今日の臨床サポート

聴神経腫瘍

著者: 井上泰宏 耳鼻咽喉科いのうえクリニック院長

監修: 森山寛 東京慈恵会医科大学附属病院

著者校正/監修レビュー済:2016/08/19
患者向け説明資料

概要・推奨   

疾患のポイント:
  1. 聴神経腫瘍は内耳道から小脳橋角部に発症する良性腫瘍であるが、まれに悪性のものもある。ほとんどが前庭神経のSchwann細胞を母地として発生するので、正確には前庭神経鞘腫(vestibular schwannoma)と呼称されるべき腫瘍ではあるが、臨床的には聴神経腫瘍という病名が一般に広く用いられている。
  1. 特に若年者の場合には、神経線維腫症2型である可能性を考慮する必要がある。
  1. 耳鳴・難聴を主訴に受診する症例が5060%であり、めまいやふらつきを主訴とする症例(1520%)より多い。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
井上泰宏 : 特に申告事項無し[2021年]
監修:森山寛 : 特に申告事項無し[2021年]

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 聴神経腫瘍は、内耳道から小脳橋角部に発症する良性腫瘍である。
  1. ほとんどが前庭神経のSchwann細胞を母地として発生するので、正確には前庭神経鞘腫(vestibular schwannoma)と呼称されるべき腫瘍ではあるが、臨床的には聴神経腫瘍という病名が一般に広く用いられている。
  1. 耳鳴・難聴を主訴に受診する症例が5060%であり、めまいやふらつきを主訴とする症例(1520%)より多い。
  1. 腫瘍が大きくなると脳、神経の圧迫や水頭症のため、三叉神経症状(顔面知覚麻痺など)や顔面神経麻痺、歩行困難、意識障害などを呈する。
  1. 好発年齢は40-50歳であるが、まれに小児にも神経線維腫症2型としてのみではなく、一側性、孤発性の腫瘍として発症する。
  1. 発症の頻度は10万人に1人といわれているが、最近はもう少し頻度が高いのではないかという意見が多い。
問診・診察のポイント  
  1. 難聴の有無、その経過:通常、難聴は徐々に進行するが、突発的に発症することもある。

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文献 

著者: Masatsugu Masuda, Yasuhiro Inoue, Ryuji Tanosaki, Sho Kanzaki, Kaoru Ogawa
雑誌名: Jpn J Clin Oncol. 2007 Sep;37(9):701-3. doi: 10.1093/jjco/hym079. Epub 2007 Aug 2.
Abstract/Text Here we report the first case of the development of intracranial solitary plasmacytoma in the inner ear after allogeneic stem cell transplantation (allo-SCT) in a 39-year-old Japanese female with primary plasma cell leukemia (PCL). A point to note is that this is not a case on multiple myeloma but on PCL. She was successfully treated with local irradiation and survived more than 6 years from the time of diagnosis and transplantation. This case elucidates the biology of PCL and stresses the need for an individual approach to the clinical management of patients with plasma cell neoplasm undergoing allo-SCT.

PMID 17673474  Jpn J Clin Oncol. 2007 Sep;37(9):701-3. doi: 10.1093/jj・・・
著者: G Gardner, J H Robertson
雑誌名: Ann Otol Rhinol Laryngol. 1988 Jan-Feb;97(1):55-66.
Abstract/Text This paper reviews the principal English literature on hearing preservation in unilateral acoustic neuroma surgery. Seventeen case reports and 13 surgical series are included. In addition, we report ten cases of our own, two with successful hearing preservation. The purpose of this report is to study feasibility, success rate, and associated problems. Previous reports have been compared in terms of criteria that we have selected. A classification system similar to Silverstein's is used. The total number of cases under review is 621, with 221 reported successes. Cases limited to those having a unilateral acoustic neuroma, with valid supportive audiometry, were 394, with 131 successes. The approximate overall rate of success is 33%. There are five cases of hearing preservation with unilateral acoustic neuromas 3 cm or larger when supporting audiometric data are available, the largest being "4-5 centimeters." Problems included mixing of unilateral acoustic neuromas with other types of tumors and failure to include comprehensive data, particularly audiometry. We conclude 1) that hearing preservation is a reasonable goal in unilateral acoustic neuroma surgery, although the number of available candidates is relatively small and 2) that intelligent selection of patients and high quality surgical technique are the keys to success.

PMID 3277525  Ann Otol Rhinol Laryngol. 1988 Jan-Feb;97(1):55-66.
著者:
雑誌名: Otolaryngol Head Neck Surg. 1995 Sep;113(3):179-80.
Abstract/Text
PMID 7675475  Otolaryngol Head Neck Surg. 1995 Sep;113(3):179-80.
著者: J W House, D E Brackmann
雑誌名: Otolaryngol Head Neck Surg. 1985 Apr;93(2):146-7.
Abstract/Text
PMID 3921901  Otolaryngol Head Neck Surg. 1985 Apr;93(2):146-7.
著者: Scott R Plotkin, Anat O Stemmer-Rachamimov, Fred G Barker, Chris Halpin, Timothy P Padera, Alex Tyrrell, A Gregory Sorensen, Rakesh K Jain, Emmanuelle di Tomaso
雑誌名: N Engl J Med. 2009 Jul 23;361(4):358-67. doi: 10.1056/NEJMoa0902579. Epub 2009 Jul 8.
Abstract/Text BACKGROUND: Profound hearing loss is a serious complication of neurofibromatosis type 2, a genetic condition associated with bilateral vestibular schwannomas, benign tumors that arise from the eighth cranial nerve. There is no medical treatment for such tumors.
METHODS: We determined the expression pattern of vascular endothelial growth factor (VEGF) and three of its receptors, VEGFR-2, neuropilin-1, and neuropilin-2, in paraffin-embedded samples from 21 vestibular schwannomas associated with neurofibromatosis type 2 and from 22 sporadic schwannomas. Ten consecutive patients with neurofibromatosis type 2 and progressive vestibular schwannomas who were not candidates for standard treatment were treated with bevacizumab, an anti-VEGF monoclonal antibody. An imaging response was defined as a decrease of at least 20% in tumor volume, as compared with baseline. A hearing response was defined as a significant increase in the word-recognition score, as compared with baseline.
RESULTS: VEGF was expressed in 100% of vestibular schwannomas and VEGFR-2 in 32% of tumor vessels on immunohistochemical analysis. Before treatment, the median annual volumetric growth rate for 10 index tumors was 62%. After bevacizumab treatment in the 10 patients, tumors shrank in 9 patients, and 6 patients had an imaging response, which was maintained in 4 patients during 11 to 16 months of follow-up. The median best response to treatment was a volumetric reduction of 26%. Three patients were not eligible for a hearing response; of the remaining seven patients, four had a hearing response, two had stable hearing, and one had progressive hearing loss. There were 21 adverse events of grade 1 or 2.
CONCLUSIONS: VEGF blockade with bevacizumab improved hearing in some, but not all, patients with neurofibromatosis type 2 and was associated with a reduction in the volume of most growing vestibular schwannomas.

2009 Massachusetts Medical Society
PMID 19587327  N Engl J Med. 2009 Jul 23;361(4):358-67. doi: 10.1056/N・・・

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