今日の臨床サポート

リンパ脈管筋腫症(LAM)

著者: 安藤克利 順天堂大学大学院医学研究科呼吸器内科学

著者: 瀬山邦明 順天堂大学大学院医学研究科呼吸器内科学

監修: 長瀬隆英 東京大学 内科学専攻器官病態内科学講座

著者校正/監修レビュー済:2018/06/21
患者向け説明資料

概要・推奨   

疾患のポイント:
  1. リンパ脈管筋腫症(LAM)とは、異常な平滑筋様細胞(LAM細胞)が増殖して病変を形成し、病変内にリンパ管新生を伴う腫瘍性疾患である。
  1. 結節性硬化症 (tuberous sclerosis complex、TSC) 患者に合併するTSC-LAM と、TSCとは関連なくLAMを発症するsporadic LAM(孤発性LAM)に分類される。
  1. ほぼ女性にかぎって発症する疾患であり、妊娠可能年齢の女性が、気胸、労作性の息切れ、血痰、乳び胸水などで受診し、肺に多発性の嚢胞を認めた場合、LAMを想起する。乳び腹水、下肢のリンパ浮腫などの胸郭外病変による症状や所見で発症する例もある。
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  1. 気流制限が進行した症例では、COPDの治療に準拠して長時間作用型気管支拡張薬の吸入(抗コリン薬や、β2刺激薬)、貼付(ツロブテロール)、あるいは内服(テオフィリン徐放製剤)を投与し、自覚症状の軽減に努める。
  1. 中等度以上の気流制限や内科的治療で管理困難な乳び胸水や腹水がある症例では、シロリムスを投与する。投与開始の目安は、FEV1<70%pred、あるいは肺機能が低下し続けている患者では、経過観察するよりシロリムスを投与することを推奨する。一般に、シロリムスにより肺機能の安定化や乳び漏の改善が期待できるが、効果が不十分である場合にはGnRHによる偽閉経療法を追加することを検討する(GnRHは保険適用外)。また、有害事象のためシロリムス内服を継続できない場合には、GnRHによる偽閉経療法を次善策として考慮する(GnRHは保険適用外)。シロリムス内服中は避妊するように指導する。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
安藤克利 : 特に申告事項無し[2021年]
瀬山邦明 : 特に申告事項無し[2021年]
監修:長瀬隆英 : 講演料(アストラゼネカ),研究費・助成金など(中外製薬)[2021年]

改訂のポイント:
  1. 難治性呼吸器疾患・肺高血圧症に関する調査研究班より、「LAMを有する成人女性においてmTOR阻害薬は第1選択となりますか?」、「孤発性LAMに伴う腎血管筋脂肪腫においてmTOR阻害薬の投与を考慮しますか?」の2つのclinical questionに対するガイドラインが発表された。また、米国胸部疾患学会と日本呼吸器学会の2つの合同ガイドライン(2016年と2017年)が発表された。これらの内容を参照して、若干の改訂を加えた。各ガイドラインは、Evidence-Base Medicine (EBM)を患者に実践するための資料であり、単にガイドラインに記載された通りに実践することがEBMではないことを十分に理解していただきたい。医療環境や患者の考えに応じて適切な医療を提供する資料として活用するには、医師の経験や適切な見識が求められる。

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. リンパ脈管筋腫症(lymphangioleiomyomatosis、LAM)は、異常な平滑筋様細胞(LAM細胞)が増殖して病変を形成し、病変内にリンパ管新生を伴う腫瘍性疾患であり、妊娠可能年齢の女性に発症する。
  1. 結節性硬化症 (tuberous sclerosis complex、TSC) 患者に合併するTSC-LAM (結節性硬化症に合併したLAM) と、TSCとは関連なくLAMを発症するsporadic LAM(孤発性LAM)に分類される。
  1. 労作性の息切れ、気胸、血痰、乳び胸水などの胸郭内病変による症状や所見、乳び腹水、腹部違和感・膨満感・腹痛、下肢のリンパ浮腫などの胸郭外病変による症状や所見で発症する。
  1. 肺には、境界明瞭な薄壁を有する類円形の嚢胞 (数mm~1cmが多い) が、両側性、上~下肺野に、びまん性あるいは散在性に、比較的均等に、正常肺野内に認められる。診断にあたっては、胸部高分解能CT画像で、上記のような LAMに合致する所見を確認し、かつ他の嚢胞性肺疾患を除外することが重要である。
  1. 確定診断には病理組織学的診断が必要となるが、進行例では肺生検は侵襲が大きく危険な場合もあるため、臨床診断例の基準も設けられている。
  1. リンパ脈管筋腫症は、指定難病であり、重症度Ⅱ以上の場合などでは、申請し認定されると医療費の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
病歴・診察のポイント  
  1. 結節性硬化症合併の有無を確認する。 (例:皮膚症状 [白斑や顔面の血管線維腫、爪下線維腫、shagreen patchなど] や精神神経学的症状 [痙攣発作の既往] など)

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