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慢性血栓塞栓性肺高血圧症

著者: 田邉信宏 千葉大学大学院 先端肺高血圧症医療学

監修: 久保惠嗣 信州大学名誉教授・地方独立行政法人 長野県立病院機構理事長

著者校正/監修レビュー済:2018/07/23
患者向け説明資料

概要・推奨   

疾患のポイント:
  1. 慢性血栓塞栓性肺高血圧症とは、器質化した血栓により肺動脈が慢性的に閉塞を起こし、肺高血圧症を合併する疾患である。
  1. 労作時の息切れを主訴とするが、手術やカテーテル治療によって改善する可能性がある肺高血圧症である。
  1. 慢性血栓塞栓性肺高血圧症は、指定難病であり、Stage2以上を認める場合などでは申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。()

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  1. 運動時を含め、SpO2 90%を維持するように在宅酸素療法を行う。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
田邉信宏 : 講演料(ヤンセンファーマ,バイエル薬品)[2021年]
監修:久保惠嗣 : 特に申告事項無し[2021年]

改訂のポイント:
  1. 肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断,治療,予防に関するガイドライン(2017年改訂版)
  1. 肺高血圧症治療ガイドライン(2017年改訂版)
  1. 慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)診療ガイドライン
に基づき改訂を行った。

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 慢性血栓塞栓性肺高血圧症は、器質化した血栓により肺動脈が慢性的に閉塞を起こし、肺高血圧症を合併するもので、労作時の息切れが特徴である。
  1. 慢性血栓塞栓性肺高血圧症は、指定難病であり、Stage2以上を認める場合などでは申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される([平成27年1月施行])。2016年度末で3,200人の患者が存在する[1]
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
  1. 肺動脈性肺高血圧症との鑑別には、肺換気・血流スキャンが有用で、本症では換気に異常を認めない区域性の血流欠損を呈する。
  1. 確定診断は、胸部造影CTあるいは肺動脈造影の慢性血栓所見と、右心カテーテル検査で、肺動脈楔入圧が正常な肺高血圧症を確認することによる(認定基準の表)[2]<図表>
  1. 肺高血圧症の重症な例では内科的治療には限界があり、予後不良とされてきたが、肺動脈内膜摘除術(<図表>)によりQOLや生命予後の改善が得られる症例が存在する。
  1. バルーン肺動脈拡張術によって、肺血行動態、予後の改善が得られるため、手術の適応とならない例では、熟練した医師によるバルーン肺動脈拡張術を考慮する。 エビデンス 
問診・診察のポイント  
  1. 労作時の息切れを主訴とする患者では、本症を疑うことが最も重要である[2][3][4]。 エビデンス 

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