が陽性又は②~⑤のうち2つ以上陽性の場合は、整形外科で精査(X線撮影等)を行うことが推奨されている(日本小児整形外科学会ホームページ「公開資料」参照)。
問診・診察のポイント  
  1. 大多数の症例は、生後1~4カ月のときの乳児健診で、股関節の開排制限あるいは大腿部の皮膚溝の非対称を指摘されて、本症の疑いといわれて医療機関(整形外科)を受診する。外傷性の脱臼とは異なり、痛みはない。また、化膿性股関節炎とは異なり、発熱もない。少数ではあるが開排制限を伴わない症例があり、乳児健診で異常を指摘されない。その場合は、生後6カ月以降に、両下肢の長さに差がある、歩き方がおかしいなどの異常に母親などの保護者が気づいて受診する。

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文献 

著者: Tadashi Hattori, Yutaka Inaba, Sadafumi Ichinohe, Toshio Kitano, Daisuke Kobayashi, Takashi Saisu, Toshifumi Ozaki
雑誌名: J Orthop Sci. 2017 Jan;22(1):121-126. doi: 10.1016/j.jos.2016.08.009. Epub 2016 Sep 5.
Abstract/Text BACKGROUND: It has been reported that the national incidence of developmental dysplasia of the hip (DDH) has decreased in Japan. This is because of prevention activities after birth since around 1970. However, cases of late-diagnosed DDH have still been noted in some children's hospitals. There has been no recent survey of DDH in Japan. The purpose of this study was to investigate the current epidemiology of DDH using a comprehensive nationwide survey.
METHODS: A questionnaire was sent to orthopedic surgeons in 1987 facilities nationwide, who were asked to complete and return a survey card on each DDH patient treated between April 2011 and March 2013.
RESULTS: A total of 783 (39%) facilities completed and returned the card. Of these, 79% reported no cases of DDH-related dislocation over the 2-year period, while the remaining facilities reported 1295 cases. The characteristics of children diagnosed with DDH-related dislocation were as follows: girls (89%), left side involvement (69%), bilateral involvement (4%), positive family history (27%), first-born (56%), and pelvic position at birth (15%). Seasonal variation showed an increase in DDH incidence among those born in the winter. Overall, 199 cases (15%) were diagnosed at >1 year of age, and these included 36 cases diagnosed very late, at >3 years of age. The majority of the 199 cases of late diagnosis had received earlier routine screening at <1 year of age.
CONCLUSION: The characteristics of the children diagnosed with DDH nationwide were similar to past data from local regions. However, many children were diagnosed late (>1 year of age), particularly in the more populous regions. The findings identify a need for improved early routine screening for DDH in Japan.

Copyright © 2016 The Japanese Orthopaedic Association. Published by Elsevier B.V. All rights reserved.
PMID 27616132  J Orthop Sci. 2017 Jan;22(1):121-126. doi: 10.1016/j.jo・・・
著者: Akihiko Mabuchi, Shigeru Nakamura, Yoshio Takatori, Shiro Ikegawa
雑誌名: Am J Hum Genet. 2006 Jul;79(1):163-8. doi: 10.1086/505088. Epub 2006 May 4.
Abstract/Text Genetic factors have been implicated in osteoarthritis (OA), particularly in OA of the hip joint (hip OA). Several instances of familial hip OA that show distinctive modes of inheritance but that differ from chondrodysplasia have been reported. Here, we report the characterization of a large Japanese family with an inherited disease of the hip that is indistinguishable from common hip OA, as evidenced by clinical symptoms and radiographs of the joint. This family contained eight patients in 4 generations. Affected individuals develop pain in the hip joint during adolescence, and the disease progresses to severe crippling before age 60 years. Patients generally are in good health, height is not reduced, and there is no extraskeletal involvement suggestive of chondrodysplasia. The skeletal change is bilateral acetabular dysplasia followed by OA, which occurs after age approximately 40 years and is indistinguishable from idiopathic nonfamilial dysplastic hip OA. This trait shows autosomal dominant inheritance, with a considerably consistent phenotype. Genomewide screening revealed linkage at chromosome 13q22, and haplotype analysis narrowed the locus to a 6.0-cM interval between markers D13S1296 and D13S162, with a maximal multipoint LOD score of 3.57. The family described here represents a novel genetic entity as a monogenic form of hip OA. Its further characterization can aid in elucidating the etiology and pathogenesis of a common idiopathic form of OA.

PMID 16773577  Am J Hum Genet. 2006 Jul;79(1):163-8. doi: 10.1086/5050・・・
著者: A Chan, K A McCaul, P J Cundy, E A Haan, R Byron-Scott
雑誌名: Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 1997 Mar;76(2):F94-100.
Abstract/Text AIMS: To identify perinatal risk factors for developmental dysplasia of the hip (DDH) and define the risk for each factor.
METHODS: In this case control study, using logistic regression analysis, all 1127 cases of isolated DDH live born in South Australia in 1986-93 and notified to the South Australian Birth Defects Register were included; controls comprised 150130 live births in South Australia during the same period without any notified congenital abnormalities.
RESULTS: Breech presentation, oligohydramnios, female sex and primiparity were confirmed as risk factors for DDH. Significant findings were an increased risk for vaginal delivery over caesarean section for breech presentation (as well as an increased risk for emergency section over elective section), high birthweight (> or = 4000 g), postmaturity and older maternal age; multiple births and preterm births had a reduced risk. There was no increased risk for caesarean section in the absence of breech presentation. For breech presentation, the risk of DDH was estimated to be at least 2.7% for girls and 0.8% for boys; a combination of factors increased the risk.
CONCLUSIONS: It is suggested that the risk factors identified be used as indications for repeat screening at 6 weeks of age and whenever possible in infancy. Other indications are family history and associated abnormalities.

PMID 9135287  Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 1997 Mar;76(2):F94-10・・・
著者: A Kalamchi, G D MacEwen
雑誌名: J Bone Joint Surg Am. 1980 Sep;62(6):876-88.
Abstract/Text A review of 119 patients with congenital dislocation of the hip complicated by avascular necrosis, of whom fifty-one patients were skeletally mature, showed that damage to the physis was very common. Changes in the secondary ossification center (ossific nucleus) alone were found to be of very little value in predicting the nature of the development of the hip, while the change in the proximal femoral physis was the key to predicting residual deformity. The vascular disturbances were classified into four groups depending on the amount of damage involving the ossific nucleus and the physis during treatment of the dislocation. This classification was found to be accurate in predicting the natural history of avascular necrosis. The more severe forms of avascular necrosis were found to be most prevalent in those patients in whom treatment was begun between birth and the age of six months. We also found that preliminary traction and the use of general anesthesia reduced the incidence of the more severe form of avascular necrosis. The functional results found in the skeletally mature patients coincided with the types of vascular changes; the presence of avascular necrosis enhanced the development of arthritis, especially if residual dysplasia and subluxation also were present.

PMID 7430175  J Bone Joint Surg Am. 1980 Sep;62(6):876-88.

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