今日の臨床サポート

びまん性汎細気管支炎(DPB)

著者: 山谷睦雄 東北大学大学院医学系研究科 呼吸器内科学分野 非常勤講師/元 東北大学大学院医学系研究科 先進感染症予防学寄附講座 教授

監修: 長瀬隆英 東京大学 内科学専攻器官病態内科学講座

著者校正/監修レビュー済:2020/04/09
参考ガイドライン:
  1. 日本呼吸器学会:咳嗽・喀痰の診療ガイドライン2019

概要・推奨   

  1. エリスロマイシンかロキシスロマイシンで治療を開始する。無効時はエリスロマイシンからロキシスロマイシンもしくはロキシスロマイシンからエリスロマイシンに変更を考慮する。
  1. 肺非結核性抗酸菌症の除外を行った上でクラリスロマイシンに変更する。さらに無効であればアジスロマイシンへの変更を考慮する。
  1. 急性増悪時のニューキノロンおよびそれ以外の点滴抗菌薬の使い方が明確になった。
薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
山谷睦雄 : 研究費・助成金など(アストラゼネカ(株)),企業などが提供する寄付講座(大正製薬(株),杏林製薬(株),富士フイルム富山化学(株))[2021年]
監修:長瀬隆英 : 講演料(アストラゼネカ),研究費・助成金など(中外製薬)[2021年]

改訂のポイント:
  1. 咳嗽・喀痰の診療ガイドライン2019に基づき、改訂を行った。
  1. 14印環マクロライドの使い分けの明確化について追記を行った。
  1. 急性増悪時の抗菌薬使用の考え方の明確化について追記を行った。

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. びまん性汎細気管支炎とは、日本で疾患概念が確立された、慢性の膿性痰、咳嗽、ならびに労作時息切れが持続する原因不明の慢性上気道・下気道の炎症性疾患である。
  1. かつては多量の膿性痰を主訴に、慢性呼吸不全の末に死亡する極めて予後不良であった。
  1. 慢性副鼻腔炎の合併または既往を認め、胸部X線にて、両肺野びまん性散布性粒状影、あるいは胸部CTにて、両肺野びまん性小葉中心性粒状病変を認める。
  1. 東アジアに集積する慢性気道炎症性疾患であり、近年、国内での罹患率の減少が見られている。HLA-B54の陽性率が日本人では高率である。ムチン様遺伝子PBMUCL1が候補遺伝子の1つであると報告されている[1]
  1. DPBの原因は不明であるが、東アジアに集積する疾患であることから、遺伝的素因の関与が報告されている[2]
  1. 近年、IgE高値の症例が散見され、DPBの難治化とアレルギー素因の合併が認められる。
問診・診察のポイント  
  1. 慢性の気道症状があることを確認する。

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文献 

著者: Minako Hijikata, Ikumi Matsushita, Goh Tanaka, Tomoko Tsuchiya, Hideyuki Ito, Katsushi Tokunaga, Jun Ohashi, Sakae Homma, Yoichiro Kobashi, Yoshio Taguchi, Arata Azuma, Shoji Kudoh, Naoto Keicho
雑誌名: Hum Genet. 2011 Feb;129(2):117-28. doi: 10.1007/s00439-010-0906-4. Epub 2010 Oct 28.
Abstract/Text Diffuse panbronchiolitis (DPB) is a rare complex genetic disease affecting East Asians and is strongly associated with the class I human leukocyte antigens (HLA)-B54 in Japanese and HLA-A11 in Koreans. We recently showed that an HLA-associated major susceptibility gene for DPB is probably located within the 200 kb in the class I region 300 kb telomeric of the HLA-B locus on the chromosome 6p21.3. We cloned two novel mucin-like genes designated panbronchiolitis related mucin-like 1 and 2 (PBMUCL1 and PBMUCL2) in the candidate region, which form a mucin-like gene cluster together with two adjacent genes, MUC21 and DPCR1. PBMUCL1 gene expression was remarkably upregulated by polyinosine-polycytidylic acid [poly(I:C)] stimulation in normal human bronchial epithelial cells redifferentiated at the air-liquid interface. We found genetic polymorphisms in PBMUCL1 gene which were associated with DPB: the A-allele of the PBMUCL1 intron 2 single nucleotide polymorphism (SNP) was positively associated and variable numbers of tandem repeats (VNTR) polymorphism in exon 3 (1,890-base pair deletion) was negatively associated. Despite a strong association with HLA-B in the Japanese, the mucin-like gene PBMUCL1 is also one of the candidate genes of DPB susceptibility.

PMID 20981447  Hum Genet. 2011 Feb;129(2):117-28. doi: 10.1007/s00439-・・・
著者: N Keicho, J Ohashi, G Tamiya, K Nakata, Y Taguchi, A Azuma, N Ohishi, M Emi, M H Park, H Inoko, K Tokunaga, S Kudoh
雑誌名: Am J Hum Genet. 2000 Feb;66(2):501-7. doi: 10.1086/302786.
Abstract/Text Diffuse panbronchiolitis affecting East Asians is strongly associated with the class I human leukocyte antigen (HLA) alleles. Recent observations suggest that a major disease-susceptibility gene may be located between the HLA-B and HLA-A loci in the class I region of the major histocompatibility complex on chromosome 6. To test this possibility, we analyzed 14 polymorphic markers in 92 Japanese patients and 93 healthy controls. Of these, seven marker alleles, including HLA-B54 and HLA-A11, were significantly associated with the disease. Maximum-likelihood haplotype analysis and subsequent direct determination of individual haplotypes identified a group of disease-associated haplotypes, one of which contained all seven disease-associated marker alleles. Another haplotype, containing HLA-B*5504, was also associated with the disease. All these haplotypes seem to have diverged from a common ancestral haplotype in East Asians and share a specific segment containing three consecutive markers between the S and TFIIH loci in the class I region. Furthermore, one of the markers within the candidate region showed the highest delta value, indicating the strongest association. Of 20 Korean patients with diffuse panbronchiolitis, 17 also shared the combination of the disease-associated marker alleles within the candidate region. These results indicate that an HLA-associated major susceptibility gene for diffuse panbronchiolitis is probably located within the 200 kb in the class I region 300 kb telomeric of the HLA-B locus on the chromosome 6p21.3.

PMID 10677310  Am J Hum Genet. 2000 Feb;66(2):501-7. doi: 10.1086/3027・・・
著者: Yoshinobu Saito, Arata Azuma, Taisuke Morimoto, Kazue Fujita, Shinji Abe, Takashi Motegi, Jiro Usuki, Shoji Kudoh
雑誌名: Intern Med. 2008;47(7):585-91. Epub 2008 Apr 1.
Abstract/Text OBJECTIVE: Low-dose, long-term macrolide therapy has been shown to be effective for the treatment of diffuse panbronchiolitis (DPB) and similar disorders in terms of the presence of airway mucus hypersecretion such as bronchiectasis, chronic bronchitis and sinobronchial syndrome. However, there are some patients, especially advanced cases, whose volume of sputum does not decrease sufficiently with macrolide therapy. These patients suffer from copious expectoration. There is currently no effective treatment, and an effective therapy is therefore urgently required. The aim of this study was to clarify whether or not the inhalation of tiotropium improves the symptoms in these cases.
METHODS: Tiotropium (18 microg/day) was administered to patients with DPB and similar disorders with airway mucus hypersecretion who did not respond to macrolide. The symptoms were evaluated by a visual analog scale (VAS) prior to and at 1 and 3 months after tiotropium administration. Radiological and pulmonary function tests were also performed to evaluate the effects of tiotropium.
RESULTS: Thirteen patients (DPB 5, sinobronchial syndrome 5, bronchiectasis 3) were enrolled. The VAS scores were dramatically improved after the introduction of tiotropium. FEV(1) was significantly improved after 3 months of treatment with tiotropium. In contrast, the radiological findings remained unchanged.
CONCLUSION: Tiotropium improved the symptoms of cough, sputum and breathlessness in the macrolide-resistant cases of DPB or similar disorders. These beneficial effects might be due to the suppression of airway secretion through the anticholinergic effect of tiotropium on the submucosal gland, however, the long-term efficiency of this treatment still needs to be further assessed.

PMID 18379141  Intern Med. 2008;47(7):585-91. Epub 2008 Apr 1.

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