今日の臨床サポート

鼻性NK/T細胞リンパ腫

著者: 原渕保明 旭川医科大学 耳鼻咽喉科・頭頸部外科

監修: 森山寛 東京慈恵会医科大学附属病院

著者校正/監修レビュー済:2016/04/22
患者向け説明資料

概要・推奨   

疾患のポイント:
  1. 鼻性NK/T細胞リンパ腫(nasal NK/T-cell lymphoma)とは、従来、その本態が不明であったために、進行性鼻壊疽、致死性正中肉芽腫症、悪性肉芽腫症、多形細網症、悪性組織球症など多種多様の名称で呼ばれていた疾患の新しい名称である。
  1. 1980年代になって、腫瘍細胞がT細胞とNK細胞の表面形質を有することから鼻性NK/T細胞リンパ腫という名称が提唱され、2001年に改訂された悪性リンパ腫のWHO分類にもこの名称で記載された。
  1. 鼻腔や咽頭に初発し、顔面正中部に沿って進行する破壊性の壊死性肉芽腫性病変が主体である。
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  1. 本リンパ腫は生検組織によるH-E染色では確定診断が困難である。したがって、生検組織で免疫組織染色とin situ hybridization法でNK細胞の表面抗原(CD56)とEBER1が陽性の腫瘍細胞を同定することが確定診断となる。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
原渕保明 : 特に申告事項無し[2021年]
監修:森山寛 : 特に申告事項無し[2021年]

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 鼻性NK/T細胞リンパ腫(nasal NK/T-cell lymphoma)とは、従来、その本態が不明であったために、進行性鼻壊疽、致死性正中肉芽腫症、悪性肉芽腫症、多形細網症、悪性組織球症など多種多様の名称で呼ばれていた疾患の新しい名称である。<図表>
  1. 1980年代になって、腫瘍細胞がT細胞とNK細胞の表面形質を有することから鼻性NK/T細胞リンパ腫という名称が提唱され、2001年に改訂された悪性リンパ腫のWHO分類にもこの名称で記載された。
  1. 鼻腔や咽頭に初発し、顔面正中部に沿って進行する破壊性の壊死性肉芽腫性病変が主体である。
  1. 肺、皮膚、消化管などの他臓器への浸潤やリンパ腫関連血球貪食症候群(lymphoma associated hemophagocytic syndrome、 LAHS)が高頻度に出現し、非常に予後が不良である。
  1. 病理組織では広範囲な肉芽組織と炎症性細胞浸潤が認められるため、HE染色では診断が非常に困難である。
  1. 病因的には、EBウイルスが発症に深く関わっており、EBウイルス関連腫瘍として扱われている。
問診・診察のポイント  
  1. 鼻閉および血清鼻漏などの鼻症状

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