今日の臨床サポート

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

著者: 滝澤始 杏林大学 呼吸器内科

監修: 長瀬隆英 東京大学 内科学専攻器官病態内科学講座

著者校正/監修レビュー済:2018/02/28
患者向け説明資料

概要・推奨   

  1. 血管炎症候群の診療ガイドライン(2017年改訂版)
の発表に伴い、現在アップデート中
  1. 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症とは、喘息やアレルギー性鼻炎を前駆症状とし、高度の好酸球増加と全身多臓器(循環器、消化器、神経、腎臓、皮膚など)に障害を示す壊死性血管炎である。なお、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症は以前はChurg-Strauss症候群(CSS)と呼ばれていた。
  1. いまだに原因・病因は不明であるが、抗好中球細胞質抗体が検出され、全身性血管炎に分類される。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
滝澤始 : 未申告[2021年]
監修:長瀬隆英 : 講演料(アストラゼネカ),研究費・助成金など(中外製薬)[2021年]

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症とは、喘息やアレルギー性鼻炎を前駆症状とし、高度の好酸球増加と全身多臓器(循環器、消化器、神経、腎臓、皮膚など)に障害を示す壊死性血管炎である[1]。なお、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症は以前はChurg-Strauss症候群(CSS)と呼ばれていた。
  1. いまだに原因・病因は不明であるが、抗好中球細胞質抗体が検出され、全身性血管炎に分類される。
  1. 早期診断、早期治療が予後に大きく影響する。特に末梢神経障害はその後のQOLに影響が大きい。また心合併症、消化管穿孔は重要な生命予後因子である。
  1. 血管炎の新たな病名については解説( エビデンス )を参照のこと。
  1. 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症は、指定難病であり、重症度分類3度以上などは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
問診・診察のポイント  
  1. 気管支喘息の先行は約95%に認められる。気管支喘息出現から3年以内の発症が多い。

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