今日の臨床サポート

高安動脈炎(大動脈炎症候群)

概要・推奨   

  1. プレドニゾロンを10mg以下に減量する際には、慎重な経過観察が必要。減量が困難である場合には、長期高用量連用によるステロイド副作用を避けるために、免疫抑制薬の併用を検討すべきである(推奨度2)
  1. ステロイド1.2mg/月以上の減量速度が再燃のリスクである(推奨度3)
  1. TNF阻害薬は再発性高安動脈炎には著効する(推奨度3)
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
坂内穎 : 特に申告事項無し[2021年]
監修:金子礼志 : 特に申告事項無し[2021年]

改訂のポイント:
  1. 最新の欧米のガイドラインを参照し、内容をアップデートした。

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 高安動脈炎とは、主に大動脈やその分枝および肺動脈、冠動脈に閉塞性あるいは拡張性病変を来す大型血管炎である。わが国では大動脈ならびにその分枝血管が障害されることが多い。大動脈炎症候群とも呼ばれる。
  1. 症状は主に炎症による全身症状と血管狭小化、閉塞、拡張による局所の血管症状に大別される。
  1. 本疾患は1908年金沢医学専門学校の眼科医である高安右人(たかやすみきと)により眼底変化(花冠状吻合)を伴う22歳女性の症例として報告され、世界中でTakayasu’s arteritisという呼称が広く用いられる。わが国では大動脈炎症候群と呼ばれることが多かったが、現在では指定難病として「高安動脈炎」という病名に変更されている。
  1. 日本では患者数は約7,000人と推定されており、年間300人前後の新規患者が発生している。
  1. 高安動脈炎に関するこれまでの報告では男女比は約1:9で、女性における初発年齢は20歳前後にピークが見られるが、男性でははっきりとしたピークは見られない。小児期の発症も稀ながらあり、わが国では小児発症患者は100人程度と推察されている。高齢発症もあり得るが、側頭動脈炎(巨細胞性動脈炎)を含む他の疾患を考慮する。
  1. 症状が多彩である上に、非特異的な所見が多いため、未診断例も少なからずいることが想定される。
  1. アジア、中東、南米に多く、HLA-B52、B67との関連が指摘されている。
  1. 高安動脈炎は、指定難病であり、重症度分類Ⅲ度以上の場合、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。
  1. 難病法に基づく医療費助成制度
問診・診察のポイント  
全身症状:
  1. およそ20%の患者で発熱や倦怠感がみられ、寝汗や体重減少を伴うこともある。筋痛や関節痛を伴う場合もある。

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文献 

著者: Hirokazu Ohigashi, Go Haraguchi, Masanori Konishi, Daisuke Tezuka, Tetsuo Kamiishi, Takashi Ishihara, Mitsuaki Isobe
雑誌名: Circ J. 2012;76(4):1004-11. Epub 2012 Feb 2.
Abstract/Text BACKGROUND: We aimed to describe the recent clinical characteristics of Takayasu arteritis (TA).
METHODS AND RESULTS: We enrolled 106 consecutive TA patients and compared the clinical characteristics of patients with TA onset before 1999 and after 2000, patients with onset at age less than 39 years and more than 40 years, patients with monophasic and relapsing-remitting clinical course, and patients with and without human lymphocyte antigen (HLA)-B52 allele. Among the patients with TA onset after 2000, the time from onset to diagnosis had decreased; the frequency of occlusion in aortic arch branches and the complication of moderate or severe aortic regurgitation (AR) had decreased, and the maximum dose of prednisolone and the use of immunosuppressive agents had increased. In patients with onset at age more than 40 years, the complications of coronary artery lesions and hypertension had increased, and the incidence of moderate or severe AR had decreased. In the relapsing-remitting group, the maximum dose of prednisolone and the use of immunosuppressive agents had increased, and the mean dose reduction rate of prednisolone was significantly high. There was no significant difference between patients with and without HLA-B52 allele.
CONCLUSIONS: The prognosis of TA patients has improved over the past decade, which may be related to early diagnosis because of the development of noninvasive diagnostic imaging tools and improved medical treatments.

PMID 22301847  Circ J. 2012;76(4):1004-11. Epub 2012 Feb 2.
著者: Kathleen Maksimowicz-McKinnon, Tiffany M Clark, Gary S Hoffman
雑誌名: Arthritis Rheum. 2007 Mar;56(3):1000-9. doi: 10.1002/art.22404.
Abstract/Text OBJECTIVE: To describe the clinical, laboratory, and radiographic manifestations of Takayasu arteritis (TA) in a cohort from the US, evaluate the response to interventions, remission and relapse rates, and disease progression, and compare these observations with those from other cohorts in the US, Japan, India, Italy, and Mexico.
METHODS: Seventy-five patients were retrospectively studied using a uniform database that included clinical, laboratory, and imaging data. Vascular imaging studies were performed at least yearly to monitor disease progression.
RESULTS: Common manifestations at disease onset included loss or asymmetry of pulses (57%), limb blood pressure discrepancy (53%), and bruits (53%). Eleven percent of patients were asymptomatic prior to disease diagnosis. Initial angiographic studies showed aortic abnormalities in 79% of patients and frequent involvement of the subclavian (65%) and carotid (43%) arteries.Ninety-three percent of longitudinally followed patients attained disease remission of any duration, but only 28% sustained remission of at least 6 months' duration after prednisone was tapered to <10 mg daily. Both angioplasty and vascular surgery were initially successful, but recurrent stenosis occurred in 78% of angioplasty and 36% of bypass/reconstruction procedures. More than two-thirds of patients had difficulty performing routine daily activities and approximately one-fourth of all patients were unable to work. Our cohort was similar to the National Institutes of Health, Italian, Japanese, and Mexican cohorts in terms of the predominance of female subjects and disease manifestations, but differed from the Indian cohort in that the latter group had a higher frequency of male subjects, abdominal aorta and renal artery involvement, and hypertension.
CONCLUSION: Although improvement of symptoms in TA usually follows glucocorticoid therapy, relapses usually occur with dosage reduction. Attempts to restore vascular patency are often initially successful, but restenosis occurs frequently. Chronic morbidity and disability occur in most patients with TA in the US.

PMID 17328078  Arthritis Rheum. 2007 Mar;56(3):1000-9. doi: 10.1002/ar・・・
著者: Mitsuaki Isobe
雑誌名: Int J Cardiol. 2013 Sep 20;168(1):3-10. doi: 10.1016/j.ijcard.2013.01.022. Epub 2013 Feb 13.
Abstract/Text Takayasu arteritis (TA) is a rare nonspecific inflammatory disease of unknown cause, predominantly affecting the aorta and its main branches, coronary arteries, and pulmonary arteries of young females. It induces a variety of nonspecific inflammatory symptoms and ischemic symptoms due to stenotic lesions. Further progression of TA causes destruction of the arterial wall media, leading to aortic regurgitation and aneurysms or rupture of the involved arteries. Although serological tests specific for TA are not available, new better biomarkers are emerging such as pentraxin3 and matrix metalloproteinases. Recent advances in imaging modalities including magnetic resonance angiography, computed tomography (CT), sonography, and fluorodeoxy glucose positron emission tomography/CT (FDG-PET/CT) allow earlier and accurate diagnosis of TA. Duration between onset of the disease and diagnosis has become much shorter during the last decade. Medical treatment for TA is also changing. In addition to the traditional glucocorticoids and immunosuppressants, many new biological agents are being applied to patients with TA refractory to conventional treatment with favorable results. As for treatment for vascular complications, efficacy of endovascular treatment is still a matter of controversy because of the high rate of restenosis at an early stage after the procedure. Based on these advances, the prognosis and quality of life of TA patients have improved to a great deal. However, there are many issues that remain to be solved in the management of TA.

Copyright © 2013 Elsevier Ireland Ltd. All rights reserved.
PMID 23415176  Int J Cardiol. 2013 Sep 20;168(1):3-10. doi: 10.1016/j.・・・
著者: Takashi Ishihara, Go Haraguchi, Tetsuo Kamiishi, Daisuke Tezuka, Hiroshi Inagaki, Mitsuaki Isobe
雑誌名: J Am Coll Cardiol. 2011 Apr 19;57(16):1712-3. doi: 10.1016/j.jacc.2010.10.058.
Abstract/Text
PMID 21492771  J Am Coll Cardiol. 2011 Apr 19;57(16):1712-3. doi: 10.1・・・
著者: Daisuke Tezuka, Go Haraguchi, Takashi Ishihara, Hirokazu Ohigashi, Hiroshi Inagaki, Jun-ichi Suzuki, Kenzo Hirao, Mitsuaki Isobe
雑誌名: JACC Cardiovasc Imaging. 2012 Apr;5(4):422-9. doi: 10.1016/j.jcmg.2012.01.013.
Abstract/Text OBJECTIVES: The aim of this study was to investigate whether the maximum standardized uptake value (max SUV) of (18)F-fluorodeoxyglucose (FDG)-positron emission tomography (PET)/computed tomography (CT) provides a quantitative indication of disease activity in Takayasu arteritis (TA) cases.
BACKGROUND: The clinical value of FDG-PET for assessing TA has been investigated. Clinical evaluation of disease activity is often difficult, because most patients develop recurrent inflammation while receiving corticosteroid treatment.
METHODS: Thirty-nine TA patients underwent FDG-PET/CT at Tokyo Medical and Dental University from 2006 to 2010 (35 women and 4 men; median age, 30 years). Disease activity was defined according to National Institutes of Health criteria. Biomarkers including C-reactive protein and erythrocyte sedimentation rate were measured. Forty subjects without vasculitis served as control subjects.
RESULTS: The max SUV was significantly higher in active than in inactive cases and control subjects (active [n = 27], median value, 2.7 vs. inactive [n = 12], 1.9; control [n = 40], 1.8; p < 0.001 each). Given a max SUV cutoff of 2.1, sensitivity for active-phase TA was 92.6%, specificity 91.7%, positive predictive value 96.2%, and negative predictive value 84.6%. In receiver-operating characteristic curves comparison, max SUV was superior to C-reactive protein (p < 0.05) and erythrocyte sedimentation rate (p < 0.05). Max SUV was significantly higher in relapsing on treatment cases (n = 17) than in stable on treatment cases (n = 12) (median value, 2.6 vs. 1.9; p < 0.001).
CONCLUSIONS: FDG-PET/CT is useful for detection of active inflammation not only in patients with active TA before treatment but also in relapsing patients receiving immunosuppressive agents. The max SUV is useful for assessing subtle activity of TA with high sensitivity.

Copyright © 2012 American College of Cardiology Foundation. Published by Elsevier Inc. All rights reserved.
PMID 22498333  JACC Cardiovasc Imaging. 2012 Apr;5(4):422-9. doi: 10.1・・・

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