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リンパ脈管筋腫症（LAM）

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呼吸器その他

著者: 瀬山邦明順天堂大学大学院医学研究科呼吸器内科学

監修: 長瀬隆英東京大学

著者校正/監修レビュー済：2023/05/24

参考ガイドライン：

日本呼吸器学会・米国胸部疾患学会：Official American Thoracic Society/Japanese Respiratory Society Clinical Practice Guidelines: Lymphangioleiomyomatosis Diagnosis and Management

日本呼吸器学会・米国胸部疾患学会：Lymphangioleiomyomatosis Diagnosis and Management: High-Resolution Chest Computed Tomography, Transbronchial Lung Biopsy, and Pleural Disease Management.

難治性呼吸器疾患・肺高血圧症に関する調査研究班：LAMを有する成人女性においてmTOR阻害薬は第一選択となりますか？

難治性呼吸器疾患・肺高血圧症に関する調査研究班：孤発性LAMに伴う腎血管筋脂肪腫においてmTOR阻害薬の投与を考慮しますか？

難治性呼吸器疾患・肺高血圧症に関する調査研究班：リンパ脈管筋腫症に伴う気胸の再発予防策として胸腔鏡下全胸膜カバリング術は推奨されますか？

＊現在、難治性呼吸器疾患・肺高血圧症に関する調査研究班は「LAMの診療の手引き」を作成中であり、2022年度中の公開を目指している。

患者向け説明資料

改訂のポイント：

定期レビューを行い、難治性呼吸器疾患・肺高血圧症に関する調査研究班から発表された以下の3つのclinical questionへの指針を参照し、一部には自験例の診療経験に基づく私見もまじえて、若干の加筆・修正を行った。

LAMを有する成人女性においてmTOR阻害薬は第一選択となりますか？

孤発性LAMに伴う腎血管筋脂肪腫においてmTOR阻害薬の投与を考慮しますか？

リンパ脈管筋腫症に伴う気胸の再発予防策として胸腔鏡下全胸膜カバリング術は推奨されますか？

概要・推奨

2011年にMILES試験の結果が報告され、LAMに対する1年間のラパマイシン（シロリムス）投与の有用性や安全性が明らかにされた。労作性呼吸困難を自覚しFEV₁<70%predの気流制限がある、あるいは肺機能が経年的に低下する、あるいは内科的治療で管理困難な乳び胸水や腹水がある症例では、シロリムスを投与する（推奨度1）。

LAM患者に対するシロリムス治療は、低用量（1 mg/日の投与量で、血中トラフ値 1～5 ng/mL程度）でも、MILES試験を含めた既存の臨床試験と同等の効果が得られる可能性がある（推奨度2）。有害事象と治療効果のバランスを考慮し、患者が継続内服可能な範囲で血中トラフ値5 ng/mL前後を目標とする。

閉塞性換気障害が進行した症例では、気管支拡張療法により自覚症状の軽減、QOL の向上が期待され、推奨される。この場合、慢性閉塞性肺疾患（COPD）に準じて薬剤を選択する（推奨度2）。

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薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院薬剤部部長伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院副薬剤部長林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。

※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。

※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。

※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
（詳細はこちらを参照）

著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
瀬山邦明 : 特に申告事項無し[2023年]
監修：長瀬隆英 : 講演料（日本ベーリンガーインゲルハイム，アストラゼネカ）[2023年]

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