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軟部好酸球肉芽腫(木村病)

著者: 齊藤孝夫 同愛記念病院 耳鼻咽喉科

監修: 森山寛 東京慈恵会医科大学附属病院

著者校正/監修レビュー済:2016/11/30
患者向け説明資料

概要・推奨   

疾患のポイント:
  1. 軟部好酸球肉芽腫(木村病)は、皮下軟部組織、リンパ節に無痛性で境界不明瞭な軟らかい腫瘤を形成し、慢性の経過をたどる良性の肉芽腫性疾患である。
  1. 発生原因はいまだ不明であり、確立された治療法がなく、再燃しやすい。
  1. 日本・東南アジアの青壮年(平均24.8歳;6~45歳で87%)の男性に多い(男:女=6.3 : 1 )とされる。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
齊藤孝夫 : 特に申告事項無し[2021年]
監修:森山寛 : 特に申告事項無し[2021年]

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
病態:
  1. 軟部好酸球肉芽腫(木村病)は、皮下軟部組織、リンパ節に無痛性で境界不明瞭な軟らかい腫瘤を形成し、慢性の経過をたどる良性の肉芽腫性疾患である[1][2]<図表>
  1. 末梢血液中の好酸球増多、血清IgE高値および特徴的な病理組織像にて確定診断がなされる。<図表>
  1. 発生原因はいまだ不明であり、確立された治療法がなく、再燃しやすい。
  1. Candidaなどの持続的な抗原刺激に基づくアレルギー、寄生虫、ウイルス感染、自己免疫疾患などの関与が推測されている[3][4]
  1. Th2様細胞の活性化に伴い、種々のサイトカインが産生・遊離され、IgE増加や好酸球増多・浸潤などの木村病の病態が形成されると推測されてきているが、このTh2様細胞活性化の原因や機序についてはいまだ不明である[5]
 
疫学:[6]
  1. 日本・東南アジアの青壮年(平均24.8歳;6~45歳で87%)の男性に多い(男:女=6.3 : 1 )とされる。
  1. 好発部位は、頭頸部領域が約70%を占め、特に耳下腺およびその周囲リンパ節、頸部皮下腫瘤と頸部リンパ節、顎下腺および顎下リンパ節に発生することが多い。
  1. 木村病の約16%に蛋白尿が認められ、その78%がネフローゼ症候群を合併する[7]
  1. 腫瘤増大の経過が緩徐であり、自覚症状に乏しく重篤な合併症がないことから、病悩期間は平均6.7年と長期にわたり腫瘤が放置されている傾向がある。
問診・診察のポイント  
問診:
  1. 腫瘤の局在。

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文献 

著者: J E Romão, L B Saldanha, L E Ianez, E Sabbaga
雑誌名: Am J Kidney Dis. 1998 Mar;31(3):E3.
Abstract/Text A 13-year-old Brazilian boy with Kimura's disease (eosinophylic lymphoid granuloma) and nephrotic syndrome is reported. Native kidney biopsy showed focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). Treatment with prednisolone resulted in partial remission of proteinuria, and he had a progressive loss in renal function, requiring initiation of chronic dialysis, which he underwent for 46 months. After kidney transplantation, the patient developed proteinuria. A renal biopsy showed recurrence of focal segmental glomerulosclerosis, and subsequently he developed renal insufficiency.

PMID 10074577  Am J Kidney Dis. 1998 Mar;31(3):E3.
著者: Nobuo Ohta, Shinichi Okazaki, Shigeru Fukase, Naoko Akatsuka, Masaru Aoyagi, Mitsunori Yamakawa
雑誌名: Allergol Int. 2007 Mar;56(1):45-9. doi: 10.2332/allergolint.O-06-442. Epub 2007 Jan 29.
Abstract/Text BACKGROUND: To clarify the role of eosinophils in the pathogenesis of Kimura's disease and the values of measuring serum levels of eosinophil cationic protein (ECP) for monitoring disease activity might be very important, but there are few reports about this matter.
METHODS: A total 14 serum and 7 tissue samples from patients with Kimura's disease were studied. The concentrations of ECP and cytokines (interleukin-4 (IL-4), granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF), and interleukin 5 (IL-5)) in sera from patients with Kimura's disease were measured by enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). The density of eosinophils and the degree of activation of eosinophils in the tissue were also studied immunohistochemically.
RESULTS: The concentration of ECP in sera from patients with Kimura's disease was significantly higher than that in the control group (p<0.05). At the time of the remission, a significant decrease of ECP was observed. In interfollicular areas, most infiltrated eosinophils were positive for EG2 antibody (64.0-94.0%) and the mean percentage of EG2-positive eosinophils was 75.7%. The concentrations of IL-4, GM-CSF, and IL-5 in sera from patients with Kimura's disease were within normal ranges or below the detectable level in all sera examined.
CONCLUSIONS: Our findings suggest that eosinophils play an important role in the pathogenesis of Kimura's disease and ECP may be used as an additional parameter of disease activity.

PMID 17259809  Allergol Int. 2007 Mar;56(1):45-9. doi: 10.2332/allergo・・・
著者: W B Armstrong, G Allison, F Pena, J K Kim
雑誌名: Ann Otol Rhinol Laryngol. 1998 Dec;107(12):1066-71.
Abstract/Text Kimura's disease (KD) is an allergic, inflammatory disorder of unknown cause. The typical presentation is in a young Oriental male with nontender subcutaneous swellings in the head and neck region, lymphadenopathy, peripheral eosinophilia, and elevated serum IgE. Many patients with KD also develop renal involvement. Treatment options range from conservative observation for asymptomatic patients to surgical excision, steroid therapy, and radiotherapy for symptomatic patients. Two cases of KD are presented. These emphasize not only the variability of disease presentation, but also the pitfalls of therapy leading to frequent recurrences. The literature is reviewed, summarizing patient presentation, differential diagnosis, current theories on causation, and therapy. A treatment protocol is also proposed.

PMID 9865639  Ann Otol Rhinol Laryngol. 1998 Dec;107(12):1066-71.
著者: Satoshi Sato, Hisashi Kawashima, Shinji Kuboshima, Kiyoko Watanabe, Yasuyo Kashiwagi, Kouji Takekuma, Akinori Hoshika
雑誌名: Pediatrics. 2006 Sep;118(3):e921-3. doi: 10.1542/peds.2006-0487. Epub 2006 Aug 14.
Abstract/Text Kimura disease is a rare but distinctive chronic eosinophilic inflammatory disorder that is characterized by tumor-like lesions in the soft tissue and lymph nodes of the head and neck or parotid gland. Recently, many immunopathogenetic features of underlying T lymphocytes and related cytokines have been noted in Kimura disease. However, few previous studies have investigated the serial levels of cytokines in children. In this report we describe an 11-year-old Japanese boy with relapsing Kimura disease. Before the diagnosis of Kimura disease, the patient had a swelling on his left neck. Steroids were effective, but the tumor relapsed within a few months as the steroids were tapered. He was treated with steroids and cyclosporine. This treatment was done by measuring serial levels of serum soluble interleukin-2 receptor, interleukin-4, interleukin-5, and eosinophil cationic protein. These results suggest the activation of T-helper cells and T-helper 2 cytokines, that after activated B cells and eosinophilic infiltration play an important role in Kimura disease, and that cyclosporine suppresses the activity of this disease.

PMID 16908621  Pediatrics. 2006 Sep;118(3):e921-3. doi: 10.1542/peds.2・・・
著者: K Kaneko, M Aoki, S Hattori, M Sato, S Kawana
雑誌名: J Am Acad Dermatol. 1999 Nov;41(5 Pt 2):893-4.
Abstract/Text We report the case of a 29-year-old Japanese woman presenting with recurring Kimura's disease. We began treatment with cyclosporine within 7 days, the nodular lesion had almost cleared. The cyclosporine dose was then gradually reduced and discontinued after 6 months. The patient was reassessed 18 months after the cessation of treatment and there was no evidence of recurrence of the disease. We speculate that the effects of cyclosporine on T helper-2 cells improves Kimura's disease.

PMID 10534681  J Am Acad Dermatol. 1999 Nov;41(5 Pt 2):893-4.
著者: H Yamaya, Y Basaki, M Togawa, M Kojima, M Kiniwa, N Matsuura
雑誌名: Life Sci. 1995;56(19):1647-54.
Abstract/Text Local eosinophilia has been linked to the pathogenesis of the inflammatory aspect of allergic diseases. The present study found that co-injection of D10G4.1 (D10) cells, a murine Th2 clone, with conalbumin (CA) into the peritoneal cavity of AKR/J mice increased the number of peritoneal eosinophils. The accumulation of eosinophils reached a maximum level at 24 to 48 hr and was accompanied by a marked increase in the number of neutrophils and a minor increase in the number of mononuclear cells. D10-induced peritoneal eosinophilia was suppressed by administration of either anti-IL-4 and anti-IL-5 monoclonal antibodies in an additive manner or by cyclosporin A (CsA). Interestingly, suplatast tosilate (IPD-1151T), known to be antiallergic agent capable of suppressing IgE synthesis and chemical mediator release, but not disodium cromoglycate, selectively suppressed eosinophil accumulation. Taken together with the observation that CsA and IPD-1151T suppressed IL-4 and IL-5 production by CA-stimulated D10 cells in vitro, the present results strongly suggest that agents capable of down-regulating Th2 cell cytokine production may attenuate allergic inflammation by impairing the recruitment of eosinophils that is mediated by Th2 cells.

PMID 7723593  Life Sci. 1995;56(19):1647-54.

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