今日の臨床サポート

黄疸(小児科)

著者: 秦堅佐工 はたクリニック

監修: 五十嵐隆 国立成育医療研究センター

著者校正/監修レビュー済:2019/10/26
患者向け説明資料

概要・推奨   

  1. 新生児期の間接型高ビリルビン血症は、核黄疸に注意が必要である。
  1. 新生児期・乳児期早期の黄疸は、胆道閉鎖症の鑑別が最も重要である。
  1. 劇症肝炎などの肝不全例は、早期に治療可能な施設へ転送する必要がある。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
秦堅佐工 : 特に申告事項無し[2021年]
監修:五十嵐隆 : 特に申告事項無し[2021年]

改訂のポイント:
  1. 定期レビューを行い、画像および語彙の加筆修正を行った。

病態・疫学・診察

疫学情報・病態・注意事項  
  1. 黄疸は全身の組織や体液がビリルビン貯留のため黄染した病態を指す。
  1. 肉眼的に皮膚粘膜の黄染が確認できる顕性黄疸は、通常、血清総ビリルビン値が2mg/dL以上でみられる。目に見えない黄疸を不顕性黄疸あるいは潜在性黄疸と称する。
  1. 病的異常を疑わせる重要な徴候の1つであるが、小児期の黄疸の原因は非常に多彩であり、治療を必要としないものからただちに治療が必要となる救急疾患までさまざまである。
  1. 新生児生理的黄疸や母乳性黄疸は基本的に予後のよい疾患であるが、核黄疸に注意する必要がある。
 
皮膚と眼球強膜に見られた黄疸

a:慢性肝疾患を有するこの小児では皮膚の褪色や強膜の黄染が確認できる。
b:黄疸の症状は肝移植後2週間で消失した。

 
  1. 生後1~2カ月の時期は、胆道閉鎖症を見逃さないことが最大のポイントである。上記の予後良好な黄疸が遷延している場合(遷延性黄疸)に注意しつつ、その他の胆汁うっ滞性疾患をできる限り早く鑑別し、治療を開始することが何よりも重要である。
  1. ウイルス肝炎の劇症化による肝不全、ウイルソン病の溶血発作による劇症肝炎などの緊急性疾患をただちに治療可能施設に転送することが、救命のための第一歩である。
  1. 小児期の黄疸は、年齢により疾患の特異性があるため、診断の手がかりになることが多い。新生児・乳児期と幼児期以降に分けて検討するとわかりやすい。
  1. 日常外来では柑皮症によく遭遇するが、これは黄赤色野菜や柑橘類の過剰摂取でみられるものであり、皮膚は黄染するが、眼球強膜いわゆる白目は黄染しないのが特徴である。
問診・診察のポイント  
 
  1. 皮膚色、眼球強膜、便や尿の色などにより黄疸の有無を確認し、柑皮症を除外する。

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文献 

著者: F M Karrer, J R Lilly, B A Stewart, R J Hall
雑誌名: J Pediatr Surg. 1990 Oct;25(10):1076-80; discussion 1081.
Abstract/Text The Registry provides information about 904 children with biliary atresia from more than 100 institutions. There was a 1.4 to 1 female predominance; racial distribution was 62% caucasian, 20% black, 11% Hispanic, 4.2% asian, and 1.5% American Indian. Eight hundred sixteen (90%) underwent corrective surgery (median age at operation, 69 days). Intraoperatively, 70% had totally obliterated extrahepatic bile ducts, 22% had patency of the gallbladder and distal common duct, whereas only 8% had "correctable" biliary atresia (proximal duct patency). A variety of reconstructions were used, but the majority of patients had a Roux-en-Y portoenterostomy with or without exteriorization. Follow-up was available for 670 children (74%) with average length of follow-up of 5 years (range, 1 to 16 years). Five-year actuarial survival was 48% following Kasai's operation, but was less than 10% (at 3 years) if no operative correction was done. Survival was unaffected by sex, type of reconstruction, or cholangitis. Predictors of a bad outcome were (1) caucasian race; (2) operative age greater than 60 days; (3) presence of cirrhosis at initial biopsy; (4) totally nonpatent extrahepatic ducts; (5) absent ducts at the level of transection in the liver hilus; and (6) subsequent development of varices or ascites. Identification of factors predictive of the ultimate outcome provide a basis for either continued efforts with management of Kasai's operation or for early referral for liver transplantation.

PMID 2262862  J Pediatr Surg. 1990 Oct;25(10):1076-80; discussion 108・・・
著者: American Academy of Pediatrics Subcommittee on Hyperbilirubinemia
雑誌名: Pediatrics. 2004 Jul;114(1):297-316. doi: 10.1542/peds.114.1.297.
Abstract/Text Jaundice occurs in most newborn infants. Most jaundice is benign, but because of the potential toxicity of bilirubin, newborn infants must be monitored to identify those who might develop severe hyperbilirubinemia and, in rare cases, acute bilirubin encephalopathy or kernicterus. The focus of this guideline is to reduce the incidence of severe hyperbilirubinemia and bilirubin encephalopathy while minimizing the risks of unintended harm such as maternal anxiety, decreased breastfeeding, and unnecessary costs or treatment. Although kernicterus should almost always be preventable, cases continue to occur. These guidelines provide a framework for the prevention and management of hyperbilirubinemia in newborn infants of 35 or more weeks of gestation. In every infant, we recommend that clinicians 1) promote and support successful breastfeeding; 2) perform a systematic assessment before discharge for the risk of severe hyperbilirubinemia; 3) provide early and focused follow-up based on the risk assessment; and 4) when indicated, treat newborns with phototherapy or exchange transfusion to prevent the development of severe hyperbilirubinemia and, possibly, bilirubin encephalopathy (kernicterus).

PMID 15231951  Pediatrics. 2004 Jul;114(1):297-316. doi: 10.1542/peds.・・・
著者: D Alagille, A Estrada, M Hadchouel, M Gautier, M Odièvre, J P Dommergues
雑誌名: J Pediatr. 1987 Feb;110(2):195-200. doi: 10.1016/s0022-3476(87)80153-1.
Abstract/Text We have observed two types of paucity of interlobular bile ducts (PILBD) in children with chronic cholestasis: the syndromic type, which is more frequent (80 cases), and the nonsyndromic type (31 cases). Study of patients with syndromic PILBD has enabled us to recognize five major features: peculiar facies (95%), chronic cholestasis (91%), posterior embryotoxon (88%), butterfly-like vertebral arch defects (87%), and peripheral pulmonary artery hypoplasia or stenosis, either isolated or associated with complex cardiovascular abnormalities (85%). By observing these major features, it is possible to differentiate the "complete" syndrome, in which all five features are present (26 cases), from the "partial" syndrome, in which only four (42 cases) or three (12 cases) major features are present. Other less frequent features were observed in patients with complete or partial syndrome: growth retardation (50%), mental retardation (16%), renal disturbances, other vascular malformations, bone abnormalities, high-pitched voice, and delayed puberty. Death occurred in 21 (26%) patients with syndromic PILBD. Therapy consisted of supplementation of medium-chain triglycerides and fat-soluble vitamins and administration of cholestyramine or phenobarbital. An autosomal dominant mode of transmission, with variable penetrance, seems likely.

PMID 3806290  J Pediatr. 1987 Feb;110(2):195-200. doi: 10.1016/s0022-・・・

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