今日の臨床サポート

赤芽球癆

著者: 廣川 誠 秋田大学医学部附属病院

著者: 澤田賢一 秋田大学医学部附属病院

監修: 木崎昌弘 埼玉医科大学総合医療センター

著者校正/監修レビュー済:2016/07/21
患者向け説明資料

概要・推奨   

疾患のポイント:
  1. 赤芽球癆(pure red cell aplasia、PRCA)とは、正球性正色素性と網赤血球数の著減、骨髄赤芽球の著減を特徴とする造血器疾患症候群である()。
  1. 赤芽球癆の病因は多様である。大きく先天性と後天性の病型に分けられ、後天性はその発症様式から急性型と慢性型に分類される。
  1. 先天性のものはDiamond-Blackfan貧血が知られ、25%の症例にリボゾーム蛋白S19をコードする遺伝子異常を有している。後天性のものには、原因不明の特発性や胸腺腫、リンパ増殖性疾患、薬物による続発性がある。他に、ヒトパルボウイルスB19の急性感染症によるタイプも知られている。後天性の慢性赤芽球癆には免疫抑制剤が効果を有する。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
廣川 誠 : 未申告[2021年]
澤田賢一 : 未申告[2021年]
監修:木崎昌弘 : 講演料(ブリストル・マイヤーズスクイブ,ヤンセンファーマ,ノバルティスファーマ,セルジーン,MSD,小野薬品,武田薬品,大日本住友製薬),研究費・助成金など(武田薬品),奨学(奨励)寄付など(協和キリン,中外製薬,武田薬品,小野薬品,第一三共)[2021年]

病態・疫学・診察

疾患情報  
  1. 赤芽球癆(pure red cell aplasia、PRCA)は正球性正色素性貧血( 貧血 )と網赤血球の著減および骨髄赤芽球の著減を特徴とする造血器疾患である。<図表><図表> エビデンス 
  1. 赤芽球癆の病因は多様である。大きく先天性と後天性の病型に分けられ、後天性はその発症様式から急性型と慢性型に分類される。<図表>
  1. 後天性慢性赤芽球癆には特発性赤芽球癆と、 胸腺腫 あるいは 大顆粒リンパ球性白血病 などに伴う続発性赤芽球癆があり、その鑑別は重要である。 エビデンス 
  1. 通常白血球数および血小板数は正常であるが、続発性の場合には基礎疾患によって異なる。
  1. 赤芽球癆の治療は病型・病因によって異なり、基礎疾患の治療に反応しない後天性慢性赤芽球癆に対して免疫抑制療法が行われる。
  1. 後天性赤芽球癆は、指定難病であり、自己免疫性溶血性貧血の重症度分類がStage3以上(ただし薬物療法を行っていてヘモグロビン濃度10g/dl以上の者は対象外)などでは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年7月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
問診・診察のポイント  
  1. 急性型と慢性型の鑑別のために、 貧血 およびそれに関連する症状がいつ出現したかを確認する。

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