今日の臨床サポート

聴神経鞘腫

著者: 甲村英二 公立学校共済組合 近畿中央病院

監修: 甲村英二 公立学校共済組合 近畿中央病院

著者校正/監修レビュー済:2021/03/10
参考ガイドライン:
  1. ヨーロッパ脳腫瘍学会(EANO):ヨーロッパ脳腫瘍学会聴神経腫瘍ガイドライン(EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma 2020)
患者向け説明資料

概要・推奨   

  1. 中年以後の緩徐進行性の一側性難聴を訴える場合は聴神経鞘腫の可能性を考え、耳鼻科的検査、画像診断を行う。突発型難聴についても聴神経鞘腫の可能性を除外する必要がある。(推奨度2
  1. 通常のスクリーニング的なCT、MRIでは小型聴神経鞘腫は見逃されることが多い。造影MRI検査や高解像度のMRI検査(非造影)であれば、確実な診断が可能である。(推奨度2
  1. 内耳道内限局腫瘍については経過観察がまず行われる(推奨度2
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
甲村英二 : 特に申告事項無し[2021年]
監修:甲村英二 : 特に申告事項無し[2021年]

改訂のポイント:
  1. 定期レビューを行い、治療を中心に改訂を行った。

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 聴神経鞘腫は第Ⅷ脳神経由来の神経鞘腫である。神経鞘腫は神経細胞の軸索を包む髄鞘を形成するシュワン細胞(Schwann cell)から発生する良性腫瘍である。頭蓋内に発生する神経鞘腫のなかでは最多を占める。ほとんどが前庭神経から発生しており、近年は前庭神経鞘腫と称されることが多い。
  1. 腫瘍は内耳道内から発生し、成長につれて小脳橋角部に突出し、脳幹を圧迫するに至る。腫瘍の成長速度には個人差がある。
  1. 40歳代から60歳代に多いとされており15歳以下の小児例は非常に少なく、この場合は神経線維腫症の合併などを考えねばならない。
  1. 男女比は1:1.33でやや女性に好発する。
  1. 片側の難聴や耳鳴が初発症状として多い。緩徐進行性一側感音性難聴が本腫瘍の典型的症状といわれているが、突発型難聴として発症している症例も少なくない。近年は画像診断の普及により偶発的に発見される腫瘍も増加している。
  1. 腫瘍の増大に伴い周辺の脳神経症状、小脳症状、水頭症を来してくる。前庭神経鞘腫は良性腫瘍ではあるが、脳幹圧迫の強い巨大腫瘍では死に至る危険性がある。
 
  1. 巨大な聴神経鞘腫典型例
  1. 病歴:30歳女性。数年前より左難聴を自覚。受診3カ月前より左顔面のしびれ、歩行時のふらつき、1週間前より早朝に頭痛、嘔気を認めた。
  1. 診察:両眼底うっ血乳頭、左三叉神経・聴神経の障害、小脳失調
  1. 診断のためのテストとその結果:聴力検査では左聴力喪失、MRIで巨大な左聴神経鞘腫を認めた。
  1. 治療:開頭腫瘍摘出術を行った。
  1. 転帰:術後一過性の顔面神経麻痺が出現したが約3カ月で回復し、術前の症状は聴力障害を除いて消失した。
  1. 巨大な聴神経鞘腫では水頭症、頭蓋内圧亢進を伴い、生命への危険性がある。速やかに開頭術により腫瘍を摘出する必要がある。
 
巨大聴神経鞘腫の造影MRI

左小脳橋角部に巨大な腫瘍を認め、脳幹は著明に圧排され第Ⅳ脳室は正中から右に強く変位し変形している(a)。冠状断では側脳室、第Ⅲ脳室の拡大を認め、閉塞性水頭症の存在が示されている(b)。

出典

img1:  著者提供
 
 
問診・診察のポイント  
  1. 初発症状として多いのは、難聴や耳鳴である。難聴の発症様式(いつからか、突発性か、緩徐発生か)、難聴の程度(電話理解が可能か)、前庭機能障害(めまい)を伴うかなどは、小型腫瘍での問診ポイントである。

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文献 

著者: Roland Goldbrunner, Michael Weller, Jean Regis, Morten Lund-Johansen, Pantelis Stavrinou, David Reuss, D Gareth Evans, Florence Lefranc, Kita Sallabanda, Andrea Falini, Patrick Axon, Olivier Sterkers, Laura Fariselli, Wolfgang Wick, Joerg-Christian Tonn
雑誌名: Neuro Oncol. 2020 Jan 11;22(1):31-45. doi: 10.1093/neuonc/noz153.
Abstract/Text The level of evidence to provide treatment recommendations for vestibular schwannoma is low compared with other intracranial neoplasms. Therefore, the vestibular schwannoma task force of the European Association of Neuro-Oncology assessed the data available in the literature and composed a set of recommendations for health care professionals. The radiological diagnosis of vestibular schwannoma is made by magnetic resonance imaging. Histological verification of the diagnosis is not always required. Current treatment options include observation, surgical resection, fractionated radiotherapy, and radiosurgery. The choice of treatment depends on clinical presentation, tumor size, and expertise of the treating center. In small tumors, observation has to be weighed against radiosurgery, in large tumors surgical decompression is mandatory, potentially followed by fractionated radiotherapy or radiosurgery. Except for bevacizumab in neurofibromatosis type 2, there is no role for pharmacotherapy.

© The Author(s) 2019. Published by Oxford University Press on behalf of the Society for Neuro-Oncology. All rights reserved. For permissions, please e-mail: journals.permissions@oup.com.
PMID 31504802  Neuro Oncol. 2020 Jan 11;22(1):31-45. doi: 10.1093/neuo・・・
著者: Alicia M Quesnel, Michael J McKenna
雑誌名: Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2011 Oct;19(5):335-40. doi: 10.1097/MOO.0b013e32834a3fa7.
Abstract/Text PURPOSE OF REVIEW: The current practitioner is more often managing intracanalicular vestibular schwannomas than in the past, as improved imaging and heightened awareness leads to earlier diagnosis of these tumors. The role of observation, microsurgery, and radiation treatment in the management of intracanalicular tumors continues to evolve. The goal of this article is to evaluate and summarize recent literature pertaining to the management of intracanalicular vestibular schwannomas.
RECENT FINDINGS: Watchful waiting is an important management option for patients with minimal symptoms. The literature on the natural history of small vestibular schwannomas continues to expand, with particular emphasis on the expected hearing outcomes. Microsurgical techniques also focus on hearing preservation. Presence of fundal fluid and good or normal hearing preoperatively are positive predictors of hearing preservation after surgery. Long-term follow-up after radiation therapy for vestibular schwannomas continues to demonstrate excellent tumor control rates, although hearing preservation rates are modest.
SUMMARY: Multiple factors, including status of hearing, presence of vestibular symptoms, patient age, medical comorbidities, institutional outcomes, and patient preferences, help determine the management strategy for patients with an intracanalicular vestibular schwannoma.

PMID 22552696  Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2011 Oct;19(5):33・・・
著者: Simon Angeli
雑誌名: Otolaryngol Clin North Am. 2012 Apr;45(2):417-38, ix. doi: 10.1016/j.otc.2011.12.010.
Abstract/Text This article discusses the indications, surgical technique, results, and complications of middle fossa craniotomy (MFC) for vestibular schwannoma surgery, focusing on issues such as serviceable hearing, tumor characteristics, and patient-specific factors that help determine options for therapy. MFC is suitable for intracanalicular vestibular schwannomas that extend less than 1 cm into the cerebellopontine angle in patients with good hearing. With the expanding use of modern imaging, many small tumors are being identified in patients with no or minimal symptoms. Patients with these tumors have three therapy options: (1) stereotactic radiotherapy, (2) microsurgery, and (3) observation (ie, wait-and-scan approach).

Copyright © 2012 Elsevier Inc. All rights reserved.
PMID 22483825  Otolaryngol Clin North Am. 2012 Apr;45(2):417-38, ix. d・・・
著者: Moisés A Arriaga, James Lin
雑誌名: Otolaryngol Clin North Am. 2012 Apr;45(2):399-415, ix. doi: 10.1016/j.otc.2011.12.009. Epub 2012 Feb 21.
Abstract/Text This article presents a comprehensive review of the translabyrinthine surgical approach for vestibular schwannoma. Additionally, it addresses the traditional labyrinthectomy and identifies a time-efficient version. Indications and outcomes of the approach are presented, along with detailed procedural technique from opening incision through closure. Complications and management of complications are discussed in detail, as well as postoperative patient care.

Copyright © 2012 Elsevier Inc. All rights reserved.
PMID 22483824  Otolaryngol Clin North Am. 2012 Apr;45(2):399-415, ix. ・・・
著者: Mohamed Samy Elhammady, Fred F Telischi, Jacques J Morcos
雑誌名: Otolaryngol Clin North Am. 2012 Apr;45(2):375-97, ix. doi: 10.1016/j.otc.2012.02.001.
Abstract/Text This review describes the indications and techniques for the retrosigmoid approach for vestibular schwannoma, as performed by the skull base surgery group at the University of Miami. The authors present background of the retrosigmoid approach, surgical steps, and essential "technical pearls" to address complication avoidance, resulting from their expertise with this surgery.

Copyright © 2012. Published by Elsevier Inc.
PMID 22483823  Otolaryngol Clin North Am. 2012 Apr;45(2):375-97, ix. d・・・
著者: Iwao Yamakami, Yoshio Uchino, Eiichi Kobayashi, Akira Yamaura
雑誌名: Neurol Res. 2003 Oct;25(7):682-90. doi: 10.1179/016164103101202075.
Abstract/Text Conservative management, gamma-knife (GK) radiosurgery, and microsurgery are therapeutic options for acoustic neurinomas (ANs). To determine the outcomes and risks of these methods this systematic review analyzed data from 903 patients with conservative management, 1475 with GK radiosurgery, and 5005 with microsurgery from 38 studies identified in MEDLINE searches. Conservative management over a 3.1-year period showed that 51% of ANs showed a tumor growth, an average tumor growth rate was 1.87 mm year-1, 20% of ANs ultimately required surgical intervention, and a third of the patients lost useful hearing. GK radiosurgery significantly reduced the percentage of ANs that enlarged, to 8%, and reduced the percentage that underwent microsurgery to 4.6% over a 3.8-year period. Microsurgery removed 96% of ANs totally, with tumor recurrence, mortality, and major disability rates of 1.8%, 0.63%, and 2.9%, respectively. The majority of ANs grow slowly, but ultimately require intervention. Carrying the risk of hearing loss, conservative management should be supplemented with close follow-up. With a low rate of morbidity, GK radiosurgery suppresses tumor growth and provides good tumor control. Microsurgery provides the best tumor control, although mortality and morbidity are not completely eliminated.

PMID 14579782  Neurol Res. 2003 Oct;25(7):682-90. doi: 10.1179/0161641・・・
著者: Robert A Battista
雑誌名: Otolaryngol Clin North Am. 2009 Aug;42(4):635-54. doi: 10.1016/j.otc.2009.04.009.
Abstract/Text In 1951, Dr. Lars Leksell from Sweden conceived of what is now known as gamma knife radiosurgery (GKRS). Since Leksell first treated a patient who had a vestibular schwannoma in 1967, there has been a year-to-year increase in the number of patients treated with the gamma knife for vestibular schwannoma. This article outlines the technique of GKRS and discusses the current results of its use to treat vestibular schwannomas. Other topics discussed include tumor control, treatment of recurrent/residual and cystic vestibular schwannomas, and the results of treatment of neurofibromatosis type 2.

PMID 19751869  Otolaryngol Clin North Am. 2009 Aug;42(4):635-54. doi: ・・・
著者: Sven-Eric Stangerup, Jens Thomsen, Mirko Tos, Per Cayé-Thomasen
雑誌名: Otol Neurotol. 2010 Feb;31(2):271-5. doi: 10.1097/MAO.0b013e3181c34bda.
Abstract/Text OBJECTIVE: The aim of the present study was to evaluate the long-term hearing during "wait and scan" management of vestibular schwannomas.
SUBJECTS: During a 33-year period, from 1976 to 2008, 1,144 patients with vestibular schwannoma were allocated to observation by the wait and scan policy, with annual magnetic resonance imaging and audiologic examination. Two complete pure-tone and speech discrimination audiograms were available for 932 patients. In 900 patients (97%), the wait and scan period was at least 1 year. In 377 patients (40%), the observation time was at least 5 years, and in 102 patients (11%), at least 10 years.
RESULTS: At diagnosis, 491 patients (53%) presented with good hearing, that is, speech discrimination better than 70%. After a mean of 4.7 years of observation, 59% of these patients spontaneously preserved good hearing. Of patients with 100% speech discrimination at diagnosis, 69% maintained good hearing after more than 10 years of observation. Of patients with only a small discrimination loss at diagnosis, 38% maintained good hearing.
CONCLUSION: Most vestibular schwannoma patients with 100% speech discrimination at diagnosis maintain good hearing even after many years of observation.

PMID 19887973  Otol Neurotol. 2010 Feb;31(2):271-5. doi: 10.1097/MAO.0・・・

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