今日の臨床サポート

尿管異所開口、尿管瘤

著者: 野口満 佐賀大学医学部泌尿器科講座

監修: 中川昌之 公益財団法人 慈愛会 今村総合病院 泌尿器科顧問

著者校正/監修レビュー済:2016/12/28
患者向け説明資料

概要・推奨   

疾患のポイント:
  1. 尿管異所開口および尿管瘤とは、尿管の膀胱流入部、開口部の先天的異常である、多くが重複腎盂尿管を伴う。
 
診断:
  1. 尿路感染、尿失禁、下腹部腫瘤などが症状としてみられることが多く、上気道炎症状などがない発熱で受診する乳幼児では、尿路感染を念頭に置き検尿のオーダーは重要である。また、超音波エコーで腎、膀胱部をチェックすることで容易に診断がつくことも多い。
 
治療:
  1. 外科的治療:
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臨床のポイント:
  1. 尿管異所開口および尿管瘤は、先天性の膀胱尿管接合部異常で、多くは重複腎盂尿管を伴う。しばしば膀胱尿管逆流症を伴うため、生後より繰り返す尿路感染症では、本疾患も鑑別する必要がある。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
野口満 : 未申告[2021年]
監修:中川昌之 : 研究費・助成金など(武田薬品工業株式会社)[2021年]

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 先天性の膀胱尿管接合部異常で、胎生期の尿管芽および中腎管の分化・消退過程での異常による。
  1. 発症頻度には性差があり、女児に多く男児の4~6倍である。
  1. 原発性膀胱尿管逆流症や腎盂尿管移行部狭窄症と違い、自然軽快・治癒は望めない。
  1. 完全重複尿管の症例(疾患の所属尿管は上半腎由来)(<図表>)であることが70~80%の程度を占める。
  1. 左右差はなく、10%程度は両側性である。
  1. 尿管異所開口は膀胱頚部や尿道への尿路への異所開口と、精路、腟、腸管になど尿路外開口がある。<図表>
  1. 尿管瘤は尿管下端が膀胱粘膜と排尿筋との間で嚢状に拡張したものである。
  1. 尿管瘤は瘤が膀胱内に限局した膀胱内尿管瘤(intravesical type)と膀胱頚部・尿道へ伸展した異所性尿管瘤(extravesical type)に分類される。<図表>
問診・診察のポイント  
  1. 尿路感染症による発熱、下腹部痛・下腹部腫瘤、排尿障害・尿失禁などが症状として挙げられる[1]

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文献 

著者: Stacy T Tanaka, John W Brock
雑誌名: Med Clin North Am. 2011 Jan;95(1):1-13. doi: 10.1016/j.mcna.2010.08.018.
Abstract/Text Genitourinary complaints are common in children, and the busy primary care provider must determine initial treatment and assess need for specialty referral. Many complaints are self-limited, but some represent disorders that can threaten organ function. In this article, an initial approach in the primary care office and a guide to specialty referral for pediatric urologic conditions of the urinary tract, male genitalia, and female genitalia are suggested.

Copyright © 2011 Elsevier Inc. All rights reserved.
PMID 21095407  Med Clin North Am. 2011 Jan;95(1):1-13. doi: 10.1016/j.・・・
著者: G G Mackie, F D Stephens
雑誌名: J Urol. 1975 Aug;114(2):274-80.
Abstract/Text A study was made of 51 duplex kidneys, ureters and bladders to assess the types of abnormalities seen in duplex kidneys. The abnormalities affected ectopic and orthotopic segments equally. The occurrence of renal abnormality was closely correlated to the abnormal locations of the segment's ureteral orifice. When the orifice was displaced either cranially (orifice positions B, C and D) or caudally (orifices G and H) the orthotopic and ectopic segments, respectively, showed more severe hypoplasia and dysplasia. Faulty embryogenesis is proposed to explain these findings and the importance of endoscopic positioning of the ureteral orifice is emphasized in determining whether heminephrectomy will be necessary.

PMID 1171997  J Urol. 1975 Aug;114(2):274-80.
著者: Katherine C Hubert, Jeffrey S Palmer
雑誌名: Urol Clin North Am. 2007 Feb;34(1):89-101. doi: 10.1016/j.ucl.2006.10.002.
Abstract/Text Prenatal assessment with ultrasonography provides excellent imaging of fluid-filled structures (eg, hydronephrosis, renal cysts, and dilated bladder) and renal parenchyma. This information allows for the generation of a differential diagnosis, identification of associated anomalies, and assessment of the prenatal and postnatal risks of a given anomaly. This enhances parental education and prenatal and postnatal planning. This article discusses the current methods of diagnosis and management of fetal genitourinary anomalies, and also the postnatal evaluation and treatment of these conditions.

PMID 17145364  Urol Clin North Am. 2007 Feb;34(1):89-101. doi: 10.1016・・・
著者: Seyedmehdi Payabvash, Abdol-Mohammad Kajbafzadeh, Parisa Saeedi, Zhina Sadeghi, Azadeh Elmi, Mehrzad Mehdizadeh
雑誌名: Pediatr Surg Int. 2008 Sep;24(9):979-86. doi: 10.1007/s00383-008-2196-7. Epub 2008 Jul 31.
Abstract/Text Magnetic resonance urography (MRU) has become a useful adjuvant in evaluating urogenital anomalies. In present study, we evaluated the ability of MRU in diagnosis of different congenital urogenital anomalies when the results of conventional imaging modalities were inconclusive. A total of 90 children were included in this series. The children were evaluated with T2-weighted and contrast-enhanced T1-weighted MRU sequences. The results were compared with findings obtained with ultrasonography, intravenous urography, renal nuclide scan, and voiding cystourethrography. MRU was requested in these children because conventional imaging modalities were equivocal or a co-existing urogenital anomaly was suspected. Only those cases that underwent surgery were included in this study and the surgical findings were set as the reference standard in statistical evaluation. The records of 61 boys with mean (range) age of 2.3 years (2 months-12 years) and 29 girls with mean (range) age of 3.3 years (3 months-12 years) were reviewed. The final diagnosis was ureteropelvic junction obstruction (n = 25), vesicoureteral junction obstruction (n = 16), ureterocele (n = 19), ectopic kidney (n = 11), posterior urethral valve (n = 17), and polycystic kidney (n = 2). The overall sensitivity of MRU, intravenous urography, renal nuclide scan, ultrasonography, and voiding cystourethrography in diagnosis of the aforementioned anomalies were 86, 63, 50, 44, and 41%, respectively. MRU was much more sensitive than other imaging modalities in diagnosis of end-ureteral dilation (100%) and ureterocele (89%). MRU provides a reliable noninvasive technique for imaging of the congenital anomalies in the urinary tract of children with T2-weighted MRU sequences providing unenhanced static-water images of the urinary tract as well as depicting adjacent soft-tissue lesions, and T1-weighted MRU technique imitating conventional intravenous urography. Both MRU sequences can be combined for a comprehensive examination of the urinary tract.

PMID 18668256  Pediatr Surg Int. 2008 Sep;24(9):979-86. doi: 10.1007/s・・・
著者: Ottavio Adorisio, Antonio Elia, Luca Landi, Maria Taverna, Valeria Malvasio, Alfredo D Danti
雑誌名: Urology. 2011 Jan;77(1):191-4. doi: 10.1016/j.urology.2010.02.061. Epub 2010 Dec 18.
Abstract/Text OBJECTIVES: To report our experience with the endoscopic treatment of ectopic ureterocele to demonstrate its long-term effectiveness. Endoscopic treatment is often recommended as the initial and definitive treatment in patients with ureterocele.
METHODS: A total of 46 children with ectopic ureterocele in a duplex system underwent primary endoscopic incision from January 1998 to January 2006. The mean follow-up was 3.8 years. Of the 46 children, 35 had been diagnosed prenatally and 11 had been diagnosed after birth because of a urinary tract infection. Low-dose antibiotic prophylaxis was administered to all children and was maintained until voiding cystourethrography showed no reflux. The pre- and postoperative evaluation included clinical assessment, ultrasound evaluation, diethylenetriaminepentacetic acid renography, and cyclic voiding cystourethrography.
RESULTS: Ureterocele decompression was achieved in 43 patients (93%). Three patients required additional surgery for persistent ureterocele (1 underwent ureteroureterostomy and 2 ureteropyelostomy). None of our patients showed deterioration of renal function after the procedures. Vesicoureteral reflux was seen in the lower moiety of the ipsilateral kidney in 14 patients (30%). Of the 14 patients with vesicoureteral reflux, 10 had spontaneous resolution. The remaining 4 underwent endoscopic correction. Five patients (10%) developed de novo vesicoureteral reflux in the ipsilateral ureterocele moiety. Of these 5 patients, 3 were treated with endoscopic injection and 2 had spontaneous resolution after 6 months of follow-up.
CONCLUSIONS: Our data have shown that primary endoscopic puncture of a ureterocele is a simple, long-term, effective, and safe procedure, avoiding complete reconstruction in most patients.

Copyright © 2011 Elsevier Inc. All rights reserved.
PMID 21168903  Urology. 2011 Jan;77(1):191-4. doi: 10.1016/j.urology.2・・・
著者: R Pearce, R Subramaniam
雑誌名: Pediatr Surg Int. 2011 Dec;27(12):1323-6. doi: 10.1007/s00383-011-2968-3. Epub 2011 Aug 30.
Abstract/Text INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Heminephroureterectomy (HN) is our treatment of choice in a duplex system with non-functioning moiety. We examined the need for endoscopic incision (EI)/bladder reconstructive surgery (BRS) and whether ureteroceles and/or vesicoureteric reflux (VUR) influenced management options.
METHODS: Retrospective study of patients undergoing HN by a single surgeon (2003-2008). Patients were classified according to the presence (Group 1) or absence (Group 2) of ureterocele. The groups were subdivided with coexisting dilating VUR (a) or not (b). Statistical analysis included Fisher's exact test.
RESULTS: Thirty-one children were identified. Seventeen (54.8%) had ureterocele (Group 1) and 14 patients had no ureterocele (Group 2). Group 1 had eight with VUR (1a) and nine without (1b). Group 2 had seven with VUR (2a) and seven without (2b). Significantly more patients with ureterocele required EI/BRS (p = 0.006). Five (29%) in Group 1 required BRS versus none in Group 2 (p = 0.04). Six (75%) in Group 1a underwent EI/BRS versus three (33%) in Group 1b (p = 0.15). Significantly more in Group 1a required EI prior to HN versus Group 1b (p = 0.04). Similar numbers of patients required BRS in Groups 1a and 1b (p = 0.61).
CONCLUSIONS: In the absence of ureterocele, there is minimal likelihood of requiring surgery apart from HN, independent of VUR. Presence of ureterocele is an indicator for additional procedure within the bladder. There is a higher incidence of EI when ureterocele co-exists with dilating VUR.

PMID 21877243  Pediatr Surg Int. 2011 Dec;27(12):1323-6. doi: 10.1007/・・・

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